關于慢性特發性低鉀血癥的實驗室檢查介紹
1.血鉀、鈉、氯多低于正常水平。 2.血pH值可高于7.46呈堿血癥，C02CP高于30mmol/L以上。 3.血漿腎素活腎素活性（PRA）增高可達（4.5±2.9）μg/L·h以上。 4.血醛固酮（Aldo）值升高可達101±9ng/L。 5.血中PGA、PGE、PGF、PGI均可升高，如PGF可達（138.0±78.0）ng/ml。 6.血管緊張素Ⅱ（AngⅡ）升高可達（95.8±35.2）ng/L。 7.腎功能檢查 BUN可升高達7.0mmol/L以上，毛森試驗比重低，夜尿量增多，并可發現尿中有蛋白及紅白細胞等。 8.腎功能減退后期可發現血鈣降低，血磷上升，AKP升高，尿酸升高，肌酐升高，PTH升高，有繼發甲旁亢表現。 9.尿17-OHCS，尿17-KS多在正常范圍。......閱讀全文
關于慢性特發性低鉀血癥的實驗室檢查介紹
1.血鉀、鈉、氯多低于正常水平。 2.血pH值可高于7.46呈堿血癥，C02CP高于30mmol/L以上。 3.血漿腎素活腎素活性（PRA）增高可達（4.5±2.9）μg/L·h以上。 4.血醛固酮（Aldo）值升高可達101±9ng/L。 5.血中PGA、PGE、PGF、PGI均可升高
慢性特發性低鉀血癥的實驗室檢查
1.血鉀、鈉、氯多低于正常水平。 2.血pH值可高于7.46呈堿血癥，C02CP高于30mmol/L以上。 3.血漿腎素活腎素活性（PRA）增高可達（4.5±2.9）μg/L·h以上。 4.血醛固酮（Aldo）值升高可達101±9ng/L。 5.血中PGA、PGE、PGF、PGI均可升高
慢性特發性低鉀血癥的輔助檢查介紹
1.靜脈腎盂造影 可發現腎結石，腎盂積水等異常。 2.心電圖 可發現低血鉀表現。 3.腎圖異常。 4.腎活檢 腎小球旁器增生肥大可在腎活檢時發現，有球旁細胞、致密斑細胞、極周細胞及球外系膜細胞的數量增多，或細胞呈肥大分泌現象。95%腎素由球旁細胞分泌，1%～5%可由致密斑細胞、間質細胞或出
關于慢性特發性低鉀血癥的預后介紹
慢性特發性低鉀血癥經過治療后可得到短期緩解，但其遠期療效不佳，主要是因為患者的慢性腎功能衰竭，可發展為尿毒癥而亡，或因體質差，可合并多種疾病而走向慢性過程，失去勞動力而致殘。患者得病后可生存10～20年以上。
慢性特發性低鉀血癥的輔助檢查
1.靜脈腎盂造影 可發現腎結石，腎盂積水等異常。 2.心電圖 可發現低血鉀表現。 3.腎圖異常。 4.腎活檢 腎小球旁器增生肥大可在腎活檢時發現，有球旁細胞、致密斑細胞、極周細胞及球外系膜細胞的數量增多，或細胞呈肥大分泌現象。95%腎素由球旁細胞分泌，1%～5%可由致密斑細胞、間質細胞或出
關于慢性特發性低鉀血癥的其他表現介紹
兒童時期發病者常有生長發育障礙，生長停滯或緩慢，智力落后及性腺功能低下，但未見垂體侏儒癥表現。慢性特發性低鉀血癥病人腎功能減退時可合并貧血。脫水較嚴重時可伴有血液濃縮，血紅蛋白達16克以上，并伴有紅細胞增多癥等。
關于慢性特發性低鉀血癥的鑒別診斷介紹
1.原發性與繼發性醛固酮增多癥 原醛有血壓明顯升高，繼發性醛固酮增多癥如肝硬化、心力衰竭、慢性腎炎和妊娠毒血癥則有原發性疾病臨床表現可資鑒別。另外，原醛還有血漿腎素活腎素活性降低。 2.其他原因引起的周期性癱瘓 如原發性周期性癱瘓、甲亢、Ⅰ型慢性腎小管性酸中毒、棉酚中毒等，這些疾病均無血漿
關于慢性特發性低鉀血癥的簡介
慢性特發性低鉀血癥是因腎小球球旁細胞增生，分泌大量的腎素引起的繼發性醛固酮增多癥候群，為一常染色體隱性遺傳病。 由Bartter（1962）首次報道，故稱為慢性特發性低鉀血癥。其臨床特征為嚴重的低鉀血癥和代謝性堿中毒，伴有高腎素、高醛固酮血癥、腎小球旁器增生和肥大及腎小管保鈉和濃縮功能障礙，但
關于慢性特發性低鉀血癥的病因分析
