關于老年真性紅細胞增多癥的檢查方式介紹
1.血液靜脈血呈特征性的暗、濃紅色。紅細胞容積明顯增加,男性≥36ml/kg,女性≥32ml/kg(正常男性28.27±4.11ml/kg,女性24.21±2.59ml/kg,鉻標記紅細胞法)。約2/3病例的血漿容積低于正常值的下限,未見超過正常值。血液黏滯性比正常高5~8倍。血液比重增高達1.070~1.080(正常1.052~1.058)。動脈血氧飽和度≥92%,若>92%,有助于與心肺疾患引起的繼發性紅細胞增多癥鑒別。值得注意,血標本要及時送檢,以免發生假性低氧血癥。 2.血象首次就診時,紅細胞計數大多在(6~10)×1012/L,甚至高達(12~15)×1012/L;血紅蛋白濃度可達(180~260)g/L(18.0~26.0g/dl);血細胞比容0.60~0.80。紅細胞輕度大小不等,偶見異形紅細胞或幼紅細胞。網織紅細胞數正常。反復出血后,網織紅細胞可增加。幼紅細胞較易見,紅細胞態如在缺鐵性貧血時所見。白細......閱讀全文
關于老年真性紅細胞增多癥的檢查方式介紹
1.血液靜脈血呈特征性的暗、濃紅色。紅細胞容積明顯增加,男性≥36ml/kg,女性≥32ml/kg(正常男性28.27±4.11ml/kg,女性24.21±2.59ml/kg,鉻標記紅細胞法)。約2/3病例的血漿容積低于正常值的下限,未見超過正常值。血液黏滯性比正常高5~8倍。血液比重增高達1.
關于老年真性紅細胞增多癥的預后介紹
病情進展較緩慢,自然病程18~36個月。若無并發癥,單純放血治療,中位生存期8~15年。Cervantes等報道,預計10年生存率68.7%(48.1%~89.3%)。引起死亡的主要原因是血栓形成、出血、骨髓纖維化及白血病。5%~15%患者在診斷成立后5~13年發生髓樣化生和骨髓纖維化。Barr
關于老年真性紅細胞增多癥的簡介
真性紅細胞增多癥(polycythaemiavera)是一種以紅細胞顯著增多為特征的病因未知的克隆性、慢性骨髓增生性疾病。其特點是總紅細胞數量及總血容量明顯的增加,通常伴有粒細胞和血小板增多;血液黏滯性增高;骨髓增生,晚期常有骨髓纖維化及髓外造血;脾臟腫大、皮膚和黏膜呈獨特的紅紫色以及各種各樣的
關于老年真性紅細胞增多癥的治療方法介紹
1.切脾有的作者認為切脾是禁忌證,因為切脾后可發生致死性血小板增高。但也有作者認為當疾病進入骨髓纖維化階段,如紅細胞壽命明顯縮短,貧血及血小板嚴重減少,伴有因巨脾引起的胃腸壓迫癥,則切脾可能有益,尤其是患者骨髓功能較好者。如術前血小板增多,術后則可引起血栓形成和出血。切脾后肝臟可進一步腫大。手術
老年真性紅細胞增多癥的基本介紹
老年真性紅細胞增多癥,病因不明。有關骨髓缺氧刺激紅細胞產生過多;紅細胞生成素(erythropoietin)的增多;紅細胞壽命延長等假說均已被推翻。研究表明,紅細胞壽命不延長,而是自主性紅細胞生成過多;本病是發生在多能干細胞水平的克隆性疾病。患者的紅細胞、粒細胞和血小板中僅含有葡萄糖-6-磷酸脫
關于老年真性紅細胞增多癥的癥狀概述
具有皮膚和黏膜玫瑰紅色,脾臟腫大,全血細胞增多,尤以紅細胞增多的三大表現,并伴有動脈血氧飽和度正常的典型病例,診斷不困難。1968年真性紅細胞增多癥研究組提出的診斷標準已被廣泛采用。診斷標準如下: ①紅細胞總容量,男性≥36ml/kg,女性≥32ml/kg(51Cr紅細胞標記法); ②動脈血
真性紅細胞增多癥的檢查
1.血象 血紅蛋白≥180g/L(男),≥170g/L(女);紅細胞計數≥6.5×1012/L(男),≥6.0×1012/L(女)。白細胞、血小板計數也有一定程度的升高。 2.骨髓象 增生明顯活躍,粒、紅及巨核細胞系均增生,以紅系增生顯著。 紅細胞容量增加:51Cr標記紅細胞法:男>39
怎樣預防老年真性紅細胞增多癥?
