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自身免疫性肝病是以肝臟為相對特異性免疫病理損傷器官的一類自身免疫性疾病，主要包括：自身免疫性肝炎(AIH)、原發性膽汁性肝硬化(PBS)和原發性硬化性膽管炎(PSC)以及這三種疾病中任何兩者之間的重疊綜合征，常同時合并肝外免疫性疾病。其診斷主要依據特異性生化異常，自身抗體及干組織特征。隨著認識及診斷水平的提高，國內外報道自身免疫性肝病患病率逐年升高，因而越來越受到重視和關注。 主要表現為自身免疫耐受的破壞，在肝臟組織可見免疫反應的特征性細胞學改變，即T細胞浸潤。T細胞的靶抗原被認為是細胞色素P450ⅡD6、線粒體丙酮酸脫氫酶(mitochondrial pyruvate dehydrogenase，MCPD)和去唾液酸糖蛋白受體蛋白(asialoglycoprotein receptor proteins，ASGP—R蛋白)，這些蛋白均為肝細胞特異性抗原。......閱讀全文
自身免疫性肝病是以肝臟為相對特異性免疫病理損傷器官的一類自身免疫性疾病，主要包括：自身免疫性肝炎(AIH)、原發性膽汁性肝硬化(PBS)和原發性硬化性膽管炎(PSC)以及這三種疾病中任何兩者之間的重疊綜合征，常同時合并肝外免疫性疾病。其診斷主要依據特異性生化異常，自身抗體及干組織特征。隨著認識及
潛在的激發因素 自身免疫性肝病發病機制自身免疫性肝病(AIH)的發生必須有抗原的激活。環境因素誘發AIH的發病機制也未闡明，病毒(如HBV、HCV、EB病毒、麻疹病毒等)在激發免疫反應方面比較肯定。病毒抗原表位通過“分子模擬”(molecular mimicry)和某些肝臟抗原具有相同的決定簇
有肝外表現，有時其他癥狀可掩蓋原有的肝病。 本病的肝外表現有： (1)對稱性、游走性關節炎，可反復發作，無關節畸形； (2)低熱、皮疹、皮膚血管炎和皮下出血； (3)內分泌失調、痤瘡、多毛、女性閉經、男性乳房發育、甲狀腺功能亢進癥、糖尿病等； (4)腎小管性酸中毒、腎小球腎炎； (5
自身免疫性肝病是一種特殊類型的慢性肝病，被稱為“自身免疫性肝病”、“自身免疫活動性慢性肝炎”。其性別、年齡分布與紅斑狼瘡相似，且常伴有肝外癥狀，甚至可見“狼瘡”現象，因而推測其發病與自身免疫有關。自身免疫性肝病臨床上包括：自身免疫性肝炎和原發性膽汁性肝硬化、原發性硬化性膽管炎。自身免疫性肝炎是由
自身免疫性肝病是-類原因不明的慢性肝病，主要包括3種與自身免疫密切相關的，以肝、膽損傷為主的疾病：自身免疫性肝炎(AIH)、原發性膽汁性肝硬化(PBC)和原發性硬化性膽管炎(PSC)。自身免疫性肝病的診斷主要依靠病史、臨床表現、體征和實驗室檢查結果。每種自身免疫性肝病都具有特征性自身抗體譜，自身抗體
自身免疫性肝病（autoimmune liver disease, ALD）是因體內免疫功能紊亂引起的一組特殊類型的慢性肝病，包括自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis ，AIH）、原發性膽汁性膽管炎（primary biliary cholangitis，PBC)、原發性硬化
本組疾病病因尚不完全明了，可能與各種因素，如感染、物理或化學因素，引起的免疫功能紊亂有關，明確的誘發因素是各種嗜肝病毒感染。 病毒感染（如乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、EB病毒、麻疹病毒等）在激發免疫反應方面的作用比較肯定。病毒抗原表位和某些肝臟抗原具有相同的決定簇，通過“分子模擬”而誘發交叉反
1、保肝治療 可選用水飛薊類、多烯磷脂酰膽堿治療。 2、抗炎治療 可選用甘草酸類藥物治療，但糖皮質激素應慎用。 3、利膽治療 可選用熊去氧膽酸、腺苷蛋氨酸治療。 4、肝衰竭患者，有條件的可行同種異體肝移植。
自身免疫性肝病作為一種發病機理不明的疾病與許多疾病有關聯，且由于最初的臨床癥狀與病毒性肝炎癥狀相似，臨床上診斷比較困難。因此，準確及時地監測出自身免疫性肝病的特異性自身抗體無疑對診斷以及進一步治療具有重要意義。
自身免疫性肝病抗體測定：包含抗線粒體抗體2型抗體IgG、抗肝腎微粒體抗體-1型抗體、抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗體、抗平滑肌抗體、抗核抗體檢測、抗線粒體抗體、抗肝細胞胞質Ⅰ型抗原抗體。 自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）是一種病因不明的肝臟慢性炎癥，與自身免疫反應