診斷
（1）首先區分原發與繼發性
（2）ANCA，以上已對ANCA的意義進行了說明，這里主要強調下其在血管炎診斷中的應用。近來研究表明聯合使用IIF法檢測ANCA和ELISA方法檢測PR3和MPO抗原，對于ANCA相關的血管炎具有很高的特異性。
ANCA相關血管炎：WG、CSS、MPA，這三種疾病在病理、臨床、實驗室特點方面有很多相似性，因此三者被歸為一類。
1）它們合并的腎小球損傷（如灶性壞死、新月體形成、無或寡免疫球蛋白[Ig]沉積）相似；
2）有時還有相似的臨床表現，如肺腎綜合征。
3）這些疾病的組織學特點都是小血管（如小靜脈、毛細血管和小動脈）易受累；
4）最重要的是，它們都是ANCA陽性。
(3)病理診斷：
血管炎可以累及體內任何血管，根據侵潤細胞的種類與病理特點可分為：
白細胞破碎性血管炎；
淋巴細胞肉芽腫性動脈炎；
巨細胞血管炎；
壞死性血管炎。
這些病變構成血管狹窄或管壁瘤樣變，使局部組織缺血。
（4)血管炎的影像學診斷:
很多影像學檢查有利于相關血管炎與其他疾病如動脈粥樣硬化與大動脈炎可通過彩超來鑒別：動脈硬化閉塞癥患者二維超聲顯示動脈內膜增厚、毛糙,閉塞腔內為大小不等、形態各異的強回聲斑塊堆積,部分顯示為局限的低回聲,形成不同程度狹窄或閉塞,CDFI顯示閉塞管腔內無血流信號,閉塞動脈周圍可見側支循環血流。大動脈炎超聲顯示血管壁長堤狀增厚,呈中低回聲,正常結構消失,管腔呈連續性狹窄或閉塞。重度狹窄時CDFI表現為顏色變暗的纖細狀血流,閉塞段顯示管腔內無血流信號。大動脈炎血管呈向心性變化，動脈粥樣硬化呈偏心性變化。
鑒別
應該鑒別不同部位炎癥：
肺部：出現彌漫性、間質性或結節性病變，可以有咳嗽、氣急、呼吸困難等表現；腎：出現血尿、蛋白尿，發生率高，常較早出現腎功能減退；
肝臟：出現肝區不適、肝功能損害；
心血管：出現無脈、雙側肢體血壓差異增大。
神經系統：因向顱內供血血管病變，引起腦缺血的癥狀、顱內血管炎可引起顱內出血或結節樣病灶。供應周圍神經的血管病變，可以引起神經病變而出現神經感覺、運動障礙；
鼻咽部：在韋格納肉芽腫(血管炎中的一種)，可有鼻咽部肉芽腫樣病變，出現鼻塞、鼻出血等癥狀；
皮膚：很多血管炎都會出現皮疹、皮膚血管改變，有時皮疹是唯一的臨床表現。在過敏性紫癜時，可以有皮膚出血點、出血斑。有些表現為結節樣病灶，似蚊叮蟲咬后出現的疙瘩，在變應性血管炎、白塞氏病等病種中，都會出現這種皮損。此外還有關節痛、消化道癥狀等。[1]