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    自身免疫性溶血性貧血的簡介

    自身免疫性溶血性貧血(Autoimmune hemolytic anemia,AIHA)系體內免疫功能調節紊亂,產生自身抗體和(或)補體吸附于紅細胞表面,通過抗原抗體反應加速紅細胞破壞而引起的一種溶血性貧血。自身免疫性溶血性貧血可分為根據抗體作用于紅細胞膜所需的最適溫度,可分為溫抗體型和冷抗體型。 根據抗體作用于紅細胞膜所需的最適溫度,可分為溫抗體型(37℃時作用最活躍,不凝集紅細胞,為IgG型不完全抗體)和冷抗體型(20℃以下作用活躍,低溫下可直接凝集紅細胞,為完全抗體,絕大多數為IgM)。還有一種特殊的IgG型冷抗體即D-L抗體(Donath-Landsteiner antibody),在20℃以下時可結合于紅細胞表面,固定補體,當溫度升高至37℃時,已結合在紅細胞上的補體被依次激活,導致紅細胞破壞而引發“陣發性寒冷性血紅蛋白尿”(paroxysmal cold hemoglobinuria, PCH)。溫抗體型AIH......閱讀全文

    自身免疫性溶血性貧血的簡介

      自身免疫性溶血性貧血(Autoimmune hemolytic anemia,AIHA)系體內免疫功能調節紊亂,產生自身抗體和(或)補體吸附于紅細胞表面,通過抗原抗體反應加速紅細胞破壞而引起的一種溶血性貧血。自身免疫性溶血性貧血可分為根據抗體作用于紅細胞膜所需的最適溫度,可分為溫抗體型和冷抗體型

    溫抗體型自身免疫性溶血性貧血簡介

      溫抗體型是自身免疫性溶血性貧血中最常見的類型。成人多見,女性多于男性。本病分為原發性和繼發性,兩者發病率報道不一,但大致相仿。繼發性者的常見病因有結締組織病和惡性B淋巴細胞增殖性疾病。溫抗體絕大部分為IgG,以IgG.和IgG.亞型為主,兩者都可結合補體。  IgG3與巨噬細胞Fc受體的親和力比

    自身免疫性溶血性貧血的檢驗

    1)抗人球蛋白試驗(Coombs試驗)包括直接(DATG)法和間接(IATG)法。原理:用于檢測自身免疫性溶血性貧血的自身抗體(IgG)。分為檢測紅細胞表面有無不完全抗體的直接抗人球蛋白試驗(DAGT)和檢測血清中有無不完全抗體的間接抗人球蛋白試驗(IAGT),以前者最常用。直接試驗應用抗人球蛋白試

    自身免疫性溶血性貧血臨床路徑

    一、自身免疫性溶血性貧血臨床路徑標準住院流程(一)適用對象。第一診斷為自身免疫性溶血性貧血(ICD-10:D59.101/D59.601)。(二)診斷依據。根據《血液病診斷和療效標準》(張之南、沈悌主編,科學出版社,2008年,第三版)、《臨床診療指南-血液病學分冊》(中華醫學會編著,2006年,人

    自身免疫性溶血性貧血檢驗的應用

    1)溫抗體型自身免疫性溶血性貧血(WAIHA) 血象:紅細胞和血紅蛋白:急性型迅速下降。 周圍血片紅細胞呈小球形,表面凹凸不平,可見紅細胞自身凝集、碎片,偶見紅細胞被吞噬現象,常見有核和嗜多色性紅細胞。網織紅細胞增多,可超過10%。 溫抗體(主要)與紅細胞結合 抗體Fc端構型變化 易被吞噬細

    自身免疫性溶血性貧血盡量不予輸血

    免疫性溶血性貧血 免疫性溶血性貧血一般為慢性,不需輸血,尤其是自身免疫性溶血性貧血(AIHA)。由于體內有自身性抗體存在,不僅破壞自身紅細胞,還與外來紅細胞發生反應,因而盡量不予輸血。但在感染、妊娠或其他因素刺激下,可有急性溶血發作;亦有病人甚至出現再障危象--骨髓抑制、全血細胞減少;有些病

    自身免疫性溶血性貧血的臨床表現

      1)溫抗體型  多數起病緩慢,臨床表現有頭暈、乏力,貧血程度不一,半數有脾大,1/3有黃疸及肝大。急性起病者,可有寒戰、高熱、腰背痛、嘔吐、腹瀉,嚴重者可出現休克和神經系統表現。原發性溫抗體型多見于女性,繼發性常伴有原發疾病的臨床表現。少數患者可伴有免疫性血小板減少性紫癜,稱為Evans綜合征。

    正確認識自身免疫性溶血性貧血

      自身免疫性溶血性貧血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)為患者自身抗體引起紅細胞破壞的1種溶血性貧血。AIHA發生率3/(100000˙年)多數為,溫抗體,少數為冷抗體。圖片來源于網絡  AIHA患者體內存在的自身抗體不僅凝集自身紅細胞,也凝集所有供者紅細胞,故給

    1例自身免疫性溶血性貧血患者的輸血

    ? 1 病例簡介   患者,女21歲,1998年12月25日,因重度貧血急診入院, Hb 30g/L,當日下午申請AB型全血400ml。鹽水交叉因時發現主側凝集4+,正反定型不符, 凝血型有誤,詢問病史得知3日前輸用過AB型血500ml,用唾液檢測HAB血型物質的方法,定 型為“A”

    自身免疫性溶血性貧血的實驗室檢查

      1)血象:血紅蛋白和紅細胞計數與溶血程度相關,周圍血片可見球形紅細胞、幼紅細胞,偶見紅細胞被吞噬現象,網織紅細胞增多。  2)骨髓象:呈幼紅細胞增生,偶見紅細胞系統輕度巨幼樣變,這與溶血時維生素B12和葉酸相對缺乏有關。  3)有關溶血的檢查:血清膽紅素升高,以間接膽紅素為主;新鮮尿檢查可見尿膽

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