關于韋伯綜合征的治療及預后介紹
sws尚無根治性療法,主要為對癥處理。對面部血管瘤可行激光治療,也有報道用局部注射硬化劑。國外報道未予處理的SWS患者中65%在勸年之內面部病損區內會出現增生和形成結節曰一,。值得一提的是本文總結的病例中有2例報道行激光治療后誘發癲病。所以對激光的治療應慎重。癲痢的控制首選抗癲痢藥物,卡馬西平、丙戊酸為一線藥物,效果不佳時可加用或換用妥泰、拉莫三嗦等。大多數患者正規治療后癲癡控制良好。對青光眼可予藥物降壓或行抗青光眼手術(如小梁切除術、房角切開術、睫狀體冷凍術等),多數眼壓可被控制。!一J服小劑量阿斯匹林(患兒用量:3一5mg/kg·d’)可有效預防靜脈血栓的形成,減少卒中樣癥狀的發生之`三。關于5ws手術治療的適應癥,有學者認為早期手術能防止正常腦組織發生不可逆的損害,防止智力減退,提出了明確的手術適應癥: ①有過出血史者,切除病灶以防止再出血: ②因“盜血”現象使鄰近腦組織缺血產生進行性輕偏癱等癥狀者； ③癲疵發作......閱讀全文
關于韋伯綜合征的治療及預后介紹
sws尚無根治性療法,主要為對癥處理。對面部血管瘤可行激光治療,也有報道用局部注射硬化劑。國外報道未予處理的SWS患者中65%在勸年之內面部病損區內會出現增生和形成結節曰一,。值得一提的是本文總結的病例中有2例報道行激光治療后誘發癲病。所以對激光的治療應慎重。癲痢的控制首選抗癲痢藥物,卡馬西平、
關于Turcot綜合征的治療和預后介紹
1、治療 以手術治療為主。本征結腸腺瘤性息肉惡變率高，一經確診，應立即行單純息肉切除術或早期行結腸切除術，術后應定期行結腸鏡復查。對于手術難以切除的多發性腫瘤，藥物和放療有一定效果。 2、預后 預后不良，大部分病例在確診后數年內死亡。其原因是多數情況下不能完全摘除神經系統腫瘤，在結腸息肉癌
關于韋伯綜合征的影像學改變介紹
影像學改變是診斷SWS的重要依據。頭顱X片、頭顱CT、頭顱MRI是常用而有效的輔助檢查,近年來MRA、DSA、PET、SPECT等檢查也有嘗試。頭顱X片顯示的與腦回一致的雙軌狀鈣化SWS最具特征性的影像學改變,其他改變還包括片狀、點狀不規則鈣化,局部或同側腦萎縮,局部顱骨板增厚,異常血管流空影,
關于韋伯綜合征的基本信息介紹
韋伯綜合征，斯特奇一韋伯(Sturge一Weber syndrome,SWS)又稱腦面血管瘤病,是一種少見的神經皮膚綜合征,屬先天性神經皮膚血管發育異常。主要表現為累及軟腦膜、面部三叉神經支配區及眼脈絡膜的血管瘤。本病發病率低,國外報道出生活嬰的發病率為1/5X10*4。近年來國內報告的相關文章
治療斯特奇-韋伯綜合征的相關介紹
青光眼患者發生于嬰幼兒時期，則可先行房角切開術，如眼壓仍不能控制，再考慮小梁切除術。發生于兒童期以后的患者可先用藥物治療，如果眼壓不能控制再考慮行小梁切開術或小梁切除術。 房角切開術的成功率較低，但多作為首選的手術。濾過性手術的成功性雖然較高，但往往會發生較嚴重的并發癥。濾過性手術及藥物治療均
關于狼瘡樣綜合征的治療和預后介紹
1、治療 一旦確診為本綜合征，立即停用致病藥物或改用其他藥物，是治療本綜合征最有效的措施。若停藥后癥狀仍持續存在，可考慮應用激素，激素有抑制病情發展的作用，可用潑尼松口服，連續用藥1～2周，多能控制病情發展。 2、預后 本綜合征預后較好，多可隨停藥而恢復正常，很少有后遺癥，但再次用藥又能再
關于霍納綜合征的治療和預后介紹
一、治療 1.病因治療 炎癥者行抗感染治療，腫瘤者行化療、放療、手術等治療。 2.對癥支援治療 二、預后 預后視病因而不同。末梢性霍納綜合征時有希望治愈，治療方法不論癥狀怎樣，只是局部給予1%～2%腎上腺素即可，每日點眼3次。眼瞼下垂、縮瞳和瞬膜突出等癥狀雖可快速緩解，但交感神經恢復的
關于斯特奇-韋伯綜合征的檢查介紹
無特殊實驗室檢查。頭顱平片的X線檢查顯示出在血管下的腦皮質常有進行性鈣化改變，呈珊瑚狀，此鈣化征多在1歲以后患兒才出現，提示中樞神經系統已受累。CT或磁共振可明確大腦血管瘤下皮質的鈣化性改變及腦萎縮改變，出現癲癇發作可行腦電圖檢查；血管瘤累及脈絡膜時可行B超檢查以確定診斷；伴發青光眼時注意監測眼
