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前文將肌萎縮性脊髓側索硬化癥（漸凍癥, ALS）的癥狀和治療手段做了一個小小的總結（戳這里可查看），今天我們來聊一聊ALS的機理及相關的動物模型。在說機理之前，一個繞不開的話題就是運動神經系統及運動神經元，因為該疾病造成的損傷都是針對運動神經系統的，雖然肌肉也受到了影響，但只能算得上是“次生災害”。 漸凍癥與運動神經系統 主動運動（Voluntary Movement）的信號傳遞始于大腦中的運動皮層和腦干(Brainstem)，運動皮層負責制定運動計劃，并為動作發號施令；而腦干則負責一些更基礎的運動功能，如呼吸，運動和姿勢的維持等，很多時候不需要主動意識的參與；在大腦里還有兩個輔助部門，基底神經節（Basal Ganglia）和小腦（Cerebellum），基底神經節負責運動指令的準備和糾正一些在命令傳遞過程中的錯誤；小腦在運動的全過程中行使協調各部門職能的責任。皮層和腦干的命令發出以后，傳遞到了......閱讀全文
前文將肌萎縮性脊髓側索硬化癥（漸凍癥, ALS）的癥狀和治療手段做了一個小小的總結（戳這里可查看），今天我們來聊一聊ALS的機理及相關的動物模型。在說機理之前，一個繞不開的話題就是運動神經系統及運動神經元，因為該疾病造成的損傷都是針對運動神經系統的，雖然肌肉也受到了影響，但只能算得上是“次生災害”。
還記得風靡全球的“冰桶挑戰”嗎？它將“漸凍癥”帶進了公眾的視野，讓越來越多的人了解到這一罕見病，同時也讓我們更多得了解到神經退行性疾病，譬如阿爾茨海默病，但同時，我們也越來越深刻地認識到了人類對神經退行性疾病的束手無策，據專家分析，在不久的將來，神經退行性疾病極有可能超越癌癥成為人類一大致死率
日本研究人員日前通過動物實驗，發現了漸凍癥的發病機制，這將有助于開發出針對這種疑難病癥的有效療法。 日本九州大學和慶應大學科研人員組成的聯合研究小組發布報告說，他們在小鼠實驗中發現，漸凍癥是由于脊髓中一種分解酶的功能降低，導致激活神經的氨基酸“D－絲氨酸”增加并蓄積，破壞了運動神經的正常功
日本研究人員日前通過動物實驗，發現了漸凍癥的發病機制，這將有助于開發出針對這種疑難病癥的有效療法。 日本九州大學和慶應大學科研人員組成的聯合研究小組發布報告說，他們在小鼠實驗中發現，漸凍癥是由于脊髓中一種分解酶的功能降低，導致激活神經的氨基酸“D-絲氨酸”增加并蓄積，破壞了運動神經的正常功
漸凍癥學名叫肌萎縮側索硬化（ALS），也叫運動神經元病，后一名稱英國常用，法國又叫夏科病，而美國也稱盧伽雷病。我國通常將肌萎縮側索硬化和運動神經元病混用。它是上運動神經元和下運動神經元損傷之后，導致包括球部（所謂球部，就是指的是延髓支配的這部分肌肉）、四肢、軀干、胸部腹部的肌肉逐漸無力和萎縮。肌萎縮
近日，記者在中科院廣州生物醫藥與健康研究院獲悉，該院研究員賴良學與中科院遺傳與發育生物學研究所教授李曉江、澳大利亞蒙納什大學教授肖志成、南方醫科大學教授姜曉丹等聯合攻關，成功培育出漸凍人癥模型轉基因豬。 漸凍人癥是一種漸進和致命的神經退行性疾病，病人由于上、下運動神經元都退化和死亡并停止傳
肌萎縮側索硬化ALS也稱為漸凍癥，是一種致命的神經退行性肌病。日前，英屬哥倫比亞大學和溫哥華海岸衛生研究所的科學家們揭示了這種疾病在細胞之間的傳播機制，并且向人們展示ALS的傳播可以被阻斷。 ALS會對大腦和脊髓中的神經細胞產生影響。在這種疾病中，運動神經元出現進程性的退化和死亡，結果導致
新華社北京３月１９日電 一個國際團隊１８日報告說，他們發現了一種新的與“漸凍癥”相關的分子機制，能幫助理解這種疾病的發病機理及相關靶向藥物的研發。 “漸凍癥”醫學名稱叫肌萎縮側索硬化癥，是一種神經退行性疾病，影響大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞，造成運動神經元死亡，令大腦無法控制肌肉運動。主
近幾年漸凍人這個病逐漸被人熟知。下面帶大家來看一下漸凍癥是什么病？普通人也能得漸凍癥。漸凍癥是什么病肌萎縮側索硬化的病因至今不明。20%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關。另外有部分環境因素，如重金屬鋁中毒等，都可能造成運動神經元損害。產生運動神經元損害的原因，目前主要理論有：1.神經毒性物質累積，谷氨
肌萎縮側索硬化癥（ALS）是一種漸進的神經退行性疾病，俗稱漸凍癥，患者上下運動神經元皆受累，導致神經元支配的肌肉出現肌無力、肌萎縮、震顫、痙攣等相關臨床癥狀，病程多呈進行性發展，最后常由于呼吸麻痹而死亡。著名物理學家霍金所患的就是肌萎縮側索硬化癥（ALS）。 ALS 大多數病例為散發，病因至今