特發性炎癥性肌病的心臟損害，這些你都了解嗎？

　　特發性炎癥性肌病（IIM）是一組骨骼肌肌病，其特征在于對稱、近端肌肉無力，與炎癥浸潤的組織病理學相關。根據不同的臨床病理特征，包括不同的亞型：多發性肌炎（PM）、皮肌炎（DM）、包涵體肌炎（IBM）和壞死性自身免疫性肌病。雖然它們有許多相似之處，但其臨床特征、組織病理和治療各不相同。IIM除了肌肉表現外，還可累及多器官和組織，包括皮膚、關節、心臟、肺和胃腸道。心血管受累是IIM死亡的主要原因之一。因此，監測和預防心血管危險因素至關重要。本文就IIM相關的心臟損害及治療進行了簡要概括。

　　一、流行病學特征

　　在美國，IIM發年發病率為5.8-7.9/每10萬人年，年流行率為14.0-17.4/每10萬人年。PM和DM在女性中更為常見，男女比例為1：2，而IBM患者中，男性占優勢，男女比例為3:1。發病年齡方面，PM和DM好發于中青年，而IBM好發于老年人群。

　　大多數IIM患者出現心臟受累的亞臨床表現，發病率約為13%-72%；不到10%的IIM患者出現心臟受累的臨床表現。心肌炎、充血性心力衰竭(CHF)、心律失常、心肌病、冠狀動脈疾病(CAD)，以及較少見的心包炎、心包積液和填塞是造成IIM患者發病和死亡的重要原因。

　　二、臨床心臟受累表現

　　1.充血性心力衰竭

　　充血性心力衰竭（CHF）是臨床上報道的最常見的心臟并發癥，發生在10%-15%的患者中，CHF可發生在疾病過程中任何階段，甚至是緩解期間。IIM相關的CHF的臨床癥狀與其他病因的CHF難以區分，包括疲勞、呼吸困難、勞力性呼吸困難、咳嗽和周圍水腫。左室舒張功能不全(LVDD)的是超聲心動圖最常見發現，估計存在于12%-42%的IIM患者中。

　　2.冠狀動脈疾病

　　IIM患者中心肌梗死的主要發病機制是冠狀動脈的動脈粥樣硬化。2014年，Ungprasert 等人對已發表的觀察性研究進行了系統評價和薈萃分析，探討了成人IIM冠狀動脈疾病的風險，研究證明了成人IIM冠狀動脈疾病的風險增加，風險比率為2.24。最近，一項針對來自加拿大IIM事件的大規模人群回顧性研究報告，在控制年齡，性別和使用皮質類固醇和非甾體抗體后，皮肌炎和多發性肌炎的心肌梗死風險增加。

　　3.心包炎

　　IIM中的心包炎主要是無癥狀的，血流動力學上不顯著。成人IIM 患者和的JDM患者心包炎的發病率分別為4%-5%和12%-15%。抗合成酶綜合征（ASS）的亞組患者中心包炎更常見。在一項歐洲多中心研究中，18名抗PL-7陽性患者中有9名（50％）在疾病過程中出現心包積液。

　　4.心律失常和傳導異常

　　心律失常是PM/DM常見的心臟并發癥，其診斷依據是心電圖。30%  -80%的患者中發現亞臨床心律失常和傳導異常，相比一般人群，其患病率較高。心電圖(ECG)和Holter監護儀觀察到的最常見的電生理異常是左前分支傳導阻滯（13%）和右束支傳導阻滯（9%），其他傳導異常包括房室性心動過速、房室性早搏、房顫、房室傳導阻滯、束支阻滯、Q波異常、非特異性ST-T波改變。根據Stern等人的觀察，傳導異常在肌炎緩解期也可能出現。Diederichsen等人最近的一項研究顯示，PM/DM患者的QTc間隔時間較對照組更長。眾所周知，病理性QTc間隔延長可能導致室性心律失常、心臟驟停和心臟猝死。因此，PM/DM患者中延長QTc間隔具有重要的臨床意義。

　　5.肺動脈高壓

　　在IIM中，肺動脈高壓（PH）并不常見，數據主要局限于病例報告或病例系列。超聲心動圖是最有效的篩查方法，但PH必須通過右心導管檢查確認。

　　三、治療

　　目前，沒有特定的指南可用于治療肌炎中的心臟受累，治療多是臨床經驗，糖皮質激素是治療的首選藥物，對于激素反應不足或不耐受者，可聯合使用免疫抑制劑如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等。對于難治性病例，可采用生物制劑、血漿置換、注射免疫球蛋白等療法。除了免疫抑制劑外，心力衰竭患者還需使用傳統抗心衰藥物如β受體阻滯劑，血管緊張素轉化酶抑制劑或醛固酮受體阻滯劑等。對于嚴重傳導阻滯者，可考慮放置起搏器。合并高血壓和高血脂的IIM患者，治療方法與一般人群相似，包括降脂藥、阿司匹林等。在IIM患者中使用他汀類藥物時要仔細監測，因為他汀類藥物可能會使肌肉癥狀惡化。