關于韋伯綜合征的病因分析
一般認為本病為先天性疾病而非遺傳性疾病,系胚胎發育5~8周原始血管發育異常所致。此時原始枕葉皮質和眼泡位于胚胎臉部的上方,隨著發育逐漸分開,所以SWS最常同時累及面部、眼和枕葉。亦有人在SWS患者中發現有三倍體染色體,其核型為47XY+22,故又稱為三體一(trisomy-22)綜合征。本文總結
關于脊髓性肌萎縮的治療及預后介紹
SMA尚無特效治療措施,進行產前基因診斷可以避免攜帶致病基因的胎兒出生。產前基因診斷的前提是家族中先證者和攜帶者的診斷必須明確。產前基因診斷的取材可以來自孕早期絨毛、妊娠中期羊水細胞或胎兒臍血。將胎兒的DNA提取后做基因連鎖分析(PCR-SSCP 或PCR-RFLP)。根據診斷的時期不同,產前診
關于腎母細胞瘤的治療及預后介紹
兒童腎母細胞瘤對放化療敏感，由于采用綜合治療，患兒的治愈率較高，是綜合治療惡性瘤成功的典范。20世紀50年代以前，腎母細胞瘤的治療方法只有手術，患兒5年生存率約為20%。至20世紀50～60年代開始采用手術聯合放療，患兒5年生存率達到了45%～50%。此后，采用手術聯合放、化療的模式，患兒的5年
診斷韋伯綜合征的基本介紹
尚無sws的統一診斷標準.典型者根據臨床表現如面部血管瘤同時伴有癲病、偏癱或青光眼、突眼即可診斷。顏面血管瘤、癲病和青光眼被稱為SWS的三大特征。不典型者需輔以影像學檢查.如頭顱CT,MRI。一般比較認可的診斷標準為面部、脈絡膜及軟腦膜三個部位中同時存在累及兩個部位的血管瘤即可診斷,國外文獻認為
關于帕金森綜合征的預后介紹
帕金森病是進行性變性疾病，所有藥物治療均只能改進患者生活和工作質量，但不能阻止疾病發展，患者最終將喪失生活能力。從癥狀看，以震顫為主者，預后較好，而老年人以少動為主，故其預后較差。引起帕金森病死亡的主要原因為疾病晚期由于少動引起的并發癥，如褥瘡及敗血癥、心衰、肺部感染和泌尿系感染等，它們分別占帕
關于重疊綜合征的預后介紹
重疊綜合征的預后均決定于其類型。Ⅰ型重疊綜合征5年生存率30%，較單一系統性紅斑狼瘡5年生存率（大于70%）明顯減低。其死亡原因主要為心血管并發癥及中樞神經系統損害，死于腎衰者較少。Ⅲ型重疊綜合征的預后決定于以哪一種結締組織病為主。Ⅱ型綜合征以MCTD為代表，預后較好。
關于Down綜合征的預后介紹
嬰幼兒時期常反復患呼吸道感染，伴有先心者常因此早期死亡。肌張力隨年齡增長逐漸改善，而生長發育進度與正常兒差距逐漸加大。15歲時已停止長高，身材矮，智商低，嵌合型者可達50%以上。嬰兒時期表現為“乖孩子”，兒童時期情緒多表現愉快，對人親切，但情感調控能力差，波動較大，有時相當固執和調皮。要采用綜合
關于喬治綜合征的預后介紹
加強護理和營養：以提高患者的抵抗力和免疫力。預防感染：應注意隔離，盡量減少與病原體的接觸。避免接種疫苗：對疑似細胞免疫缺陷的新生兒，常因接種牛痘而發生全身性牛痘疹，接種卡介苗而致全身性播散致死。所以，應禁止接種牛痘、卡介苗等活疫苗，也應避免接種麻疹和脊髓灰質炎疫苗。
關于poems綜合征的預后介紹
POEMS綜合征是一種慢性進行性病程，其預后取決于伴發疾病的性質和狀況，目前的研究認為自首發癥狀起，患者的中位生存期為5～7年，孤立性溶骨性骨損害者預后較好，POEMS綜合征臨床癥狀的多少對生存沒有影響，骨髓有漿細胞病變者預后較差。神經病變的不斷惡化是POEMS綜合征的常見結局和死因，而繼發于疾
關于Alport綜合征的預后介紹
X連鎖顯性遺傳型Alport綜合征男性患者腎臟預后極差，幾乎全部發展至終末期腎病。進展速度各家系間有差異，通常從腎功能異常開始至腎功能衰竭為5-10年。有作者根據家系中男性發生終末期腎病的年齡將Alport綜合征家系分為青少年型（31歲前發生）和成年型（31歲以后發生）。部分X連鎖顯性遺傳型Al
關于Turner綜合征的預后介紹
先天性卵巢發育不全是一種先天性疾病，尚無治愈的方法，但可通過積極的對癥治療來改善臨床癥狀。 Turner綜合征的死亡率增加約3倍，壽命縮短6～13年（主要與可能存在的血管畸形破裂有關，否則不太影響壽命）。 [1] 做好病因預防，防止染色體畸變，對患兒進行早期治療，以防后患。
