關于溶酶體的基本信息介紹
溶酶體是分解蛋白質、核酸、多糖等生物大分子的細胞器。溶酶體具單層膜，形狀多種多樣，是0.025～0.8微米的泡狀結構，內含許多水解酶，溶酶體在細胞中的功能，是分解從外界進入到細胞內的物質，也可消化細胞自身的局部細胞質或細胞器，當細胞衰老時，其溶酶體破裂，釋放出水解酶，消化整個細胞而使其死亡。 溶酶體（lysosomes）一般為真核細胞中的一種細胞器；為單層膜包被的囊狀結構，大小（在電鏡下顯示多為球形，但存在橄球形）直徑約0.025～0.8微米；內含多種水解酶，專為分解各種外源和內源的大分子物質。1955年由比利時學者Cristian de Duve(1917-2013)等人在鼠肝細胞中發現。......閱讀全文
關于溶酶體的基本信息介紹
溶酶體是分解蛋白質、核酸、多糖等生物大分子的細胞器。溶酶體具單層膜，形狀多種多樣，是0.025～0.8微米的泡狀結構，內含許多水解酶，溶酶體在細胞中的功能，是分解從外界進入到細胞內的物質，也可消化細胞自身的局部細胞質或細胞器，當細胞衰老時，其溶酶體破裂，釋放出水解酶，消化整個細胞而使其死亡。
關于溶酶體酶缺陷的基本信息介紹
溶酶體為細胞漿內由單層脂蛋白膜包繞的內含一系列酸性水解酶的小體。是細胞內具有單層膜囊狀結構的細胞器，溶酶體內含有許多種水解酶類，能夠分解很多種物質，溶酶體被比喻為細胞內的酶倉庫消化系統。溶酶體內的酶都是水解酶，而且一般最適pH為5，所以都是酸性水解酶。溶酶體內的酶如果釋放會把整個細胞消化掉。一般
關于溶酶體向性的介紹
具有親脂性的弱堿積聚在酸性細胞內隔室中，如溶酶體。雖然血漿和溶酶體膜對中性和不帶電荷的弱堿物質是可滲透的，但帶電荷的質子化弱堿物質無法滲透生物膜并在溶酶體中積累。溶酶體中的濃度可能比胞外濃度高100到1000倍。這種現象被稱為溶酶體向性,“酸捕獲”或“質子泵”效應。親溶酶體化合物的累積量可以通過
溶酶體的基本信息
溶酶體是分解蛋白質、核酸、多糖等生物大分子的細胞器。溶酶體具單層膜，形狀多種多樣，是0.025～0.8微米的泡狀結構，內含許多水解酶，溶酶體在細胞中的功能，是分解從外界進入到細胞內的物質，也可消化細胞自身的局部細胞質或細胞器，當細胞衰老時，其溶酶體破裂，釋放出水解酶，消化整個細胞而使其死亡。溶酶體（
關于溶酶體的酶的介紹
已發現溶酶體內有60余種酸性水解酶（至2006年），包括蛋白酶、核酸酶、磷酸酶、糖苷酶、脂肪酶、磷酸酯酶及硫酸脂酶等。這些酶控制多種內源性和外源性大分子物質的消化。因此，溶酶體具有溶解或消化的功能，為細胞內的消化器官。 在大鼠肝臟中，從比線粒體分區稍輕的地方得到含有水解酶的顆粒分區，并以可進行
關于次級溶酶體的基本介紹
這些都是消化泡，正在進行或完成消化作用的溶酶體，內含水解酶和相應的底物，可分為異噬溶酶體（phagolysosome）和自噬溶酶體（autophagolysosome），前者消化的物質來自外源，后者消化的物質來自細胞本身的各種組分。 根據溶酶體作用物的來源，將次級溶酶體分為： （1）異生性溶
關于次級溶酶體的相關介紹
這些都是消化泡，正在進行或完成消化作用的溶酶體，內含水解酶和相應的底物，可分為異噬溶酶體（phagolysosome）和自噬溶酶體（autophagolysosome），前者消化的物質來自外源，后者消化的物質來自細胞本身的各種組分。 根據溶酶體作用物的來源，將次級溶酶體分為： （1）異生性溶
關于細胞質的細胞器—溶酶體的基本信息介紹
溶酶體（lysosome）這種細胞器是1955年才發現的。應用生化和電子顯微鏡技術的研究已經證明，溶酶體是一些顆粒狀結構，大小一般在0.25μm～0.8μm之間，實際界于光學顯微鏡的分辨范圍。表面圍有一單層膜（一個單位膜），其大小、形態有很大變化。其中含有多種水解酶，因此稱為溶酶體，就是能消化或
