關于腎性尿崩癥的病因分析
由于腎對AVP無反應或反應減弱所致，病因有遺傳性和繼發性兩種。 （1）遺傳性 90%的DNI患者為X連鎖遺傳，其中至少90%可檢測出AVP受體2型（AVPR2）基因突變；其余10%的患者為常染色體遺傳，其突變基因為水通道蛋白2（AQP2），其中9%為顯性遺傳，1%為隱性遺傳。 （2）繼發性 1）腎小管間質性病變 如慢性腎盂腎炎、阻塞性尿路疾病、腎小管性酸中毒、腎小管壞死、淀粉樣變等。 2）代謝性疾病 如低鉀血癥、高鈣血癥等。 3）藥物 如抗生素、抗真菌藥、抗腫瘤藥物、抗病毒藥物等，其中碳酸鋰可能因為使細胞cAMP生成障礙，干擾腎對水的重吸收而導致NDI。......閱讀全文
關于腎性尿崩癥的病因分析
由于腎對AVP無反應或反應減弱所致，病因有遺傳性和繼發性兩種。 （1）遺傳性 90%的DNI患者為X連鎖遺傳，其中至少90%可檢測出AVP受體2型（AVPR2）基因突變；其余10%的患者為常染色體遺傳，其突變基因為水通道蛋白2（AQP2），其中9%為顯性遺傳，1%為隱性遺傳。 （2）繼發性
腎性尿崩癥的病因
1．原發性先天性和家族性。 2．繼發性 (1)多種慢性腎病(多囊腎、髓質囊性病、慢性間質性疾病、嚴重腎功能衰竭)。 (2)阻塞性尿路病，梗阻被解除后。 (3)單側腎動脈狹窄。 (4)腎移植術后。 (5)急性腎小管壞死。 (6)低鉀(包括原發性醛固酮癥)。 (7)慢性高鈣血癥(包括
中樞性尿崩癥的病因分析
任何導致AVP的合成和釋放受損的情況均可引起CDI的發生，其病因有原發性、繼發性及遺傳性三種。 （1）原發性 原因不明，占尿崩癥的30%-50%，部分患者在尸檢時可發現下丘腦視上核和室旁核細胞明顯減少或消失。 （2）繼發性 1)頭顱外傷和下丘腦-垂體手術 是CDI的常見病因，其中以垂體手術
關于重復腎的病因分析
在人胚胎第六周時，中腎管末端通入泄殖腔處，向背側突出一小的盲管，稱為輸尿管芽。輸尿管芽迅速成長，其頂端為原始的生腎組織所包圍，狀如蠶豆。輸尿管芽發育成腎盂，分支形成腎盞、再分支形成小盞、集合管。如分支過早，則形成重復的輸尿管畸形。分支的高低及多少，可決定形成完全或不完全，雙重或多支輸尿管畸形。重
關于異位腎的病因分析
異位腎是指發育完好的腎不能達到腹膜后腎窩正常位置的先天性異常。多數異位腎處于盆腔，少數位于對側，極少數位于胸腔，常伴旋轉不良及輸尿管、血管異常，其輸尿管開口于膀胱的位置正常。 異位腎為胚胎時期，腎由盆腔上升和旋轉過程中的發育障礙，胎兒時期腎胚芽位于盆腔內，隨著胎兒的生長，腎臟逐漸上升至正常位置
腎性尿崩癥的概述
尿崩癥是指大量稀釋性體液從體內排出，這種過量攝水和低滲性多尿的狀態，可能是由于正常的生理刺激不能引起抗利尿激素(ADH)釋放所致(中樞性或神經性)，或腎臟對抗利尿激素不起反應即腎性尿崩癥。 腎性尿崩是指后者。即在血漿ADH正常或增高的情況下，腎臟不能濃縮尿液而持續排出稀釋尿的病理狀態。
腎性尿崩癥的診斷要點
1．典型病例 (1)根據臨床表現。 (2)實驗室檢查。 (3)陽性家族史，一般即可診斷。 2．非典型病例 (1)幼JEan反復出現失水、煩渴、嘔吐。 (2)發熱、抽搐及發育障礙。 (3)尤其在失水的情況下，尿仍呈低張性尿，對確診有一定價值。
腎性尿崩癥的臨床表現
1．發病情況遺傳性者90％發生于男性，伴性顯性遺傳，多為完全表現型，病情較重。女性較少，女性傳遞一般無癥狀。多為不完全表現型，病情較輕。多于出生后不久即發病，但也杏推遲至10歲才出現癥狀的。 2．癥狀 (1)多飲、煩渴。 (2)多尿、持續性低滲尿。 (3)智力及生長發育障礙等。 (4)
腎性尿崩癥的并發癥
1.膀胱膨脹、輸尿管擴張及腎盂積水和慢性腎功能衰竭。并發以上疾病的原因是由于病程較長，尿量過多引起淤積所致。 2.高滲性脫水及電解質紊亂，如低血鉀或高鈉血癥。 3.生長發育和智力發育障礙。
腎性尿崩癥的實驗室檢查
1．尿比重:尿比重降低(1．001～1．005)、尿滲透壓多在50～180mmol／L 2．血液化驗 (1)因血液濃縮，血紅蛋白及血細胞比容升高。 (2)血鈉、血氯升高。