小兒自身免疫性溶血性貧血伴血小板減少綜合征的簡介
自身免疫性溶血性貧血(autoimmune hemolytic anemia，AIHA)是一組由于機體免疫功能紊亂，產生針對自身紅細胞的抗體和(或)補體，吸附于紅細胞表面，導致紅細胞破壞加速而引起的一種溶血性貧血。有些患者病程中發生血小板減少，伴抗血小板抗體(PAIg)增高，稱為Evans綜合征，又稱Fisher-Evans綜合征、原發性血小板減少性紫癜伴獲得性溶血性貧血。......閱讀全文
小兒自身免疫性溶血性貧血伴血小板減少綜合征的簡介
自身免疫性溶血性貧血(autoimmune hemolytic anemia，AIHA)是一組由于機體免疫功能紊亂，產生針對自身紅細胞的抗體和(或)補體，吸附于紅細胞表面，導致紅細胞破壞加速而引起的一種溶血性貧血。有些患者病程中發生血小板減少，伴抗血小板抗體(PAIg)增高，稱為Evans綜合征
小兒自身免疫性溶血性貧血伴血小板減少綜合征的治療
本病征在治療方面與慢性型血小板減少性紫癜基本相似，腎上腺皮質激素能獲得較好療效，宜足量長期使用，無效病例可行脾切除術。若經過皮質激素及切脾治療均失敗者，亦可應用硫唑嘌呤、環磷酰胺、長春新堿等免疫抑制治療。在嚴重溶血時可輸新鮮血液，保證尿液堿化，防止腎功能衰竭。
小兒自身免疫性溶血性貧血伴血小板減少綜合征的病理
本病征可能系抗體形成器官由于某些因素(如淋巴組織的感染或惡性病變、遺傳基因的突變以及胸腺疾患等)，對自體紅細胞失去識別能力，從而產生異常的免疫抗體。自身免疫抗體形成后吸附于紅細胞表面，使紅細胞破壞溶血，在溶血的過程中，同時也產生了抗血小板自身抗體，血小板被破壞而減少，所以患者兼有溶血性貧血和出血
小兒自身免疫性溶血性貧血伴血小板減少綜合征的診斷
臨床上血栓性血小板減少性紫癜和溶血性尿毒綜合征兩種疾病時，也可出現溶血和血小板減少的癥狀，須加以鑒別，此兩種疾病發生溶血的機理均為微血管障礙機械損傷紅細胞所致，血片中可見較多的破碎紅細胞，同時抗人球蛋白試驗陰性；血栓性血小板減少性紫癜時神經系統癥狀明顯，而溶血性尿毒綜合征以急性腎功能損害為特點，
小兒自身免疫性溶血性貧血伴血小板減少綜合征的癥狀
1.急性型 此型約占ITP的80%，多見于2～8歲兒童，男女發病無差異。50%～80%的患兒在發病前1～3周有一前驅感染史，通常為急性病毒感染，如上呼吸道感染、風疹、麻疹、水痘、腮腺炎、傳染性單核細胞增多癥等，細菌感染如百日咳等也可誘發，偶有接種麻疹活疫苗或皮內注射結核菌素后發病的。 患者發病
小兒自身免疫性溶血性貧血伴血小板減少綜合征的檢查
一、實驗室檢查： 1.周圍血象 顯示紅細胞減少、血小板減少、血塊回縮不佳、網織細胞增多、血紅蛋白降低、黃疸指數升高、血清間接膽紅素增加。 2.骨髓 巨核細胞增多，紅細胞系統增生顯著。 3.其他 抗人球蛋白試驗陽性。 二、其他輔助檢查： 1.束臂試驗 陽性。 2.B超檢查 脾臟腫大。
小兒自身免疫性溶血性貧血伴血小板減少綜合征發病機制
ITP的血小板減少是因外周破壞增加所致，51Cr(51鉻)標記的患者血小板壽期測定，顯示其生活期縮短至1～4h，甚者短至數分鐘。認為血小板的這種生活期縮短是與循環中存在特異的相關抗體。抗體來源途徑有： 1.急性病毒感染后形成的交叉抗體。 2.抗血小板某種抗原成分的抗體 最近的研究認為血小板糖
小兒自身免疫性溶血性貧血的簡介
小兒自身免疫性溶血性貧血是臨床上比較常見的一種疾病，自身免疫性溶血性貧血（AIHA）是由于患者免疫功能調節紊亂，產生自身抗體和（或）補體吸附于紅細胞表面，導致紅細胞破壞增速而引起的溶血性貧血。該病臨床表現多樣化，輕重不一。一般起病緩慢，常表現為全身虛弱、頭昏，以發熱和溶血起病者較少見。急性型多見
自身免疫性溶血性貧血的簡介
自身免疫性溶血性貧血（Autoimmune hemolytic anemia，AIHA）系體內免疫功能調節紊亂，產生自身抗體和（或）補體吸附于紅細胞表面，通過抗原抗體反應加速紅細胞破壞而引起的一種溶血性貧血。自身免疫性溶血性貧血可分為根據抗體作用于紅細胞膜所需的最適溫度，可分為溫抗體型和冷抗體型