關于溶酶體的功能作用的介紹
溶酶體的功能有二：一是與食物泡融合，將細胞吞噬進的食物或致病菌等大顆粒物質消化成生物大分子，殘渣通過胞吐作用排出細胞；二是在細胞分化過程中，某些衰老的細胞器和生物大分子等陷入溶酶體內并被消化掉，這是機體自身更新組織的需要。 溶酶體的主要作用是消化作用，是細胞內的消化器官，細胞自溶，防御以及對某
關于溶酶體酶缺陷的檢查介紹
粘多糖貯積病是一組由于溶酶體酶缺陷造成的酸性粘多糖分子(氨基葡聚糖)不能降解，導致組織中大量粘多糖沉積和尿中粘多糖排泄增加而發生的疾病。根據臨床表現和酶缺陷，MPS可以分為Ⅰ～Ⅶ等6型，其中Ⅰ型分為ⅠH型、ⅠS型，Ⅴ型已改稱ⅠH/S型。除Ⅱ型為性連鎖隱性遺傳外，其余均屬常染色體隱性遺傳病。如同其
關于各類溶酶體貯積癥的介紹
溶酶體貯積癥（Lysosome Storage Diseases 簡稱：LSDs）是由于遺傳缺陷引起的，由于溶酶體的酶發生變異，功能喪失，導致底物在溶酶體中大量貯積，進而影響細胞功能，常見的貯積癥主要有以下幾類： 臺-薩氏綜合征（Tay-Sachs diesease）：要叫黑蒙性家族癡呆癥，溶
關于溶酶體的傳統分類介紹
根據內含物和形成階段的不同，溶酶體可分為兩大類，具有均質基質的顆粒狀溶酶體稱為初級溶酶體（primary lysosome），含有復雜的髓磷脂樣結構的液泡狀溶酶體稱為次級溶酶體（secondary lysosome）。屬于初級溶酶體的溶酶體，具有肝實質細胞（肝細胞）的高電子密度的顆粒等。這種溶酶
關于溶酶體與矽肺疾病的介紹
二氧化硅塵粒（矽[xī]塵）吸入肺泡后被巨噬細胞吞噬，含有矽塵的吞噬小體與溶酶體合并成為次級溶酶體。二氧化硅的羥基與溶酶體膜的磷脂或蛋白形成氫鍵，導致吞噬細胞溶酶體崩解，細胞本身也被破壞，矽塵釋出，后又被其他巨噬細胞吞噬，如此反復進行。受損或已破壞的巨噬細胞釋放“致纖維化因子”，并激活成纖維細胞
關于溶酶體酶的共同特性介紹
1. 皆為酸性水解酶，是含甘露糖的糖蛋白。酶作用最適pH為3.5～5.5。溶酶體依靠質子泵的作用維持酸性環境（pH 5.0～5.5）。 2. 是一種端切酶。溶酶體內的大分子降解時，酶從大分子的末端起，一個個切除糖基、硫酸基、脂及酸殘基等。 3. 以多種形式存在于溶酶體中。多數溶酶體酶存在于可
溶酶體酶類的基本信息
中文名稱溶酶體酶類英文名稱lysosomal enzymes定 義位于溶酶體內的一類降解性酶，其中多數適合在酸性條件下發揮作用。如酸性磷酸酶等。應用學科生物化學與分子生物學（一級學科），酶（二級學科）
溶酶體酶類的基本信息
中文名稱溶酶體酶類英文名稱lysosomal enzymes定 義位于溶酶體內的一類降解性酶，其中多數適合在酸性條件下發揮作用。如酸性磷酸酶等。應用學科生物化學與分子生物學（一級學科），酶（二級學科）
關于溶酶體酶活性的測定方法介紹
溶酶體貯積癥的診斷是通過酶活性測定或測代謝產物進行的。過去測酶活性的方法與步驟比較復雜，底物用量較大。1980年后荷蘭 Erasmus大學遺傳代謝病試驗室應用微量酶活性測定法獲得成功。它使用了新的人工合成底物，提高了實驗的靈敏度及準確性, 簡化了實驗步驟。1990年中國醫學科學院基礎醫學研究所醫
關于溶酶體酶缺陷的鑒別－診斷介紹
21-羥化酶缺陷癥：多囊卵巢的激素測定為腎上腺DHEAS生成增加，21羥化酶或11beta；羥化酶缺陷。多囊卵巢綜合征是一種卵巢增大并含有很多充滿液體的小囊，雄激素水平增高、不能排卵的內分泌疾病。最顯著的特征是無排卵。 細胞色素C氧化酶缺乏癥：是范科尼綜合征的一種，范科尼(Fanconi)綜合
關于細胞器—溶酶體的基本介紹
溶酶體是單層膜結構，是“消化車間”，內部含有多種水解酶，能分解衰老，損傷的細胞器，吞噬并殺死入侵的病毒或細菌，真核動植物細胞中都含有溶酶體。 溶酶體是由高爾基體斷裂產生，單層膜包裹的小泡，數目可多可少，大小也不等，含有60多種能夠水解多糖，磷脂，核酸和蛋白質的酸性酶，這些酶有的是水溶性的，有的
