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遺傳性凝血酶原缺乏癥是一種罕見的凝血因子遺傳性缺陷。本病因功能正常的蛋白質合成降低所引起者又稱低凝血酶原血癥，而異常蛋白質分子合成引起者稱為異常凝血酶原血癥。前者交叉反應物質陰性，后者則陽性。當前認為異常凝血酶原血癥的病例多于低凝血酶原血癥。......閱讀全文
遺傳性凝血酶原缺乏癥是一種罕見的凝血因子遺傳性缺陷。本病因功能正常的蛋白質合成降低所引起者又稱低凝血酶原血癥，而異常蛋白質分子合成引起者稱為異常凝血酶原血癥。前者交叉反應物質陰性，后者則陽性。當前認為異常凝血酶原血癥的病例多于低凝血酶原血癥。
血液凝固因子之一。存在于血漿中，亦稱第Ⅱ因子。是凝血酶的前身物質，血漿中含量為10—15毫克/分升，分子量為68000的糖蛋白。糖的含量約占11％，其中含有半乳糖、甘露糖、巖藻糖、氨基已糖、唾液酸。電泳上，它分布在α2-球蛋白部分，等電點為pH4.2。含于Cohn分帶Ⅲ/2之中。可被67％飽和
本病極為罕見，是由于凝血酶原的生成受到障礙所致，呈常染色體隱性遺 傳，陽性家族史較為常見。臨床表現以臍帶出血為多見，其次為粘膜出血如鼻出血、胃出血、血尿等，亦有皮膚出血點及組織出血，手術后傷口滲血不止。凝血酶原的有效止血濃度在30％～40％。輕型患者的因子濃度約在25％，嚴重出血的凝血酶原濃度在
遺傳性凝血酶原缺乏癥是一種罕見的凝血因子遺傳性缺陷，目前累計病例約55例。本病因功能正常的蛋白質合成降低所引起者又稱低凝血酶原血癥，而異常蛋白質分子合成引起者稱為異常凝血酶原血癥。前者交叉反應物質陰性，后者則陽性。目前認為異常凝血酶原血癥的病例多于低凝血酶原血癥。
典型實驗室檢查結果為PT延長，PTT延長，蛇毒時間延長，但凝血酶時間（TT）正常。PT延長和PTT延長用血清或吸附血漿均不能糾正，用正常新鮮血漿或貯存血漿均能糾正。用特殊的實驗進行凝血酶原活性測定（凝血酶原時間二期法）具有診斷意義。純合子患者FⅡ：C 水平約為正常人水平的2～20％。雜合子患者F
本病（低凝血酶原血癥和異常凝血酶原血癥）呈常染色體隱性遺傳，男女患病機會均等，少數病例雙親為近親婚配。臨床表現為程度不同的出血癥狀，出血傾向的嚴重性和血漿凝血酶原活性含量呈相關關系。雜合子一般無出血癥狀，少數患者偶有鼻衄、拔牙后出血略多于正常人等癥狀。純合子和雙重雜合子患者有較嚴重的出血傾向。鼻
診斷應根據病史包括家族史、臨床表現和實驗室檢查結果，除凝血酶原外的其它維生素K依賴因子均應正常。在診斷本病前，應排除由維生素K缺乏引起的獲得性凝血酶原缺乏。肝病、雙香豆素類藥物以及長期使用抗生素等其他可能導致維生素K缺乏的疾病所引起的凝血酶原缺乏應與本病鑒別。系統性紅斑狼瘡（SLE）引起的獲得性
?? 遺傳性凝血酶原缺乏癥是一種罕見的凝血因子遺傳性缺陷，目前累計病例約55例。本病因功能正常的蛋白質合成降低所引起者又稱低凝血酶原血癥，而異常蛋白質分子合成引起者稱為異常凝血酶原血癥。前者交叉反應物質陰性，后者則陽性。目前認為異常凝血酶原血癥的病例多于低凝血酶原血癥。醫.學教育網搜集整理? 【實
凝血酶原是由肝臟合成的維生素K依賴因子之一（其他有因子Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、蛋白C、蛋白S和骨γ－羧基谷氨酸蛋白質）。含579個氨基酸殘基的單鏈糖蛋白，分子量72，000.自N-末端起，有1個Gla區（1－40），2個環區（41－271）和1個催化區（271－579）。Gla區內含10個r-羧基谷氨酸殘基
凝血酶原時間延長見于： 先天性凝血因子缺乏，如凝血酶原（因子Ⅱ）、因子Ⅴ、因子Ⅶ、因子Ⅹ及纖維蛋白原缺乏。 獲得性凝血因子缺乏：如繼發性/原發性纖維蛋白溶解功能亢進、嚴重肝病等； 使用肝素，血循環中存在凝血酶原、因子Ⅴ、因子Ⅶ、因子Ⅹ及纖維蛋白原的抗體，可以造成凝血酶原時間延長。 凝血酶