關于WEGNER肉芽腫的基本信息介紹
一種病因不明的血管性、系統性、炎癥性疾病,具有多種多樣的臨床表現。1931年Klinger首先描述了WEGNER肉芽腫。5年后,Wegner全面地描述了這一疾病,并將其與結節性多動脈炎區別開來。就其完整的形式而言,WEGNER肉芽腫以上、下呼吸道的壞死性肉芽腫性炎癥、血管炎和腎小球腎炎為特征。......閱讀全文
關于WEGNER肉芽腫的基本信息介紹
一種病因不明的血管性、系統性、炎癥性疾病,具有多種多樣的臨床表現。1931年Klinger首先描述了WEGNER肉芽腫。5年后,Wegner全面地描述了這一疾病,并將其與結節性多動脈炎區別開來。就其完整的形式而言,WEGNER肉芽腫以上、下呼吸道的壞死性肉芽腫性炎癥、血管炎和腎小球腎炎為特征。
WEGNER肉芽腫的基本信息介紹
通常將無腎病者稱為WEGNER肉芽腫的“非完全”形式 但是人們已經對這種非完全型Wegner肉芽腫在疾病分類學中是否可作為一獨立的病種提出質疑。Wegner肉芽腫的臨床表現和發病率變異很大,它與疾病所累及的器官、復發的次數和嚴重程度、細胞毒藥物治療的副作用有關。最常累及的組織按照受累的頻率依次為
關于WEGNER肉芽腫的預后介紹
直到20世紀70年代早期,WEGNER肉芽腫的平均生存時間僅為5個月,1年內的死亡率為82%。在NIH研究中的158例Wegner肉芽腫患者,通過每天環磷酰胺和糖皮質激素標準方案治療,75%得到緩解,90%以上顯著改善。許多患者在3個月內得到緩解,而另外一些患者則需要經過1~5年時間的治療,易復
關于WEGNER肉芽腫的鑒別診斷介紹
需要與Wegner肉芽腫相鑒別的疾病比較多,包括感染、炎癥性改變、腫瘤、結締組織疾病以及其他形式的血管炎。Wegner肉芽腫的多數眼科表現都具有非特異性。診斷明確的患者通常有周邊性角膜潰瘍、壞死性鞏膜炎或炎癥性眼眶疾病。需要與Wegner肉芽腫相鑒別的疾病,隨著受累組織的不同而有所變化。鑒別診斷
關于WEGNER肉芽腫的其他輔助檢查介紹
Wegner肉芽腫的組織學改變主要有3種:實質性組織損傷、血管炎和肉芽腫性炎癥。部分檢查還必須實施某些特殊染色以排除是否有微生物存在。炎癥性浸潤是由不同比例的中性粒細胞、淋巴細胞、漿細胞、組織細胞和嗜酸性粒細胞混合而成。炎癥反應有在特定部位造成總效應的趨勢, 如縱隔、后腹膜和眼眶,可刺激產生腫瘤
關于WEGNER肉芽腫的診斷依據介紹
Wegner肉芽腫是系統性血管炎的一組癥候群,還沒有一種滿意的診斷和分類方法,1990年美國風濕病學會根據一項分析研究結果制定了一套診斷標準。該研究共收集了85例Wegner肉芽腫及722例其他形式的血管炎作為對照組。該標準主要有4項,診斷Wegner肉芽腫的敏感性為88% 特異性為92% 如果
關于WEGNER肉芽腫的病因分析
雖然關于Wegner肉芽腫的病因學和免疫學已有大量的研究資料,但許多詳細環節還不清楚。長期以來人們懷疑感染因素是引起Wegner肉芽腫的病因。在尋找病因時人們使用了多種有效的新技術,但前景并不樂觀, 有人推測WEGNER肉芽腫的病因可能與病毒感染有關。然而分子生物學和血清學方面并未發現有病毒感染