溶酶體水解酶的基本信息
溶酶體水解酶定義是溶酶體內催化水解反應降解生物分子的一類酶。英文名稱：lysosomal hydrolase應用學科：生物化學與分子生物學（一級學科）；酶（二級學科）
?溶酶體水解酶的基本信息
中文名稱：溶酶體水解酶英文名稱：lysosomal hydrolase定義：溶酶體水解酶定義是溶酶體內催化水解反應降解生物分子的一類酶。應用學科：生物化學與分子生物學（一級學科）；酶（二級學科）
溶酶體的分類介紹
傳統分類根據內含物和形成階段的不同，溶酶體可分為兩大類，具有均質基質的顆粒狀溶酶體稱為初級溶酶體（primary lysosome），含有復雜的髓磷脂樣結構的液泡狀溶酶體稱為次級溶酶體（secondary lysosome）。屬于初級溶酶體的溶酶體，具有肝實質細胞（肝細胞）的高電子密度的顆粒等。這種
關于溶酶體貯積癥的產前診斷介紹
由于溶酶體貯積癥多數無有效的治療方法，這種患兒的出生無疑給社會和家庭帶來了沉重的經濟和精神負擔，特別是有些患兒發病早，病情進展快，存活期短。這樣的家庭就迫切需要再生育，但再生育又有很高的風險，如何避免風險，對他們進行必要的生育指導，成為溶酶體貯積癥患兒家屬的急迫需求。
溶酶體酸性脂肪酶的基本信息
中文名稱溶酶體酸性脂肪酶英文名稱lysosomal acid lipase定 義水解膽固醇和三酰甘油的酶，對調節膽固醇合成以及體內恒定有重要作用。應用學科生物化學與分子生物學（一級學科），酶（二級學科）
溶酶體酸性脂肪酶的基本信息
中文名稱溶酶體酸性脂肪酶英文名稱lysosomal acid lipase定 義水解膽固醇和三酰甘油的酶，對調節膽固醇合成以及體內恒定有重要作用。應用學科生物化學與分子生物學（一級學科），酶（二級學科）
關于溶酶體的酶的概述
已發現溶酶體內有60余種酸性水解酶（至2006年），包括蛋白酶、核酸酶、磷酸酶、糖苷酶、脂肪酶、磷酸酯酶及硫酸脂酶等。這些酶控制多種內源性和外源性大分子物質的消化。因此，溶酶體具有溶解或消化的功能，為細胞內的消化器官。 在大鼠肝臟中，從比線粒體分區稍輕的地方得到含有水解酶的顆粒分區，并以可進行
關于溶酶體貯積癥的簡介
溶酶體貯積癥（LSD）是一組遺傳性代謝疾病，是由于基因突變致溶酶體中有關酸性水解酶缺陷，導致機體中相應的生物大分子不能正常降解而在溶酶體中貯積，引起細胞組織器官功能的障礙。 溶酶體貯積癥的特點是基于貯積物的復雜性及其組織分布與積聚速度的不同。 溶酶體貯積癥既可導致多種系統的病變，也可僅限于神
關于初級溶酶體的簡介
直徑約0.2~0.5um膜厚7.5nm，內含物均一，無明顯顆粒，是高爾基體分泌形成的。含有多種水解酶，但沒有活性，只有當溶酶體破裂，或其它物質進入，才有酶活性。其水解酶包括蛋白酶，核酸酶、脂酶、磷酸酶、硫酸酯酶、磷脂酶類，已知60余種，這些酶均屬于酸性水解酶，反應的最適pH值為5左右，溶酶體膜雖
關于溶酶體的傳統分類
根據內含物和形成階段的不同，溶酶體可分為兩大類，具有均質基質的顆粒狀溶酶體稱為初級溶酶體（primary lysosome），含有復雜的髓磷脂樣結構的液泡狀溶酶體稱為次級溶酶體（secondary lysosome）。屬于初級溶酶體的溶酶體，具有肝實質細胞（肝細胞）的高電子密度的顆粒等。這種溶酶
溶酶體相關疾病介紹
矽肺二氧化硅塵粒（矽[xī]塵）吸入肺泡后被巨噬細胞吞噬，含有矽塵的吞噬小體與溶酶體合并成為次級溶酶體。二氧化硅的羥基與溶酶體膜的磷脂或蛋白形成氫鍵，導致吞噬細胞溶酶體崩解，細胞本身也被破壞，矽塵釋出，后又被其他巨噬細胞吞噬，如此反復進行。受損或已破壞的巨噬細胞釋放“致纖維化因子”，并激活成纖維細胞