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肌萎縮側索硬化癥（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）是一種選擇性侵犯上、下運動神經元，引起進行性癱瘓和肌肉萎縮的致命性神經系統退行性疾病，俗稱“漸凍癥”。目前由于ALS病因仍不清楚，發病機制錯綜復雜，因此，臨床尚缺乏有效的預防和治療措施。 近年來，多項研究表明神經炎癥在介導神經元損傷和疾病進展中起著至關重要的作用。在ALS患者和突變型SOD1小鼠模型的腦干和脊髓等病變組織中出現大量小膠質細胞的活化增殖，T淋巴細胞的浸潤以及各種炎癥因子的產生，均提示神經炎癥參與ALS的發生發展過程。 1.ALS中神經炎癥的概述 目前ALS的發病機制尚不明確，可能的機制包括興奮性氨基酸毒性、氧化應激、線粒體功能異常、神經絲蛋白異常磷酸化、凋亡和炎性級聯反應等。小膠質細胞與星形膠質細胞介導的神經炎癥在ALS運動神經元變性中的作用成為近年來研究熱點。盡管運動神經元變性、死亡是ALS顯著和主要的病理變化，但是越......閱讀全文
神經肌肉疾病是累及周圍神經、神經肌肉連接處和肌肉組織的一組疾病，主要表現為肌收縮力減退或消失以及肌肉萎縮等。2018年神經肌肉疾病在治療方面取得巨大進展，特別是那些遺傳類的疾病。 RNA干擾療法 遺傳性轉胸腺肽淀粉樣變性是一種進行性、多系統性、常染色體顯性疾病，在癥狀出現后3~15年內會導致
執行官兼總裁倫納德·施萊弗爾（左）、首席科學家兼研發部門總裁喬治·雅克波羅斯（右） 兩位創始人用一致的追求與理念共同執著地譜寫了Regeneron的傳奇故事，它講述了生物制藥、商業和科研之間的完美結合。擔任公司首席執行官兼總裁的倫納德?施萊弗爾擅長各類商業交易，通過尋求外部的合作來擴大企業的商
據國外媒體報道，霍金是世界上頂尖的物理學家，但霍金患有一種奇怪的病，導致了他無法行走，這就是盧伽雷氏癥，也可以成為肌萎縮側索硬化癥。到目前為止，我們對肌萎縮側索硬化癥并無有效的解決辦法，對該病癥的原因掌握還不透側，但根據一項最新的研究發現，科學家認為基因療法將在肌萎縮側索硬化癥的治療中發揮更大的
研究人員發現，氧化應激能夠讓細胞中的一個良性蛋白叛變，使其成為強大同盟，共同致使神經元死亡。該研究有望幫助人們開發出治療多種疾病的通用方案，文章于三月四日發表在美國國家科學院院刊PNAS雜志上。 研究人員針對被稱為酪氨酸硝化的氧化應激進行研究，揭示了酪氨酸硝化導致細胞死亡的機制。這一過程涉
來自哈佛醫學院、麻省總醫院等機構的研究人員證實，在肌萎縮側索硬化癥（ALS）中RIPK1通過促進炎癥及壞死性凋亡（necroptosis，又稱程序性壞死）介導了軸突退行性病變。這一重要的研究發現發布在8月5日的《科學》（Science）雜志上。 現任職于哈佛醫學院和中科院上海有機化學研究所的袁
抗氧化劑（Antioxidants）是一類能幫助機體捕獲并中和自由基，從而去除自由基對機體傷害的一類物質，長期以來科學家們對抗氧化劑在人類機體健康中所扮演的角色存在一定爭議，有些人認為抗氧化劑對機體有益，其能夠幫助降低癌癥風險，還能夠幫助抵御神經變性疾病；而有些研究人員則認為抗氧化劑對癌細胞的益
基因療法以其“一次給藥，終身受益”的優勢越來越受到醫療市場的青睞。截至目前，歐洲藥品管理局（EMA）、美國食品藥品管理局（FDA）及中國國家食品藥品監督管理總局（NMPA）等機構至少已批準13種基因治療產品上市，同時還有2500多項細胞和基因治療正在進行臨床試驗。2019年8月，國際頂級期刊《新
基因療法以其“一次給藥，終身受益”的優勢越來越受到醫療市場的青睞。截至目前，歐洲藥品管理局（EMA）、美國食品藥品管理局（FDA）及中國國家食品藥品監督管理總局（NMPA）等機構至少已批準13種基因治療產品上市，同時還有2500多項細胞和基因治療正在進行臨床試驗。2019年8月，國際頂級期刊《新