因本病的病因不清,故對其預防主要在早期診斷與早期治療方面。 1.注意對危險因素的早期發現:對于顏面及四肢末端經常紫紅的病人,不要誤認為是顏面毛細血管擴張或情緒激動。對于經常發生頭暈、頭痛、眩暈、四肢麻木等神經系統癥狀也不要單純考慮為高血壓病或腦供血不足,如果經系統治無好轉的病人,均要檢查血常規
簡述老年真性紅細胞增多癥的鑒別診斷
如果有脾臟腫大,骨髓和血液中三系細胞增多,但紅細胞增多程度不夠明顯,則必須考慮有慢性粒細胞白血病早期或骨髓纖維化早期的可能。但慢粒白血病早期階段的特點是輕度紅細胞增多而不是貧血。此外,10%~40%患者有明顯的類似慢性粒細胞白血病的表現,以致鑒別困難,檢測Ph染色體及中性粒細胞堿性磷酸酶活性有助
概述老年真性紅細胞增多癥的治療方法
因本病的病因不清,故對其預防主要在早期診斷與早期治療方面。 1.注意對危險因素的早期發現:對于顏面及四肢末端經常紫紅的病人,不要誤認為是顏面毛細血管擴張或情緒激動。對于經常發生頭暈、頭痛、眩暈、四肢麻木等神經系統癥狀也不要單純考慮為高血壓病或腦供血不足,如果經系統治無好轉的病人,均要檢查血常規
簡述老年真性紅細胞增多癥的發病機制
發病機制仍未完全清楚。MeCulloch總結有關克隆性增生資料后認為真性紅細胞增多癥的異常克隆具有以下3個特點: ①從單一細胞起源,持續增生; ②異常克隆具有優勢抑制正常克隆,晚期正常克隆消失; ③異常克隆具有細胞遺傳的不穩定性,臨床上偶爾見到真紅轉化為急性白血病的病例。類似現象可見于慢性
關于真性紅細胞增多癥的治療相關介紹
治療目的是盡快使血容量及紅細胞容量接近正常,抑制骨髓造血功能,從而緩解病情,減少并發癥。 1.靜脈放血 可在較短時間內使血容量降至正常,癥狀減輕,減少出血及血栓形成機會。每隔2~3天放血200~400ml,直至紅細胞數在6.0×1012/L以下,紅細胞壓積在50%以下。放血一次可維持療效1個
真性紅細胞增多癥的相關介紹
真性紅細胞增多癥(PV)是一種造血干細胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病。PV起病隱襲,進展緩慢,通常經歷以下兩個進展階段:①增殖期或紅細胞增多期 常有紅細胞增多;②紅細胞增多后期 表現為全血細胞減少、髓外造血、肝脾腫大、脾亢和骨髓纖維化。出血和血栓是PV的兩個主要臨床表現,少數患者可進展為急性白血病
分析老年真性紅細胞增多癥的發病原因
老年真性紅細胞增多癥 病因不明。造血細胞明顯增生的可能機制為: ①干細胞腫瘤性增殖失控; ②有一種異常的髓系增殖因子的存在; ③干細胞對紅細胞生成素及其他的血細胞生成因子的敏感性增加。已有報道,患者的骨髓和單個核細胞在半固體培養中,甚至在無外源性紅細胞生成素條件下,有紅系祖細胞克隆形成單
真性紅細胞增多癥的診斷
1.臨床有多血癥表現。 2.血紅蛋白測定及紅細胞計數明顯增加。 3.紅細胞壓積增高:男性≥0.54;女性≥0.50。 4.無感染及其他原因而白細胞計數多次>11.0×109/L。 5.血小板計數多次大于300×1012/L。 6.骨髓象示增生明顯活躍,粒、紅與巨核細胞系均增生,尤以紅系
真性紅細胞增多癥的分類
真性紅細胞增多癥的患者,可以經歷兩個階段或者說分為兩大類。第1類是處于增殖期或者說叫紅細胞增多期的患者,常常表現為紅細胞增多;第2類就是紅細胞增多后期,表現為全血細胞減少、髓外出現造血、肝臟出現腫大、脾臟腫大、脾功能亢進以及骨髓纖維化。真性紅細胞增多癥的兩個主要并發癥,包括有出血以及血栓的形成,
概述老年真性紅細胞增多癥的疾病癥狀
起病隱匿,常在血常規檢查時偶被發現。有些病例在出現了血栓形成和出血癥狀后才明確診斷。主要臨床表現有以下幾方面: 1.血管與神經系統的表現早期可有頭痛、頭昏、眩暈和耳鳴、疲乏、健忘、肢體麻木、多汗等。重者可出現盲點、復視和視力模糊等視覺異常。也可有心絞痛和間歇性跛行。該組癥狀主要是因紅細胞數增加
真性紅細胞增多癥的要做哪些相關檢查 ?
1.血象 血紅蛋白≥180g/L(男),≥170g/L(女);紅細胞計數≥6.5×1012/L(男),≥6.0×1012/L(女)。白細胞、血小板計數也有一定程度的升高。 2.骨髓象 增生明顯活躍,粒、紅及巨核細胞系均增生,以紅系增生顯著。 紅細胞容量增加:51Cr標記紅細胞法:男>39
怎樣診斷真性紅細胞增多癥
1.臨床有多血癥表現。 2.血紅蛋白測定及紅細胞計數明顯增加。 3.紅細胞壓積增高:男性≥0.54;女性≥0.50。 4.無感染及其他原因而白細胞計數多次>11.0×109/L。 5.血小板計數多次大于300×109/L。 6.骨髓象示增生明顯活躍,粒、紅與巨核細胞系均增生,尤以紅系細
什么是真性紅細胞增多癥?
