自身免疫性肝炎是什么

　　自身免疫性肝炎（AIH）是由自身免疫反應介導的慢性進行性肝臟炎癥性疾病，約17%～48%的患者合并其他自身免疫性疾病, 如類風濕性關節炎、甲狀腺炎、潰瘍性結腸炎、1型糖尿病等，甚至是部分患者首次就診的原因。對于自身免疫性肝炎的研究中并沒有發現明確的病因，發病機制也不甚明確，但國際上文獻報道的病例數呈明顯上升趨勢。

　　臨床表現

　　自身免疫性肝炎多發于女性，男女之比為1:4，有10～30歲及40歲以上兩個發病年齡高峰。大多數病人表現為慢性肝炎，約34%的患者無任何癥狀，僅因體檢發現肝功異常而就診，嚴重病例可快速進展為肝硬化和肝衰竭。30%的患者就診時即出現肝硬化；8%患者因嘔血和(或)黑便等失代償期肝硬化的表現而就診；部分患者以急性、甚至暴發性起病（約占26%），其轉氨酶和膽紅素水平較高，臨床過程兇險。臨床檢驗表現為不同程度的血清轉氨酶升高、高γ-球蛋白血癥、自身抗體陽性，組織學表現為界面性肝炎。

　　疾病分類

　　根據檢測的自身抗體，AIH可被分為三個亞型:AIH-1、AIH-2和AIH-3型。AIH-1型以 ANA和（或）SMA陽性為特征；AIH-2型以LKM1（少數為抗-LKM3）陽性和（或） 抗LC1陽性為特征。AIH-3型以抗-SLA/LP陽性為特征。

　　治療

　　治療的主要目的是緩解癥狀，改善肝功能及病理組織異常，減慢向肝纖維化的進展。單獨應用糖皮質激素或聯合硫唑嘌呤治療是目前自身免疫性肝炎的標準治療方案。

　　 治療指征

　　 （1）絕對指征 血清AST≥10倍正常值上限，或血清AST≥5倍正常值上限伴γ-球蛋白≥2倍正常值上限；組織學檢查示橋接壞死或多小葉壞死。

　　 （2）相對指征 有乏力、關節痛、黃疸等癥狀，血清AST和（或）γ-球蛋白水平異常但低于絕對指征標準，組織學檢查示界面性肝炎。

　　 初始治療方案

　　（1）單用強的松療法

　　適合于白細胞明顯減少、妊娠、伴發腫瘤或硫嘌呤甲基轉移酶缺陷者，或僅需短程治療者（≤6個月）。

　　（2）強的松與硫唑嘌呤聯合療法

　　適用于絕經后婦女、骨質疏松、脆性糖尿病、肥胖、痤瘡、心理不穩定或有高血壓者。

　　 替代治療

　　 在高劑量糖皮質激素治療下仍無組織學緩解，或無法耐受藥物相關不良反應的患者可考慮應用其他藥物作為替代方案。如環孢素A、他克莫司、布地奈德等可能對糖皮質激素抵抗的成人患者有效,對不能耐受硫唑嘌呤者可試用6-巰基嘌呤或嗎替麥考酚酯。此外，也可試用熊去氧膽酸、甲氨蝶呤、環磷酰胺等，但上述藥物的療效尚需大規模臨床試驗加以證實。

　　 肝移植

　　 肝移植是治療所有終末期肝病最有效方法。多數患者于肝移植后1年內自身抗體轉陰，高γ-球蛋白血癥緩解。