2017年4月12日， Neuralstem公司宣布擴展NSI-566神經干細胞在脊髓損傷中的I期安全性試驗，將增加四名患者。NSI-566作為Neuralstem公司的首個干細胞候選產品，被開發用于肌萎縮側索硬化癥（ALS）的治療，即世人關注的“漸凍癥”。NSI-566是一種脊髓源性神經干細胞
已知的自閉癥、智能障礙等神經發育疾病的發病病因極具多樣性，其中包括基因風險因子如CNTNAP2, CASPR2, FOXP1/2等【1-4】，外因造成的大腦結構損傷，或先天/后天接觸的環境因素等，但仍有一大部分患者無法被診斷出具體致病病因，這阻礙了治療方法的發現。貝勒醫學院Costa-Matti
你還記得巴西世界杯開幕式上那個身著“機械戰甲”開球的高位截癱少年嗎？作為一項通向未來的新技術，腦機接口通過這一記開球向全世界得到了成功的展示。6月13日，這套裝備的設計者、被稱為“機械戰甲之父”的美國杜克大學醫學院神經生物學教授米格爾.尼科萊利斯帶著新書《腦機穿越》中文版來到清華大學，暢想腦機接
國家自然科學基金委員會公布了2012年度面上項目、重點項目、重大國際(地區)合作研究項目、青年科學基金項目、地區科學基金項目、海外及港澳學者合作研究基金項目、科學儀器基礎研究專款項目等方面的評審結果。有關評審結果將通知相關依托單位，其科研管理人員可登錄科學基金網絡信息系統(https:
前天（11月26日），美國漫畫家、“海綿寶寶”的創造者史蒂芬?海倫伯格去世，終年57歲。海倫伯格去年3月被診斷出罹患漸凍人癥（肌萎縮側索硬化，ALS），此次病發，在南加州的家中去世。 之前讓這種罕見病走進大眾視野的，一個是已逝的物理學家霍金，另一個是風靡全球的冰桶挑戰。3月14日，當今最著名的
最近“冰桶挑戰”在網上大熱，這使得人們關注到一個神經內科的罕見病：肌萎縮性側索硬化(amyotrpnic lateral sclerosis，ALS)，這令作為一個從事神經內科醫生來說感到十分的欣慰。自2006年至今，在過去8年的時間里，我們共接診治療了125位確診為肌萎縮側索硬化癥的患者，這個
肌萎縮側索硬化癥（ALS，或稱運動神經元病、漸凍癥）與癌癥、艾滋病一起被世界衛生組織列為“世界五大疑難雜癥”，并且目前尚無治愈的可能。據統計，截至2010年底，中國就已經有大約20萬ALS患者，患病人數每年將新增1.8萬人，而其中大約80%的患者會在發病后3到5年內死亡。 盡管肌萎縮側索硬化癥
肌萎縮側索硬化癥（ALS，又稱魯蓋瑞氏癥）是一種運動神經系統的退化性疾病，其主要臨床表現是肌肉逐漸萎縮無力，患者最后會因呼吸衰竭而死亡。世界著名的理論物理學家斯蒂芬·霍金所患的就是該病。 斯蒂芬·霍金在他20歲的時候被診斷患上了肌萎縮性側索硬化癥(ALS, Amyotrophic Late
來自約翰霍普金斯大學的研究人員稱他們發現長期以來被認為在神經元“觸發”信號時僅對它們起絕緣作用的中樞神經系統少突膠質細胞出乎意料對神經元的存活也至關重要。損害這些絕緣體似乎促成了諸如肌萎縮側索硬化癥(ALS)等神經退行性疾病中的腦損傷。相關研究發現發布在7月11日的《自然》(Nature)雜志上
幾十年來，無數科學家奮斗在研究神經退行性疾病的第一線，想要找到背后的生物學機理，為全世界的患者帶來治療的希望。那么多年過去了，人類在這一領域的進展依然不容樂觀。目前，針對諸多神經退行性疾病，我們依舊缺乏有效的治療方案。而對于其中最為常見的阿茲海默病，我們甚至開始懷疑，幾十年來的假說是不是錯了……
肌萎縮側索硬化癥ALS是一種致命的不治之癥，ALS患者脊髓中的神經細胞逐步死亡，會最終剝奪患者的行動能力甚至呼吸能力。包括桑福德-伯納姆醫學研究所、布萊根女子醫院、麻省大學醫學院在內的多家研究機構進行了小鼠實驗，檢驗神經干細胞移植治療ALS的潛力。他們進行的十一項獨立研究顯示，將神經干細胞移植到