1.概念 真性紅細胞增多癥是原因未明的一種紅系增生的骨髓增生性疾病。2.血象與骨髓象特點(1)血象:血液呈暗紫色,紅細胞數增多[(7.0~10.0)×1012/L],血紅蛋白增高(180~240g/L),紅細胞比容增高(0.54~0.80),網織紅細胞百分率不增多。紅細胞形態正常,可輕度大小不均,嗜
什么是真性紅細胞增多癥
"真性紅細胞增多癥,臨床上通常簡稱真紅,是骨髓本身的病變引起的一種疾病,屬于骨髓增殖性腫瘤。骨髓是人體的造血器官,紅細胞是血液里為身體各個器官組織運輸氧氣的細胞,而真紅患者的骨髓,生產了過多的紅細胞,并不能為機體帶來更多的氧氣,相反會引起血液循環障礙。真性紅細胞增多癥的患者,可能出現頭痛乏力、眩
概述老年真性紅細胞增多癥的西醫治療法
本癥治療目的,在于使紅細胞量及全血容量接近或恢復正常,從而使病情緩解,減少并發癥,延長生存期。 1.靜脈放血方法簡單而安全,療效迅速,短期內血容量可回復正常,減少出血或血栓形成的危險。可以每1~3天放血1次,每次300~500ml。老年及伴有心血管疾病患者放血應慎重。每次不應超過200~300
真性紅細胞增多癥的臨床表現及檢查
臨床表現 1.非特異癥狀 包括頭痛、虛弱、眩暈、疲乏、耳鳴、眼花、健忘等類似神經癥癥狀。重者復視、視力模糊。5%~20%的PV患者可以出現痛風性關節炎。 2.皮膚瘙癢及消化性潰瘍 將近40%的患者會出現皮膚瘙癢,特別是溫水浴用力搔抓后。PV患者常有消化道不適,主要包括上腹不適,胃鏡提示有
真性紅細胞增多癥的臨床表現
1.非特異癥狀 包括頭痛、虛弱、眩暈、疲乏、耳鳴、眼花、健忘等類似神經癥癥狀。重者復視、視力模糊。5%~20%的PV患者可以出現痛風性關節炎。 2.皮膚瘙癢及消化性潰瘍 將近40%的患者會出現皮膚瘙癢,特別是溫水浴用力搔抓后。PV患者常有消化道不適,主要包括上腹不適,胃鏡提示有胃十二指腸糜
真性紅細胞增多癥的骨髓象特點
是一種間接凝集試驗,將病毒抗原或重組抗原吸附于粉紅色明膠顆粒上,當致敏顆粒與樣品血清作用時,若血清含有抗病毒抗體則可形成肉眼可見的粉紅色凝集。 該方法應用于HIV-1抗體和抗精子抗體檢測等。
真性紅細胞增多癥的骨髓象表現
增生明顯活躍,粒、紅及巨核細胞系均增生,以紅系增生顯著。紅細胞容量增加:51Cr標記紅細胞法:男>39ml/kg,女>27ml/kg。紅細胞壓積增高:男性≥55%,女性≥50%。中性粒細胞堿性磷酸酶積分增高>100(無發熱及感染)。
血液病真性紅細胞增多癥的病因
1976年,adamson等對兩名pv的婦女進行了葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(g-6-pd)同功酶分析,結果發現其皮膚成纖維細胞、淋巴細胞含有兩型g-6-pd同功酶(gda/gdb),而外周紅細胞粒細胞、血小板均只含相同的a型g-6-pd(gda)。這表明它們來源于a型同功酶的干細胞,從而證實了真性紅細
血液病真性紅細胞增多癥的病因
1976年,adamson等對兩名pv的婦女進行了葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(g-6-pd)同功酶分析,結果發現其皮膚成纖維細胞、淋巴細胞含有兩型g-6-pd同功酶(gda/gdb),而外周紅細胞粒細胞、血小板均只含相同的a型g-6-pd(gda)。這表明它們來源于a型同功酶的干細胞,從而證實了真性紅細
關于良性紅細胞增多癥的檢查治療介紹
1、檢查 血象檢查顯示紅細胞增多,血紅蛋白最高可達200g/L以上,紅細胞壓積增加,白細胞和血小板正常。血清促紅細胞生成素(EPO)正常,JAK2基因和其他骨髓增殖性腫瘤驅動基因陰性。 2、治療 對于血容量減少所致的紅細胞增多者,主要應對其病因進行治療,同時根據病情補充血容量。對于體質性患
真性紅細胞增多癥的臨床表現有哪些?
1.非特異癥狀 包括頭痛、虛弱、眩暈、疲乏、耳鳴、眼花、健忘等類似神經癥癥狀。重者復視、視力模糊。5%~20%的PV患者可以出現痛風性關節炎。 2.皮膚瘙癢及消化性潰瘍 將近40%的患者會出現皮膚瘙癢,特別是溫水浴用力搔抓后。PV患者常有消化道不適,主要包括上腹不適,胃鏡提示有胃十二指腸糜