運動神經元病的診斷標準
ALS的診斷標準主要依靠臨床表現及肌電圖等輔助檢查結果。同時，因ALS為一類神經系統變性疾病，其診斷尚需除外其他可能引起類似ALS臨床表現的疾病。 目前，世界公認的ALS診斷標準是修訂的El Escorial標準，該標準于1994年由世界神經病學聯盟出于研究和臨床試驗目的而提出的，在認識到實驗室檢查的重要性之后，上述診斷標準于1998年被修訂，并提出了AirlieHouse診斷標準。2001年，中華醫學會神經病學分會參照世界神經病學聯盟的診斷標準提出了我國肌萎縮側索硬化的診斷標準（草案）。內容包括： 1、必須有下列神經癥狀和體征： （1）下運動神經元病損特征（包括目前臨床表現正常，肌肉的肌電圖異常）； （2）上運動神經元病損的體征； （3）病情逐漸進展。 2、根據上述3個特征，可作以下3個程度的診斷： （1）確診（definite）ALS：全身4個區域（球部、頸、胸、腰骶神經支配區）的肌群中，3個區域有上下運動......閱讀全文
運動神經元病的診斷標準
ALS的診斷標準主要依靠臨床表現及肌電圖等輔助檢查結果。同時，因ALS為一類神經系統變性疾病，其診斷尚需除外其他可能引起類似ALS臨床表現的疾病。 目前，世界公認的ALS診斷標準是修訂的El Escorial標準，該標準于1994年由世界神經病學聯盟出于研究和臨床試驗目的而提出的，在認識到實驗
運動神經元病的鑒別診斷
由于目前ALS尚無有效的早期診斷手段，亦無有效的治療手段，故鑒別診斷就顯得尤為重要。若將其他可治性疾病誤診為ALS，不僅會延誤治療，還會對患者家庭帶來嚴重的精神負擔；相反，若將ALS誤診為其他疾病而給予不恰當的治療（如手術），則有可能加重病情。需要與ALS進行鑒別的主要疾病包括： 1、先天遺傳
運動神經元病的病理
最顯著的特征是運動神經元選擇性丟失。大腦運動皮質區的大錐體神經元數量減少，高爾基染色可見皮質神經元稀疏，軸突變短、斷裂和紊亂。大小錐體細胞以及相鄰的籃狀細胞內有磷酸化的神經微絲聚集，形成包涵體。在其相鄰的皮質，包括運動前區、感覺皮質和顳葉皮質也可見到神經元胞體萎縮和數量減少。脊髓前角運動神經元和
運動神經元病的簡介
最早關于運動神經元病的描述始于19世紀。1848年，Aran首先報道了11例肌無力患者，并將該病命名為進行性肌 肉萎縮（progressive muscle atrophy，PMA）。后來又有多位神經病學醫生對表現有類似癥狀的患者進行了描述。1869年，Charcot根據前人對該病的報道，將該
運動神經元病的分類
根據臨床表現的不同，運動神經元病一般可以分為以下四種類型： 1、肌萎縮側索硬化癥（amyotrophic lateral sclerosis，ALS） 2、進行性肌肉萎縮（progressive muscle atrophy，PMA） 3、進行性延髓麻痹（progressive bulba
運動神經元病的輔助檢查
目前仍未發現ALS的生物學標志物，也不存在能確定ALS的輔助檢查方法。但是，對于臨床上懷疑可能的ALS患者，需完善必要的輔助檢查，排除其他疾病，協助ALS的診斷。 1、實驗室檢查：血液學檢查包括常規、生化、肌酸激酶、紅細胞沉降率（ESR）及風濕免疫學指標、甲狀腺功能、蛋白電泳、神經節苷脂GM-
運動神經元病的流行病學
運動神經元病是以損害脊髓前角，橋延腦顱神經運動核和錐體束為主的一組慢性進行性變性疾病。臨床以上或（和）下運動神經元損害引起的癱瘓為主要表現，其中以上、下運動神經元合并受損者為最常見。1。有報道稱，在20歲年齡組中，本病發病率的男女比為4：1，隨著年齡的增長該比例逐漸下降，到60歲時接近1:1，另
運動神經元病的發病原因
MND病因尚不清楚，一般認為是隨著年齡增長，由遺傳易感個體暴露于不利環境所造成的，即遺傳因素和環境因素共同導致了運動神經元病的發生。 遺傳因素 目前已經發現了十多種與ALS發病相關的突變基因，其中最常見的是超氧化物歧化酶1基因（superoxide dismutase 1，SOD1），其次是
運動神經元病的臨床表現
ALS多成年起病，散發性患者平均發病年齡56歲，具有陽性家族史患者平均發病年齡46歲。該病平均病程3-5年，但不同亞型患者病程也存在差異。一般而言，發病年齡小于55歲的患者生存期較長。此外，家族性ALS患者病程與散發患者不盡相同，且與特定基因突變相關。但無論何種類型ALS患者，最終多死于呼吸功能
糖尿病的診斷標準
【知識點名稱】糖尿病的診斷標準【進階攻略】本知識點著重記憶數值，常以A1和B型題出現。【知識點詳情】1997年ADA/1999年WH0認可，目前國際普遍采用的糖尿病診斷標準1.糖尿病癥狀加隨意靜脈血漿葡萄糖≥11.1mmol/L（200mg/dl），如測定CBG，診斷標準相同。糖尿病癥狀：多尿、多飲