關于13三體綜合征的病因及預后介紹
與13三 體發和表關的因素所知甚少，母親高齡可能是原因之一，患兒母親的平均年齡為31.6歲，父親的平均年齡為34.6歲。此外，有資料表明，79%病例妊娠于寒冷季節（9－2月），45%的患兒在出生后一個月內死亡，90%在6個月內死亡，存活至3歲者少于5%，平均壽命為130天。
關于間變性淋巴瘤治療及預后的介紹
ALCL是一種高度惡性淋巴瘤，5年生存率為52%。治療可實施放療、化療、骨髓移植等方法。化療最為適宜，多數病例可完全緩解（CR），復發率低，3年和5年生存率均較高。放療起初效果良好，但遠期易復發。骨髓移植被認為是一種有效的應急治療措施。一般說來，ALCL比其它大細胞淋巴瘤的預后好。其預后與腫瘤的
關于濾泡型淋巴瘤的治療及預后介紹
(一)治療 放射療法總量30～40Gy，為較好的療法。泛發性損害，可考慮CHOP聯合化療。單個損害可手術切除。 (二)預后 Marzano等指出皮下組織T細胞淋巴瘤可區分為原發性或繼發性，有無發生噬血細胞綜合征、腫瘤的亞型以及免疫表型等與預后有關。頭部和軀干部損害預后良好，治療后5年存活率
關于斯特奇-韋伯綜合征的簡介
斯特奇-韋伯綜合征是以眼部、皮膚及腦血管瘤為主要表現的先天性遺傳性疾病。又稱腦三叉神經血管瘤病、腦顏面部海綿狀血管瘤病。首先為Schiremer所描述，之后Sturge及Weber相繼做了詳細的報道，故名斯特奇-韋伯綜合征，即Sturge-Weber綜合征。顏面皮膚毛細血管瘤位于三叉神經第1支或
關于帕金森氏綜合征的預后介紹
帕金森病是進行性變性疾病，所有藥物治療均只能改進患者生活和工作質量，但不能阻止疾病發展，患者最終將喪失生活能力。從癥狀看，以震顫為主者，預后較好，而老年人以少動為主，故其預后較差。引起帕金森病死亡的主要原因為疾病晚期由于少動引起的并發癥，如褥瘡及敗血癥、心衰、肺部感染和泌尿系感染等，它們分別占帕
關于Patau綜合征的預后預防介紹
1、預后 本病患兒50%一月內死亡，70%六月內死亡，90%一歲內死亡。 2、預防 對高危孕婦可作羊水細胞或絨毛膜細胞染色體檢查進行產前診斷。目前還可在孕中期篩查相關血清標記物。常用的三聯篩查：即甲胎蛋白（AFP）、游離雌三醇（FE，）和絨毛膜促性腺激素（HCG）的檢測。
關于神經皮膚綜合征的預后介紹
不同類型的神經皮膚綜合征，其預后也不一。 色素失調癥的皮膚病變可有逐漸減少的趨勢，色素消退的可能，但伴隨的禿發及牙、眼和中樞神經系統的病變常不隨皮膚好轉而好轉；出現癥狀性癲癇，給予抗癲癇藥治療可以得到控制和減少發作。Ⅱ型神經纖維瘤手術效果差，容易復發，術后也可能出現面神經癱瘓、聽力下降。
關于盆底綜合征的預后介紹
在考慮對盆底綜合征患者進行手術之前，應先進行生物反饋療法。這是一種需用在生理治療學家的詳細指導下方能進行的訓練活動，通過有針對性地對盆底進行鍛煉，對便秘及肛門疼痛均有一定的療效。對經過上述治療失敗的患者，仍應十分慎重地選取擇期手術治療。
關于李德氏綜合征的預后介紹
李德氏綜合征患者絕大多數的預后良好，患者可經歷多年而無自覺癥狀，臨床表現可無變化。少數病例可因各種并發癥以致預后不良。Zupprioli等曾對經超聲心動圖檢查證實為李德氏綜合征的316例患者進行前瞻性研究，隨訪時間（102±32）個月。隨訪期間129例中發生33例嚴重或致死性并發癥，總發生率為1
關于Horton綜合征的預后預防介紹
1、預后 叢集性發作可持續數周乃至數月后緩解，一般1年發作1～2次，有的患者發病有明顯季節性，以春秋季多見。CH緩解期可持續數月至數年，本病60歲以上患者少見，提示其病程有自行緩解傾向。 2、預防 注意生活規律，避免過度疲勞、壓力過大、防治亞健康狀態等。
關于馬凡綜合征的預后介紹
病變發展速度個體差異很大，但總體看預后險惡。據Mardoch等調查，有1/3的馬方綜合征患者死于32歲以前，2/3死于50歲左右。1995年SilevermanJL報告平均年齡僅40歲。死亡的主要原因絕大多數是心血管病變造成的。最常見的是主動脈瘤破裂、心包壓塞或主動脈瓣關閉不全和二尖瓣脫垂而致的