小兒自身免疫性溶血性貧血的病因分析
本病根據抗體作用于紅細胞膜所需最佳溫度，可分為溫抗體、冷抗體二類。根據病因分類可分為原因不明性（即原發性）及繼發性兩大類。據文獻報道，溫抗體較冷抗體顯著為多，而繼發性自免溶貧約占60%。 1.特發性 病因不明。 2.繼發性 常見病因有： ①感染可由細菌，病毒，支原體或疫苗接種等引起，病
小兒自身免疫性溶血性貧血的診斷標準
根據有溶血的臨床表現，抗人球蛋白試驗陽性，即可作出診斷，診斷成立后，還應進一步確定是原發性或繼發性，對此，可結合臨床表現進行考慮，在有些繼發性AIHA患者，其原發病常在出現溶血性貧血之后才出現，因此，長期追蹤觀察，可及時發現原發病，此外，血清學檢查結果也可能有助于原發性與繼發性AIHA的鑒別，一
關于自身免疫性溶血性貧血的簡介
自身免疫性溶血性貧血（Autoimmune hemolytic anemia，AIHA）系體內免疫功能調節紊亂，產生自身抗體和（或）補體吸附于紅細胞表面，通過抗原抗體反應加速紅細胞破壞而引起的一種溶血性貧血。自身免疫性溶血性貧血可分為根據抗體作用于紅細胞膜所需的最適溫度，可分為溫抗體型和冷抗體型
預防自身免疫性溶血性貧血的簡介
對于繼發于感染的患者，預防相關病原體（病毒、支原體、梅毒螺旋體）感染非常重要。對于冷凝集素綜合征和陣發性寒冷性血紅蛋白尿患者，保溫、避免受寒即使機體所在環境溫度超過冷抗體反應的最高溫度是主要的預防措施。
治療小兒自身免疫性溶血性貧血的相關介紹
1.一般治療 積極控制原發病，防治感染，以免引起溶血危象。危重病例需注意水電解質平衡及心腎功能，溶血危象者宜采取堿化尿液的措施，應用低分子右旋糖酐以防DIC發生等。 2.糖皮質激素 氫化可的松：400～600mg/d，靜脈輸注，3～5d后改用強的松：1mg/kg·d，口服，7～10d內病情
關于小兒自身免疫性溶血性貧血的檢查介紹
1.溫抗體型 （1）外周血象急性型患者常有較重貧血，慢性型和亞急性型患者的貧血大多較輕，大多數病例血紅蛋白10%，慢性型者有時減少，主要原因是IgG抗體可與幼紅細胞和網織紅細胞結合，使骨髓中的幼紅細胞和網織紅細胞減少，亞急性型者多輕度增加，再障危象時網織紅細胞可極度減少，白細胞總數通常升高，可
自身免疫性血小板減少性紫癜的簡介
自身免疫性血小板減少性紫癜(ATTP)，是一種自身免疫性出血性疾病，以血小板減少、骨髓巨核細胞數正常或增加伴成熟受阻，以及缺乏任何原因包括外源的或繼發性因素為特征，又稱為特發性血小板減少性紫癜。英美等國AITP的年發病率為5.8～6.6/105，兒童AITP的發病率為4.0~5.3 /105，我
臨床化學檢查方法介紹抗人球蛋白試驗介紹
抗人球蛋白試驗介紹： 抗人球蛋白試驗是檢查不完全抗體的常用方法，是診斷自身免疫性溶血性貧血的最重要的試驗。一般分為直接試驗和間接試驗兩種。直接試驗的目的是檢查紅細胞表面的不完全抗體，間接試驗的目的是檢查血清中是否存在游離的不完全抗體。抗人球蛋白試驗正常值： 直接試驗：陰性。 間接試驗：陰性。抗
血液的化學檢驗項目抗人球蛋白試驗介紹
抗人球蛋白試驗介紹： 抗人球蛋白試驗是檢查不完全抗體的常用方法，是診斷自身免疫性溶血性貧血的最重要的試驗。一般分為直接試驗和間接試驗兩種。直接試驗的目的是檢查紅細胞表面的不完全抗體，間接試驗的目的是檢查血清中是否存在游離的不完全抗體。抗人球蛋白試驗正常值： 直接試驗：陰性。 間接試驗：陰性。抗
妊娠合并自身免疫性溶血性貧血的簡介
自身免疫性溶血性貧血(autoimmune hemolytic anaemia，AIHA)是由于患者免疫功能調節紊亂，產生自身抗體和(或)補體吸附于紅細胞表面，導致紅細胞破壞增速而引起的溶血性貧血。 自身免疫性溶血性貧血不常見。Chaplin(1973)曾有妊娠并發原因不明自身免疫性溶血性貧血的
血清免疫球蛋白G(IgG)的相關疾病
