概述血友病乙的發病機制
抗因子Ⅸ抗體 因子Ⅸ基因的完全喪失引起嚴重的抗原陰性的血友病乙，可能引起因子Ⅸ替代治療產生抗因子Ⅸ抗體引起。但難以單用因子Ⅸ基因的完全喪失來解釋抗體的產生，因并非所有這樣的患者都產生此類反應，且某些有抗因子Ⅸ抗體者并不表現全部基因喪失，如一例血漿含抗因子Ⅸ抗體，基因測定仍然陽性。 交叉反應物（CRM） 近1/3的血友病乙患者表現為交叉反應物質陽性（CRM+）。此類患者因子Ⅸ抗體水平正常，而因子Ⅸ活性都有不同程度的降低，因存在功能低下或無功能的因子Ⅸ分子。其機制乃突變影響了轉譯后蛋白質加工、γ-羧基化、脂質結合、酶原的活化及對底物的識別以及酶的活性。另有一類CRM+患者，用人腦提取物作血漿一期法凝血酶原時間正常，而用牛腦提取物作血漿一期法凝血酶原時間延長，稱這些血友病患者為BM型（M是第1例患者的姓氏字母） 發生機制可能是突變導致因子Ⅸ分子結構異常而對因子Ⅸ作用發生競爭性抑制。 基因突變 迄今已發現的產生血友病乙的點......閱讀全文
概述血友病乙的發病機制
抗因子Ⅸ抗體 因子Ⅸ基因的完全喪失引起嚴重的抗原陰性的血友病乙，可能引起因子Ⅸ替代治療產生抗因子Ⅸ抗體引起。但難以單用因子Ⅸ基因的完全喪失來解釋抗體的產生，因并非所有這樣的患者都產生此類反應，且某些有抗因子Ⅸ抗體者并不表現全部基因喪失，如一例血漿含抗因子Ⅸ抗體，基因測定仍然陽性。 交叉反應物
簡述血友病甲的發病機制
FⅧ基因的缺陷導致FⅧ合成的障礙以及FⅧ分子結構的異常引起FⅧ功能活性的降低或缺乏是血友病的根血友病甲理生理基礎。 FⅧ基因和血友病甲的基因缺陷，FⅧ基因位于X染色體長臂末端(Xq28) 包含186kb，約占X染色體全長的0.1%。外顯子26個，總長度約9kb。內含子25個。mRNA長約902
概述腦水腫的發病機制
腦水腫的發病機理非常復雜，相關因素很多，血腦屏障、微循環障礙、腦缺血與缺氧，腦內自由基增加，血栓素A2及前列環素的變化，神經遞質與神經肽類的變化。神經細胞鈣超載等均可影響腦水腫的發生與發展。 1、血腦屏障機能障礙，血腦屏障對腦水腫的關系最大。血腦屏障為腦的毛細血管腔與腦實質之間的屏障，由腦毛細
小兒血管性血友病的發病機制介紹
vWF是一種多聚體糖蛋白，基因位于12號染色體短臂上，長180kb。它由內皮細胞和巨噬細胞合成，儲存在內皮細胞的Weibel-Palade小體和血小板α顆粒中。內皮細胞合成的vWF大部分以持續性方式分泌，vWF分子多為二聚體和小的多聚體，可能是因子Ⅷ的載體。另一種受理化因素(如凝血酶、組胺、纖維
如何診斷血友病乙？
根據病史、家族史和實驗室檢查典型病例診斷并不困難。FⅨ：C測定具有診斷意義。一些輕型病例或亞臨床型病例由于無明顯出血病史容易漏診，常在外傷、拔牙和手術后出現異常出血而得到診斷。 1.首先應與血友病甲鑒別， 兩者具有同樣的遺傳類型和出血癥狀，但實驗室檢查容易做出鑒別。 2.其他出血性疾病如血管
怎樣預防血友病乙？
1.與血友病甲相同，重型病例在進行創傷性檢查和創傷性治療前應給以替代治療，肌肉鍛煉和預防性治療對血友病乙具有同樣的意義。 2.應避免劇烈或易致損傷的活動，運動及工作，以減少出血發生的危險。 3.建立遺傳咨詢，嚴格婚前檢查，加強產前診斷，從而減少血友病患兒的出生。
關于血友病乙的基本介紹
血友病乙(hemophilia B，HB)是一種遺傳性疾病，遺傳方式和出血表現與血友病甲相似，其發病機制為缺乏因子Ⅸ。因子Ⅸ是一種血漿蛋白，相對分子質量為5.6萬，其合成部位在肝臟，合成依賴維生素K。因子Ⅸ可被因子Ⅺa激活；也可被因子Ⅶa和組織因子(TF)復合物所激活。1947年，Pavlovs
關于血友病乙的預后介紹
預后取決于出血嚴重性和是否進行替代治療，治療并發癥如肝炎或同種抗體存在影響患者的預后。一般而言，有替代治療保證的患者可達到正常人相同的壽命。 血友病乙與血友病甲一樣要面臨反復出血帶來各種并發癥。除關節變形外，慢性活動性肝炎，慢性遷延性肝炎，于1985年以前，在血友病患者中十分常見。另外，在美國
治療血友病乙的相關介紹
治療原則同血友病甲，主要為FⅨ的替代治療。主要制劑有新鮮血漿或新鮮冰凍血漿、凝血酶原復合物、高度提純的FⅨ和重組FⅨ。FⅨ半衰期為18～24h，應每12～24小時輸注1次才能維持血液FⅨ水平，嚴重出血或手術患者應12小時1次。與FⅧ不同，輸注后的FⅨ約50%彌散至血管外，彌散半衰期約5h，因而輸
分流性腎炎的概述及發病機制
概述 分流性腎炎(shunt nephritis)是指 腦積水患者應用Hotervalve做腦室一心房(或頸靜脈)分流術后，在分流部位發生繼發感染而導致的腎小球腎炎，發生率約為4%。本病多見于小兒，可于分流術后3周至14年發病，平均發病時間為4．4年，發病前都有前驅感染。病原菌大多為白色葡萄球