按缺乏的胰酶不同分為4種類型。
1．胰脂肪酶缺乏癥
患兒出生后不久即有脂肪瀉，糞便次數增多，外觀呈奶油狀，對糖類及蛋白質消化吸收功能正常。
2．胰蛋白酶缺乏癥
患兒出生不久即出現慢性腹瀉、消化不良，伴營養發育障礙、體質虛弱、水腫、貧血、低蛋白血癥等。
3．腸激酶缺乏癥
患兒主要表現為生后不久即出現腹瀉、糞便惡臭，嚴重者出現生長發育滯后、水腫和低蛋白血癥，可伴貧血。此癥與先天性胰蛋白酶缺乏癥臨床癥狀相似，但先天性腸激酶缺乏癥為腸壁黏膜細胞缺乏腸激酶，不能激活胰腺分泌的胰蛋白酶原而出現腹瀉；先天性胰蛋白酶缺乏癥為胰蛋白酶原缺乏。酶原激活試驗有助于二者的鑒別。
4．淀粉酶缺乏癥
患兒進食淀粉類食物后糞便中淀粉含量高，出現消化不良、酸臭便、糞便含泡沫多、發酵性腹瀉等。