系統性紅斑狼瘡(SLE)是以自身免疫性炎癥為突出表現的典型的彌漫性結締組織病,發病機制復雜,目前尚未完全闡明。SLE的主要臨床特征包括:血清中出現以抗核抗體(ANA)為代表的多種自身抗體及多器官和系統受累。SLE好發于育齡期女性,女性發病年齡多為15~40歲,女:男約為7~9∶1。SLE的發病率和患病率在不同種族人群中具有一定差異,亞洲及太平洋地區SLE的發病率約為每年2.5~9.9/10萬,患病率約為3.2~97.5/10萬。
1. 一般輔助檢查:
SLE臨床表現的多樣性導致其一般實驗室檢查同樣具有多樣性。根據SLE患者受累器官/系統的不同,其一般實驗室檢查結果亦有不同,但患者通常表現為紅細胞沉降率升高。血液系統受累的患者可表現為白細胞減少、淋巴細胞減少、血小板減少和貧血等;血白蛋白水平下降、肌酐升高、尿常規異常等提示SLE腎臟受累。
此外,免疫復合物激活經典補體途徑導致相關補體成分消耗,補體C3、補體C4和總補體活性(CH50)下降。然而,低補體血癥并非SLE的特異性表現,任何有免疫復合物參與發病的疾病均可有低補體血癥。
2. 診斷性檢查:
免疫熒光ANA是SLE的篩選檢查。對SLE的診斷敏感度為95%,特異度相對較低為65%。除SLE外,其他結締組織病的血清中亦常存在ANA,部分慢性感染亦可出現低滴度ANA。
抗ENA抗體包括一系列針對細胞核中抗原成分的自身抗體。抗Sm抗體見于10%~30%的SLE患者,對SLE診斷具有高度特異性;抗Ro/SSA抗體和抗La/SSB抗體是干燥綜合征的特征型抗體,亦可見于SLE患者,通常與亞急性皮膚紅斑狼瘡、新生兒狼瘡及胎兒心臟傳導阻滯相關。抗雙鏈DNA抗體見于60%~80%的SLE患者,對SLE診斷的特異度為95%,敏感度為70%。
此外,SLE患者常出現aPL陽性,aPL包括狼瘡抗凝物(LAC)、抗心磷脂抗體(aCL)和抗β2糖蛋白抗體。aPL陽性的SLE患者易發生血栓和妊娠并發癥,如復發性流產。aPL的檢測結果隨時間變化,因此需定期復查。
3. 病理檢查:
SLE患者出現皮膚受累時可行皮膚組織活檢。急性皮膚型狼瘡可表現為表皮萎縮,基底細胞液化變性;真皮淺層水腫,皮膚附屬器周圍淋巴細胞浸潤;表皮與真皮交界處存在IgG、IgM、IgA和/或補體C3沉積。盤狀紅斑皮膚損害的病理表現為表皮角化過度、毛囊口擴張,顆粒層增厚,棘層萎縮,表皮突變平,基底細胞液化變性;真皮淺層可見膠樣小體,皮膚附屬器周圍見較致密的灶狀淋巴細胞浸潤;表皮與真皮交界處存在免疫球蛋白沉積。
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