關于WEGNER肉芽腫的實驗室檢查介紹
對于診斷Wegner肉芽腫所起的作用不大。多數實驗的目的是為了排除其他疾病。Wegner肉芽腫的紅細胞沉降率和C-反應蛋白水平的提高是炎癥的非特異性反應,可用于監測疾病的進展和對治療的反應。肌酐清除率、定性尿化學檢查、尿中紅細胞和管形的沉降試驗對于診斷和隨訪腎小球腎炎患者是必不可少的。Wegne
治療WEGNER肉芽腫的相關介紹
Wegner肉芽腫的病程長短取決于疾病的嚴重程度和治療情況,初始,Wegner肉芽腫被視為一種進展迅速的致死性疾病。引起死亡的原因通常為腎功能衰竭或繼發性感染。糖皮質激素和細胞毒藥物能改善Wegner肉芽腫的預后,但同時也會引起嚴重的毒性和免疫抑制性副作用。糖皮質激素對Wegner肉芽腫的自然病
關于WEGNER肉芽腫的流行病學介紹
Wegner肉芽腫屬于非常見病,且易誤診,其流行病學還不十分清楚,據估計美國Wegner肉芽腫的發病率接近3×10-5。來自英國的四項研究顯示該病的年發病率為0.5×10-6~8.5×10-6。Wegner肉芽腫的累計發病率有增高趨勢,但另一方面也表明人們對WEGNER肉芽腫的認識有所提高以及診
關于Wegner肉芽腫伴發的葡萄膜炎的預后介紹
患者視力預后主要與眼部病變的類型和嚴重性有關,視神經受壓迫視網膜血管炎和視盤血管炎、壞死性鞏膜炎和角膜潰瘍引起的穿孔葡萄膜炎所致的黃斑囊樣水腫等,往往導致嚴重視功能障礙或視力完全喪失。
關于Wegner肉芽腫伴發的葡萄膜炎的檢查介紹
1.實驗室檢查 一些患者可出現白細胞增多正常紅細胞性和紅細胞色素正常性貧血、血小板增多、血沉加快。在疾病活動期進行PR3-抗中性粒細胞胞漿抗體測定,但在疾病緩解期則此檢查的敏感性降為40%。 2.其他輔助檢查 (1)胸部X線檢查 發現肺浸潤和結節對診斷有幫助,但要排除其他原因所致的情況。
關于Wegner肉芽腫伴發的葡萄膜炎的鑒別診斷介紹
Wegner肉芽腫應與能夠引起血管炎、呼吸道炎癥、腎小球腎炎的全身性疾病相鑒別,對出現葡萄膜炎和(或)鞏膜炎者則主要應與類肉瘤病性葡萄膜炎和復發性多發性軟骨炎及其伴發的葡萄膜炎相鑒別。 1.類肉瘤病可引起肺部病變、葡萄膜炎和鞏膜炎,但它所致的肺部病變主要表現為肺門淋巴結腫大,除引起多種類型的葡
概述WEGNER肉芽腫的發病機制
研究表明Wegner肉芽腫可能是一種由T細胞介導的異常的超敏反應,涉及1種或多種不同的免疫病理過程。其發病機制主要包括: ①免疫復合物介導的損傷; ②抗內皮細胞抗體介導的損傷; ③細胞介導的損傷; ④抗溶酶體抗體介導的損傷,這4種機制在某種程度上都可能發生在Wegner肉芽腫中。 血管
關于Wegner肉芽腫伴發的葡萄膜炎的病因分析
病因不清。有人認為此病是過敏反應所致,一些感染因素如微小病毒B19、金黃色葡萄球菌等可能與此病發生有關。呼吸道可能是過敏反應發生的初始部位,但到目前為止尚無確鑿的證據證實此種觀點。有人認為,此病可能是免疫復合物沉積并通過釋放多種活性產物所致。
簡述WEGNER肉芽腫的臨床表現