小兒共濟失調毛細血管擴張Ⅰ型綜合征，遲發性低丙球血癥，原發性免疫缺陷病，選擇性IgA缺乏癥，自身免疫性胰腺炎，小兒自身免疫性溶血性貧血伴血小板減少綜合征，小兒普通易變型免疫缺陷，小兒選擇性免疫球蛋白A缺乏癥，小兒選擇性免疫球蛋白G亞類缺陷病，小兒X-連鎖無丙種球蛋白血癥
溫抗體型自身免疫性溶血性貧血簡介
溫抗體型是自身免疫性溶血性貧血中最常見的類型。成人多見，女性多于男性。本病分為原發性和繼發性，兩者發病率報道不一，但大致相仿。繼發性者的常見病因有結締組織病和惡性B淋巴細胞增殖性疾病。溫抗體絕大部分為IgG，以IgG.和IgG.亞型為主，兩者都可結合補體。 IgG3與巨噬細胞Fc受體的親和力比
概述小兒自身免疫性溶血性貧血的臨床表現
本病的臨床表現隨病因和抗體類型的不同而有所不同，小兒患者以急性型多見，與成人患者多為慢性型不同。 1.溫抗體型 （1）急性型占70%～80%，患者多為嬰幼兒，偶見于新生兒，發病年齡高峰約為3歲，以男性占多數，發病前1～2周常有急性感染病史，起病急驟，伴有發熱，寒戰，進行性貧血，黃疸，脾腫大，
溫抗體型自身免疫性溶血性貧血的簡介
溫抗體型自身免疫性溶血性貧血為獲得性免疫性溶血性貧血，IgG是引起該貧血的主抗體。本病根據病因可分為原發性和繼發性兩種。臨床上，原發性溫抗體型自身免疫性溶血性貧血[1]以女性為主，除貧血和溶血外，一般無其他特殊癥狀；繼發性者常伴有原發病的臨床表現，其原發病多為慢性白血病、淋巴瘤、多發性骨髓瘤、
自身免疫性溶血性貧血的定義
自身免疫性溶血性貧血（Autoimmune hemolytic anemia，AIHA）系體內免疫功能調節紊亂，產生自身抗體和（或）補體吸附于紅細胞表面，通過抗原抗體反應加速紅細胞破壞而引起的一種溶血性貧血。自身免疫性溶血性貧血可分為根據抗體作用于紅細胞膜所需的最適溫度，可分為溫抗體型和冷抗體型。
自身免疫性溶血性貧血的檢驗
1）抗人球蛋白試驗（Coombs試驗）包括直接（DATG）法和間接（IATG）法。原理：用于檢測自身免疫性溶血性貧血的自身抗體（IgG）。分為檢測紅細胞表面有無不完全抗體的直接抗人球蛋白試驗（DAGT）和檢測血清中有無不完全抗體的間接抗人球蛋白試驗（IAGT），以前者最常用。直接試驗應用抗人球蛋白試
關于溫抗體型自身免疫性溶血性貧血的簡介
溫抗體型自身免疫性溶血性貧血，與紅細胞的最適反應溫度為35～40℃的自身抗體稱為溫抗體，它又可分為不完全性溫性抗體及溫性自身溶血素。溫抗體又可依據化學結構不同分為IgG、IgM、IgA 3類；IgG溫抗體又可分為IgG1、IgG2、IgG3和IgG4亞型。據統計單純不完全溫性自身抗體約占所有自身
血液的化學檢驗項目間接抗人球蛋白試驗介紹
間接抗人球蛋白試驗介紹： 間接抗人球蛋白試驗是檢查血清中是否存在游離的不完全抗體，是診斷自身免疫性溶血性貧血(AIHA)的重要依據。間接抗人球蛋白試驗正常值： 間接抗人球蛋白試驗呈陰性。間接抗人球蛋白試驗臨床意義： 異常結果： 試驗陽性：體內存在有被檢血清中具有相應的不完全抗體。 (1)
臨床化學檢查方法介紹間接抗人球蛋白試驗
間接抗人球蛋白試驗介紹： 間接抗人球蛋白試驗是檢查血清中是否存在游離的不完全抗體，是診斷自身免疫性溶血性貧血(AIHA)的重要依據。間接抗人球蛋白試驗正常值： 間接抗人球蛋白試驗呈陰性。間接抗人球蛋白試驗臨床意義： 異常結果： 試驗陽性：體內存在有被檢血清中具有相應的不完全抗體。 (1)
臨床化學檢查方法介紹溶血試驗
溶血試驗介紹： 溶血試驗是對人體內的紅細胞進行紅細胞破裂溶解檢測。主要用于溶血性貧血的病因診斷。溶血是指紅細胞破裂溶解現象。很多理化因素都可以引起溶血。溶血試驗正常值： 24h不加葡萄糖管溶血率小于4.5%;加葡萄糖或加ATP管溶血率小于0.4%。溶血試驗臨床意義： 溶血異常： (1) 性球
血液的化學檢驗項目介紹溶血試驗
溶血試驗介紹： 溶血試驗是對人體內的紅細胞進行紅細胞破裂溶解檢測。主要用于溶血性貧血的病因診斷。溶血是指紅細胞破裂溶解現象。很多理化因素都可以引起溶血。溶血試驗正常值： 24h不加葡萄糖管溶血率小于4.5%;加葡萄糖或加ATP管溶血率小于0.4%。溶血試驗臨床意義： 溶血異常： (1) 性球