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1.臨床特點 （1）特點 在易引起繼發性腎淀粉樣變性的疾病中，出現蛋白尿、原因不明的腎功能不全、心功能不全、末梢神經障礙以及發病率不高的腎小管酸中毒、腎性尿崩癥、肝脾腫大、小腸吸收不良、巨舌以及角膜晶體異常引起的視力障礙等情況下應懷疑本病。 （2）γ球蛋白增高 以腎病綜合征表現，而血漿蛋白電泳中的γ球蛋白>20%時，亦要懷疑本病。 （3）詢問家族史 家族性因素及地理環境因素亦必須考慮，有必要時應詢問家族史。 2.腎活檢 根據腎活檢做病理檢查，標本以剛果紅染色，一般光學顯微鏡足以明確診斷。......閱讀全文
1.臨床特點 （1）特點 在易引起繼發性腎淀粉樣變性的疾病中，出現蛋白尿、原因不明的腎功能不全、心功能不全、末梢神經障礙以及發病率不高的腎小管酸中毒、腎性尿崩癥、肝脾腫大、小腸吸收不良、巨舌以及角膜晶體異常引起的視力障礙等情況下應懷疑本病。 （2）γ球蛋白增高 以腎病綜合征表現，而血漿蛋白電
淀粉樣變病(amyloidosis)是指一種以β結構的纖維蛋白為主的淀粉樣物質在器官組織細胞外沉積所引起的疾病。淀粉樣蛋白在電鏡下呈現細纖維集聚，通過X線衍射研究，反映為一種反向平行排列與氫結合的多肽鏈結構的蛋白。
(一)發病原因 淀粉樣物質在器官組織細胞外進行性沉積，引起身體多臟器功能障礙，過去按引起淀粉樣變病的原因一般分為：原發性；合并骨髓瘤、繼發性、局灶性、遺傳性以及其他少見類型。 大多原發性及合并骨髓瘤淀粉樣變病的淀粉樣蛋白來自L鏈的免疫球蛋白-AL蛋白，繼發性淀粉樣變病可由許多疾病誘發，局灶性
（1）X線腹部平片、超聲波檢查 如腎影增大（特別是合并腎靜脈血栓時）可助診斷，但腎影大小正常或晚期腎影縮小，亦不能排除診斷。 （2）腎靜脈造影 有助于診斷腎靜脈血栓形成。 （3）放射性核素掃描 已經應用來確定淀粉樣病，99mTc-dimercaptosuccinate（DMSA）可被近端腎小
消化系統癥狀往往為全身性淀粉樣變病理中的核心癥狀，原發性淀粉樣變病最為顯著，病變部位不同可呈現出不同的臨床癥狀。 1.惡心，嘔吐，食欲不振 上消化道黏膜肌層和固有肌層淀粉樣纖維多量沉積，導致消化道運動功能障礙，在食管下咽困難，胃引起內容物停滯，出現惡心，嘔吐，食欲不振等癥狀。 2.便秘，腹瀉
（1）血液檢查 血液生化檢查纖維蛋白原增加，血漿纖維蛋白原增加引起腎靜脈血栓，尿蛋白增多，亦有導致腎功能不全，約30%的腎靜脈血栓由本病征引起。外周血發現Howell-Jolly小體，提示脾臟受累。 （2）蛋白電泳檢查 2/3患者的血清電泳或免疫電泳可發現單克隆的異常蛋白，而尿檢查的陽性率可提
? 淀粉樣變性病是一種由淀粉樣蛋白在組織內沉積引發的疾病。可累及多個系統及臟器，少數情況下僅發生在某一組織，累及腎臟者稱為腎淀粉樣變。在腎臟病中，它相對少見，一般占全部腎活檢患者的0.5%-1.0%，占繼發性腎臟疾病的4%-5%。??? 淀粉樣變性病是病因及組成成分不同、臨床表現有相似的一組疾病
? 所謂便秘，是指大便很硬而導致排便困難。如果兒童排便時間延長，經常3~4d排便1次，排便感到困難，大便干燥，或有腹脹、拒食、煩躁、嘔吐等現象，就可能是便秘。便秘是兒童的一種常見病癥，大約每10名兒童就有1名會因為便秘就診。其原因很多，概括起來可以分為兩大類，一類由非器質性原因引起，屬功能性便
? 如果孩子在成長發育的過程中落后于正常兒童，則家長要提高警惕，這可能是腦損傷的預警信號。??? 此外，三四個月大的小兒俯臥位不能豎頭或豎頭不穩，全身發硬、軀干硬性伸展或者全身發軟，肌張力不足以支撐患兒自主翻身；4個月后，小兒不能用前臂支撐負重，雙手常握拳，眼不追物，不能將手伸入口中吸吮等，這些情況
?尿液，是腎內科大夫不容忽視的，不僅檢查身體時要做尿常規檢查，在臨床治療中，也要經常觀察尿液的變化，這不僅包括尿量，還包括其顏色、氣味等。這些變化對臨床腎病診斷有什么意義？針對此問題，某腎病醫院的張靈芝主任給我們作了系統講解。 一、尿色的觀察 正常人的尿液顏色為淡黃色或深黃色，其顏色主