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    Sipple綜合征的并發癥及實驗室檢查

    并發癥 患者尚可伴發有多發性神經瘤、黏膜神經瘤、巨結腸癥等。可發生消化性潰瘍、陣發性高血壓、高鈣血癥等。 實驗室檢查 血液檢查 測定血液各種激素濃度如降鈣素、甲狀旁腺激素、生長激素、血糖5-羥胺等,便于早期診斷本病征。 尿VMA、 血糖、血去甲腎上腺上腺上腺素、腎上腺素及降鈣素可有明顯升高, 血電解質、T3、T4、醛固酮、皮質醇及胰高血糖素等須做常規檢查。 激發試驗 單純性嗜鉻細胞瘤用胰高血糖素或酪胺做激發試驗均呈陽性,若嗜鉻細胞瘤合并其他內分泌腺腫瘤,特別是甲狀腺髓樣癌時,則酪胺試驗陰性,胰高糖素呈陽性反應。......閱讀全文

    Sipple綜合征的介紹

      多發性內分泌腺瘤綜合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS)是一組有明顯家族傾向的顯性遺傳性疾病,有多個內分泌腺發生腫瘤,且能產生多種與所在腺體相同或復環同的激素或激素樣物質,因而引起極其復雜而且多變的內分泌征群。目前多發性內分泌腺瘤綜合征分3

    Sipple綜合征的概述

      多發性內分泌腺瘤綜合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS)是一組有明顯家族傾向的顯性遺傳性疾病,有多個內分泌腺發生腫瘤,且能產生多種與所在腺體相同或復環同的激素或激素樣物質,因而引起極其復雜而且多變的內分泌征群。目前多發性內分泌腺瘤綜合征分3

    Sipple綜合征的診斷

      本綜合征的主癥是甲狀腺髓樣癌及嗜鉻細胞瘤,對于臨床上首先出現的任何病征,都應按MEN的可能存在進行檢查。

    Sipple綜合征的治療

      治療原則為針對主要的內分泌腺亢進采取相應的措施。腫瘤可手術切除,或做放療或化療。  甲旁亢的藥物治療  (1)飲食治療:限制鈣攝入,停用一切可引起高血鈣藥物。  (2)高血鈣危象處理:糾正脫水、酸中毒及電解質紊亂。口服磷酸鹽合劑1~1.5g/d。糖皮質激素靜注或口服,潑尼松至少用1個月才能判定是

    Sipple綜合征的輔助檢查

      影像學檢查如X線、B超、CT掃描等發現甲狀旁腫瘤、嗜鉻細胞瘤和甲狀腺髓樣癌,腎上腺瘤等,或發現腎上腺轉移癌,頸部、腹膜后淋巴結腫大等。尚可檢出消化性潰瘍、巨結腸等病變。

    Sipple綜合征的鑒別診斷

      Sipple綜合征須與MENSⅠ、Ⅲ型鑒別,Ⅰ型為甲狀腺、垂體、腺學腫瘤為主;Ⅲ型以多發性神經瘤伴甲狀腺髓樣癌及(或)腎上腺嗜鉻細胞為主;而本癥MENS Ⅱ型是以甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤、甲狀旁腺功能亢進三者并存為特點。

    Sipple綜合征的臨床表現

      出現甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤、甲狀旁腺功能亢進為主的臨床綜合征癥候群,其綜合征的甲狀旁腺功能亢進以細胞增生為主的可分為多發性內分泌腺瘤綜合征ⅡA,僅有甲狀旁腺功能亢進而無細胞增生的可作為多發性內分泌腺瘤綜合征ⅡB。此外,患者尚可伴發有多發性神經瘤、黏膜神經瘤、巨結腸癥等。Miller等報告12例

    Sipple綜合征的并發癥

      患者尚可伴發有多發性神經瘤、黏膜神經瘤、巨結腸癥等。可發生消化性潰瘍、陣發性高血壓、高鈣血癥等。

    Sipple綜合征的輔助檢查及診斷

      輔助檢查  影像學檢查如X線、B超、CT掃描等發現甲狀旁腫瘤、嗜鉻細胞瘤和甲狀腺髓樣癌,腎上腺瘤等,或發現腎上腺轉移癌,頸部、腹膜后淋巴結腫大等。尚可檢出消化性潰瘍、巨結腸等病變。  診斷  本綜合征的主癥是甲狀腺髓樣癌及嗜鉻細胞瘤,對于臨床上首先出現的任何病征,都應按MEN的可能存在進行檢查。

    Sipple綜合征的實驗室檢查

      血液檢查  測定血液各種激素濃度如降鈣素、甲狀旁腺激素、生長激素、血糖5-羥胺等,便于早期診斷本病征。  尿VMA、 血糖、血去甲腎上腺上腺上腺素、腎上腺素及降鈣素可有明顯升高, 血電解質、T3、T4、醛固酮、皮質醇及胰高血糖素等須做常規檢查。  激發試驗  單純性嗜鉻細胞瘤用胰高血糖素或酪胺做

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