2016年日本科學家大隅良典（Yoshinori Ohsumi）獨獲諾貝爾生理或醫學獎，獲獎理由是在細胞自噬（autophagy）領域所做出的杰出貢獻。自從細胞自噬（該概念并非大隅良典首創）這一概念被提出以后，至今已經有將近40000篇文章與其有關。 細胞自噬，是細胞內容物（Cargo）被運輸
2019年5月23日，埃默里大學發表聲明稱，“李曉江和李世華教授夫婦沒有充分公開外國研究資金的來源以及他們為中國研究機構和大學所做的工作的范圍，因此決定關閉其所在實驗室。”與此同時，埃默里大學還解雇了李曉江和李世華教授夫婦，以及該實驗室部分中國雇員，并要求他們30天內遣返回國。一時間國內外學術圈
Cytokinetics是一家處于后期階段的生物制藥公司，致力于發現、開發和商業化首創的（first-in-class）肌肉激活藥物，用于肌肉進行性衰弱中受到的損害、疾病和功能退化的潛在治療。作為肌肉生物學和肌肉力學領域的領導者，目前，Cytokinetics正在開發小分子候選藥物，專門用于增加
Cytokinetics 是一家處于后期階段的生物制藥公司，致力于發現、開發和商業化首創的（first-in-class）肌肉激活藥物，用于肌肉進行性衰弱中受到的損害、疾病和功能退化的潛在治療。作為肌肉生物學和肌肉力學領域的領導者，目前，Cytokinetics 正在開發小分子候選藥物，專門用于
最近，來自澳大利亞麥考瑞大學的研究人員通過研究發現了指示多發性硬化癥（MS）的首個血液生物標志物，多發性硬化癥是一種發病于中樞神經系統的嚴重疾病，其在澳大利亞大約影響著2.3萬人的健康，而在全球影響著230萬人的健康。 相關研究刊登于國際雜志Scientific Reports上，這項研究發現
最近幾年關于腸道微生物的研究越來越火熱，日益深入的研究也逐漸揭開了腸道微生物的諸多秘密，越來越多的研究發現腸道微生物與人類健康密切相關。本文中小編為大家盤點了近期關于腸道微生物與健康相關的NCS重磅研究，分享給大家。 【1】Cell：震驚！腫瘤微生物組竟能決定癌癥患者的生死 DOI：10.1
新華社北京３月１９日電 一個國際團隊１８日報告說，他們發現了一種新的與“漸凍癥”相關的分子機制，能幫助理解這種疾病的發病機理及相關靶向藥物的研發。 “漸凍癥”醫學名稱叫肌萎縮側索硬化癥，是一種神經退行性疾病，影響大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞，造成運動神經元死亡，令大腦無法控制肌肉運動。主
人鋅指蛋白32（ZNF32）是一種Cys2-His2鋅指轉錄因子，在細胞命運中發揮重要的作用，但是其功能仍然是未知的。近期在國際學術期刊《Oncotarget》上發表的一項研究中，來自四川大學和南開大學等處的研究人員，采用CRISPR相關的蛋白9系統，揭示了ZNF32功能在神經干細胞標記SOX2
胚胎干細胞，是一種具有持久更新能力的細胞，它能夠或發育成幾乎所有人類的各種組織或器官，故其在醫學上具有非常重要的研究價值與應用前景。 人胚胎干細胞是在人胚胎發育早期——囊胚（受精后約5—7天）中未分化的細胞。囊胚含有約140個細胞，外表是一層扁平細胞，稱滋養層，可發育成胚胎的支持組織如胎盤等。中
Biohaven是一家致力于神經系統疾病新藥研發的生物制藥公司，于本月中旬在美國市場推出了偏頭痛藥物Nurtec ODT（rimegepant，75mg），這是首個也是唯一一個獲監管批準的速效口腔崩解片（ODT）劑型的降鈣素基因相關肽（CGRP）受體拮抗劑，用于成人偏頭痛（有或無先兆）急性治療。
自噬（autophagy）是繼凋亡（apoptosis）之后，生命科學最熱門的研究領域之一。近年來，自噬的研究成果層出不窮，成為許多科學家和各種研究基金重點關注的研究方向。2013年，國家自然科學基金批準的與自噬相關的項目接近300個。但是，有關自噬性細胞死亡和存活在疾病中的作用仍然存在爭議。生