慢性特發性低鉀血癥病因尚無定論。多數學者認為是常染色體隱性遺傳性疾病。曾有一家9個同胞中5個患病和一家連續2代4例患病的報告。現代分子生物學技術也揭示Bartter綜合征是由腎小管上皮細胞上的離子轉運蛋白基因突變所引起。目前已發現嬰兒型Batter綜合征存在Na -K -2Cl-基因突變，該基因
治療慢性特發性低鉀血癥的相關介紹
慢性特發性低鉀血癥的治療初期，主要是針對低血鉀及堿血癥給以對癥治療，但療效欠佳。繼而針對高腎素血癥，高醛固酮癥給以治療，僅部分有效。近些年來開展對高前列腺素分泌治療，并輔以低血鉀對癥治療取得了進展，但仍有報道不完全令人滿意的。 補鉀是必需的措施，但單獨補鉀，血鉀不能恢復至正常水平時，應加用抗醛
慢性特發性低鉀血癥的診斷
慢性特發性低鉀血癥的診斷主要根據有以下幾點： 1.臨床上有低鉀血癥表現，如軟弱無力、周期性癱瘓、夜尿增多、心電圖上有低鉀表現。兒童患者尚有身高不長和智力低下。 2.堿中毒，表現為手足搐搦。 3.血鉀、鈉和氯化物降低。 4.血漿腎素活腎素活性，血和24h尿醛固酮增高。 5.對血管緊張素Ⅱ
慢性特發性低鉀血癥的簡介
由Bartter（1962）首次報道，故稱為慢性特發性低鉀血癥。其臨床特征為嚴重的低鉀血癥和代謝性堿中毒，伴有高腎素、高醛固酮血癥、腎小球旁器增生和肥大及腎小管保鈉和濃縮功能障礙，但無高血壓及水腫且對外源性血管緊張素Ⅱ無反應。臨床表現主要為肌無力，周期性麻痹，心律失常，腸麻痹等低鉀癥狀及煩渴，夜
慢性特發性低鉀血癥的治療
慢性特發性低鉀血癥的治療初期，主要是針對低血鉀及堿血癥給以對癥治療，但療效欠佳。繼而針對高腎素血癥，高醛固酮癥給以治療，僅部分有效。近些年來開展對高前列腺素分泌治療，并輔以低血鉀對癥治療取得了進展，但仍有報道不完全令人滿意的。 補鉀是必需的措施，但單獨補鉀，血鉀不能恢復至正常水平時，應加用抗醛
如何診斷慢性特發性低鉀血癥？
慢性特發性低鉀血癥的診斷主要根據有以下幾點： 1.臨床上有低鉀血癥表現，如軟弱無力、周期性癱瘓、夜尿增多、心電圖上有低鉀表現。兒童患者尚有身高不長和智力低下。 2.堿中毒，表現為手足搐搦。 3.血鉀、鈉和氯化物降低。 4.血漿腎素活腎素活性，血和24h尿醛固酮增高。 5.對血管緊張素Ⅱ
關于慢性特發性低鉀血癥的流行病學介紹
慢性特發性低鉀血癥是一常染色體隱性遺傳病，男性外顯率較高。1962年Bartter首次報告2例，以后陸續有類似報告。本病較少見，迄今報告共200多例，國內僅報道幾十例。估計發病率為19/100萬。世界各地及所有種族均有報告，但黑人發病率偏高，女性稍多于男性。明確診斷年齡最早為孕20周，最晚至50
慢性特發性低鉀血癥的鑒別診斷
1.原發性與繼發性醛固酮增多癥 原醛有血壓明顯升高，繼發性醛固酮增多癥如肝硬化、心力衰竭、慢性腎炎和妊娠毒血癥則有原發性疾病臨床表現可資鑒別。另外，原醛還有血漿腎素活腎素活性降低。 2.其他原因引起的周期性癱瘓 如原發性周期性癱瘓、甲亢、Ⅰ型慢性腎小管性酸中毒、棉酚中毒等，這些疾病均無血漿腎素
慢性特發性低鉀血癥的發病機制
慢性特發性低鉀血癥的發病機制尚未完全闡明。有人就本綜合征發病環節提出4種假說： 1.血管壁對ATI的反應有缺陷導致腎素生成增多和繼發性醛固酮增多。 2.近端小管鈉重吸收障礙導致鈉負平衡；低鈉飲食亦不能逆轉腎性失鉀。 3.前列腺素生成過多，使腎小管失鈉，血鈉減低從而激活腎素-血管緊張素系統。
關于慢性特發性低鉀血癥的臨床表現概述
慢性特發性低鉀血癥臨床表現呈多樣化，臨床類型不一，主要為肌無力、周期性麻痹、心律失常、腸麻痹等低鉀癥狀及煩渴、夜尿增多、骨質疏松等。兒童發病率較高，生長發育延遲，智力下降。目前還沒有其它特殊治療方法。發病以青少年多見，性別無顯著性差異，無種族差異。如果提高對本病的認識，臨床上并不一定少見，由于合
關于慢性特發性低鉀血癥的水鹽代謝失常型表現介紹
最多見，突出表現為低血鉀性堿中毒。患者來診的主要原因是低血鉀及堿中毒，其臨床表現為：疲乏無力，下肢或周身軟癱呈周期性癱瘓現象；感覺遲鈍，心律失常，腹脹，腸麻痹，腸梗阻，惡心，嘔吐，排尿困難，暈厥，神智障礙，反射遲鈍，腱反射減弱或消失等低血鉀癥狀；持續低血鉀可發生糖代謝紊亂，糖耐量減低，胰島素釋放
