1.腎素瘤(球旁細胞病) 也有難治而嚴重的高血壓，血漿腎素活性升高，血醛固酮繼發性增多，尿醛固酮高及低血鉀，這些極似腎血管性高血壓。但其分腎靜脈腎素活性顯示一側明顯升高，腎動脈造影反復正常，雖然在腎內血管分布可能異常，如運行方向不正常，屈曲擴張的小動脈。B超、CT檢查可見占位性病變。
2.嗜鉻細胞瘤 血壓突然升高，常以抽風起病，與腎血管性高血壓類似。但嗜鉻細胞瘤常有交感神經興奮的表現，如出汗、顏面蒼白、心悸等。尿鄰苯二酚胺(VMA)測定呈陽性，腹部X線平片可見腎上腺區有鈣化點，腹部B超可發現腫瘤。
3.化學感受器瘤(chemodectoma) 又稱非嗜鉻性副神經節瘤，起源于主動脈或頸動脈體，多發生于頸部而無功能，國內從1958年以來已有近90例報道，近來北大一院兒科也見到一例為9歲男孩，明顯持續性高血壓，以頭痛起病，癥狀酷似嗜鉻細胞瘤，血漿腎素活性及AⅡ增高，與腎血管性高血壓類似。B超發現腹膜后腫物，切除后瘤組織嗜鉻反應陰性，此為惟一的與嗜鉻細胞瘤不同點。
4.原發性醛固酮增多癥 本病最早出現高血壓，血清鉀降低，血鈉增高，血中醛固酮增高，與腎血管性高血壓類似。但前者血漿腎素活性多降低，且血醛固酮增高不能為鹽負荷試驗抑制，可以鑒別。