遺傳性凝血酶原缺乏癥是一種罕見的凝血因子遺傳性缺陷。本病因功能正常的蛋白質合成降低所引起者又稱低凝血酶原血癥,而異常蛋白質分子合成引起者稱為異常凝血酶原血癥。前者交叉反應物質陰性,后者則陽性。當前認為異常凝血酶原血癥的病例多于低凝血酶原血癥。