赫珀特病腎病的概述
赫珀特病腎病系指骨髓瘤細胞浸潤及其產生的大量異常免疫球蛋白從尿液排出而引起的腎臟病變。赫珀特病腎病以腎小管管型形成導致腎功能衰竭最常見，因此又稱骨髓瘤管型腎病（myeloma cast nephropathy,MCN）。臨床表現以溢出性蛋白尿為主，可出現慢性或急性腎功能不全、腎病綜合征和Fanconi綜合征等。MM 能侵犯全身各組織，臨床表現為多系統和多樣化，但主要以貧血、骨骼損害和腎臟病變為主。......閱讀全文
赫珀特病腎病的概述
赫珀特病腎病系指骨髓瘤細胞浸潤及其產生的大量異常免疫球蛋白從尿液排出而引起的腎臟病變。赫珀特病腎病以腎小管管型形成導致腎功能衰竭最常見，因此又稱骨髓瘤管型腎病（myeloma cast nephropathy,MCN）。臨床表現以溢出性蛋白尿為主，可出現慢性或急性腎功能不全、腎病綜合征和Fanc
赫珀特病腎病的概述
赫珀特病腎病系指骨髓瘤細胞浸潤及其產生的大量異常免疫球蛋白從尿液排出而引起的腎臟病變。赫珀特病腎病以腎小管管型形成導致腎功能衰竭最常見，因此又稱骨髓瘤管型腎病（myeloma cast nephropathy,MCN）。臨床表現以溢出性蛋白尿為主，可出現慢性或急性腎功能不全、腎病綜合征和Fanc
赫珀特病腎病的病因
多發性骨髓瘤病因尚未完全闡明。動物實驗與臨床觀察表明可能與遺傳因素、病毒感染、電離輻射、慢性抗原刺激等因素有關。近年研究發現，C-myc基因重組，部分有高水平的H-ras基因蛋白產物，淋巴因子特別是白介素-6分泌的調節異常，與MM發病有關。 多發性骨髓瘤引起腎損害的相關因素有： 大量輕鏈蛋白
赫珀特病腎病的輔助檢查
骨髓檢查 具有特異診斷的意義。在疾病初期，骨髓病變可呈局灶性、結節性分布，一次檢查陰性不能排除本病，宜作多部位穿刺。骨髓有核細胞多呈增生活躍或明顯活躍。當漿細胞在10%以上，伴有形態異常，應考慮骨髓瘤的可能。 X線檢查 X線檢查常見下列征象： （1）彌漫性骨質疏松。 （2）溶骨破壞。
赫珀特病腎病的發病機制
多發性骨髓瘤的異常蛋白在腎小球沉積的病因仍不清楚。腎病的發病與MM患者游離輕鏈蛋白的腎毒性、高鈣血癥、高尿酸血癥、高黏滯綜合征及腎淀粉樣變等有關，其他如腎小管性酸中毒和腎實質的漿細胞浸潤亦參與MM腎病的發病機制。按病變的部位，大體上可將MM腎病分為腎小管損害和腎小球損害。 免疫球蛋白輕鏈的腎毒
赫珀特病腎病的臨床表現
MM能侵犯全身各組織，臨床表現為多系統和多樣化，但主要以貧血、骨骼損害和腎臟病變為主，從腎臟病學角度，可將其臨床表現歸為腎外表現和腎臟表現兩大類。 腎外表現 （1）血液系統 早期主要表現為貧血，許多病人以貧血為首發癥狀。多屬正細胞、正色素型，貧血隨病情加重而逐漸明顯。這是由于骨髓瘤細胞浸潤
赫珀特病腎病的流行病學
多發性骨髓瘤病人在整個病程中遲早會出現腎損害的臨床表現。其中約半數病人以蛋白尿或腎功能不全為最先主訴，而后發生骨髓損害及貧血等癥狀，臨床上易誤診或漏診，此類病人常誤診為慢性腎小球腎炎。印度Sakhuja等回顧分析204例MM病人，隨訪10年，發現腎損害占55例（27%），其中絕大多數病人（94.
赫珀特病腎病的實驗室檢查
血液檢查 （1）周圍血象 貧血程度輕重不一，晚期常見嚴重貧血。白細胞計數可以正常、增多或減少。血小板計數大多減低。血片中紅細胞可形成錢串狀，出現于血漿球蛋白很高的患者，約20%患者可出現少數骨髓瘤細胞。紅細胞沉降率大多很高。 （2）異常球蛋白測定 ①約95%患者出現高球蛋白血癥和M蛋白，
赫珀特病腎病的分類及流行病學
分類 腫瘤科 > 腹部腫瘤 > 腎臟腫瘤 腎內科 > 繼發性腎臟疾病 > 血液病與腫瘤所致腎損害 流行病學 多發性骨髓瘤病人在整個病程中遲早會出現腎損害的臨床表現。其中約半數病人以蛋白尿或腎功能不全為最先主訴，而后發生骨髓損害及貧血等癥狀，臨床上易誤診或漏診，此類病人常誤診為慢性腎小球腎
赫珀特病腎病的流行病學及病因
流行病學 多發性骨髓瘤病人在整個病程中遲早會出現腎損害的臨床表現。其中約半數病人以蛋白尿或腎功能不全為最先主訴，而后發生骨髓損害及貧血等癥狀，臨床上易誤診或漏診，此類病人常誤診為慢性腎小球腎炎。印度Sakhuja等回顧分析204例MM病人，隨訪10年，發現腎損害占55例（27%），其中絕大多數