慢性特發性低鉀血癥的臨床表現
慢性特發性低鉀血癥臨床表現呈多樣化，臨床類型不一，主要為肌無力、周期性麻痹、心律失常、腸麻痹等低鉀癥狀及煩渴、夜尿增多、骨質疏松等。兒童發病率較高，生長發育延遲，智力下降。目前還沒有其它特殊治療方法。發病以青少年多見，性別無顯著性差異，無種族差異。如果提高對本病的認識，臨床上并不一定少見，由于合
概述慢性特發性低鉀血癥的發病機制
慢性特發性低鉀血癥的發病機制尚未完全闡明。有人就本綜合征發病環節提出4種假說： 1.血管壁對ATI的反應有缺陷導致腎素生成增多和繼發性醛固酮增多。 2.近端小管鈉重吸收障礙導致鈉負平衡；低鈉飲食亦不能逆轉腎性失鉀。 3.前列腺素生成過多，使腎小管失鈉，血鈉減低從而激活腎素-血管緊張素系統。
慢性特發性低鉀血癥的流行病學
慢性特發性低鉀血癥病因尚無定論。多數學者認為是常染色體隱性遺傳性疾病。曾有一家9個同胞中5個患病和一家連續2代4例患病的報告。現代分子生物學技術也揭示Bartter綜合征是由腎小管上皮細胞上的離子轉運蛋白基因突變所引起。目前已發現嬰兒型Batter綜合征存在Na -K -2Cl-基因突變，該基因
慢性特發性低鉀血癥的血管活性激素平衡失調表現介紹
慢性特發性低鉀血癥有高前列腺素，腎素，血管緊張素和醛固酮，其血尿PGA2，PGE，PGF，PGI。都可升高，但主要是PGE升高。PGA2、PGE及PGF增高均可用阿司匹林治療，3個月后恢復正常水平。Bowden報道7例中5例的PGE增高，用吲哚美辛治療后4例PGE下降，排鈉與排鉀減少，血鉀回升，
慢性特發性低鉀血癥的并發癥并發癥
慢性特發性低鉀血癥病人可合并痛風癥。合并腎鈣化，腎結石，高尿鈣癥。慢性特發性低鉀血癥病人腎功能減退時可合并貧血。
關于低鉀血癥腎病的檢查介紹
1.尿液檢查 可見尿蛋白和管型，并發感染時見較多白細胞。尿濃縮稀釋試驗顯示濃縮功能減退，尿比重降低（酚紅及對氨基馬尿酸排泄率降低），尿前列腺素E增多。 2.血液檢查 疾病早期血肌酐和尿素氮可正常；隨疾病進展發生腎功能衰竭時，血肌酐和尿素氮水平增高。特征性改變為血鉀降低，常伴有低氯血癥。血氣
關于低鉀血癥的檢查和診斷介紹
檢查 1、血化驗指標 血清鉀濃度下降，L，血pH值在正常高限或>7.45，鈉離子濃度在正常低限或
慢性特發性低鉀血癥的以腎臟病為主要臨床表現類型介紹
不少見，本病可常有腎盂腎炎，間質性腎炎，失鹽性腎炎，腎小球腎炎合并腎鈣化，腎結石，腎盂積水，腎功能減退等表現。由于慢性腎臟病變遷延不愈，可發生腎性骨病，骨質疏松，牙脫落，繼發性甲狀旁腺功能亢進等表現。并可有尿磷增多及糖尿現象。Meget報道一組慢性特發性低鉀血癥病患者，由于腎功能異常變化而發生尿
關于老年人低鉀血癥的檢查介紹
（一）心電圖檢查： 心電圖異常改變可見ST段降低、T波低平、U波后TU融合、Q-T間期延長、QRS波增寬等，同一患者可有兩種或以上心電圖異常。 （二）血液檢查： 血清鉀濃度下降，L，血pH值在正常高限或>7.45，鈉離子濃度在正常低限或
關于慢性菌痢的實驗室檢查介紹
血象：急性期白細胞總數多增高，常在10-20×109/L之間，中性粒細胞百分比也顯著增高。慢性病人紅細胞及血色素常有減少。 糞便檢查：急性期典型患者的糞便量少，有膿血，粘液，無糞質。顯微鏡下有大量膿細胞、紅細胞與巨噬細胞有診斷價值。糞便培養陽性是確立診斷的依據。為取得陽性結果，應在用抗菌素之前
關于慢性菌痢的實驗室檢查介紹
1、慢性菌痢的血象檢查：急性期白細胞總數多增高，常在10-20×109/L之間，中性粒細胞百分比也顯著增高。慢性病人紅細胞及血色素常有減少。 2、慢性菌痢的糞便檢查：急性期典型患者的糞便量少，有膿血，粘液，無糞質。顯微鏡下有大量膿細胞、紅細胞與巨噬細胞有診斷價值。糞便培養陽性是確立診斷的依據。