1、眼科表現 8%~16% Wegner肉芽腫患者以眼部表現為首發癥狀 28%~87%的患者最終均累及眼部。Wegner肉芽腫的眼部及附屬器的臨床表現多由局部血管炎, 血管血栓形成、出血、肉芽腫性炎癥、慢性炎癥或缺血所造成。眼前段或眼后段的任何組織都可受累,淚腺系統、眼周和眼眶組織也可被累及
治療Wegner肉芽腫伴發的葡萄膜炎的相關介紹
全身性病變往往需要糖皮質激素聯合氮芥類藥物(環磷酰胺或苯丁酸氮芥)治療。其他藥物如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、環孢素等也可用于此病全身病變的治療。 結膜炎和鞏膜外層炎一般無嚴重后果可給予糖皮質激素滴眼劑點眼治療;但對于嚴重的威脅患者視力的眼部病變(如眼眶病變、鞏膜炎、周邊潰瘍性角膜炎、葡萄膜炎等),則
關于肉芽腫的基本信息介紹
肉芽腫(granuloma)是由巨噬細胞及其演化的細胞局限性浸潤和增生所形成的境界清楚的結節狀病灶。 肉芽腫的本質是遲發超敏反應所致的炎癥,免疫應答中起作用的主要是巨噬細胞和上皮樣細胞。因此肉芽腫可定義為巨噬細胞及其衍生細胞(如上皮樣細胞,多核巨細胞)的聚集,伴隨或不伴隨其他炎癥細胞的出現。
Wegner肉芽腫伴發的葡萄膜炎的簡介
Wegener肉芽腫是一種特發性全身性壞死性血管炎,主要累及上呼吸道,常伴有腎臟損害,部分患者出現多種眼部損害,如眼眶炎性假瘤或腫塊、鞏膜炎、鞏膜外層炎、結膜炎、葡萄膜炎等。在一些患者眼部病變可能是此病的最初表現,多為單側受累,偶爾可雙眼受累。任何眼組織均可受累,有些受累是繼發性的,如繼發于鼻旁
簡述Wegner肉芽腫伴發的葡萄膜炎的診斷依據
此病的診斷主要根據上、下呼吸道的壞死性肉芽腫性血管炎、局灶性壞死性腎小球腎炎和累及動脈、靜脈的全身性壞死性血管炎。對出現眼球突出、壞死性鞏膜炎、周邊角膜潰瘍和多種類型的葡萄膜炎患者應詳細詢問呼吸系統疾病、腎臟病等病史,如發現黏膜潰瘍、腭部潰瘍和破壞性鼻竇炎則對診斷有很大幫助。
關于韋格內肉芽腫的基本信息介紹
韋格內肉芽腫是以進行性壞死性肉芽腫和廣泛的小血管炎為基本特征,主要累及上下呼吸道、腎臟、皮膚等臟器而產生相應的臨床表現。男女均可發生,男女比例為3:2,半數以上發病年齡為30~50歲。多數病人有發熱、體重減輕、乏力、關節痛、肌痛等,典型表現為上呼吸道、肺及腎臟病變三聯癥狀。
概述Wegner肉芽腫伴發的葡萄膜炎的臨床表現
1.眼部表現 在一些患者眼部病變可能是此病的最初表現,多為單側受累,偶爾可雙眼受累。任何眼組織均可受累,有些受累是繼發性的,如繼發于鼻旁竇炎的眼眶炎癥和肉芽腫,有些則是原發性的,如鞏膜炎、葡萄膜炎等。 2.全身表現 主要有上、下呼吸道壞死性肉芽腫、全身性血管炎和壞死性腎小球腎炎。但在一些患
關于肉芽腫的預防介紹
(1)加強營養,增強體質。 (2)預防和控制感染,提高自身免疫功能。 (3)避免風寒濕,避免過累,忌煙酒,忌吃辛辣食物。 早期診斷,了解感染情況,做好臨床觀察,早期發現各個系統的損害,早期治療,主要控制感染。 注意肺、腎、心及皮膚病變,并注意繼發性感染的發生。此外,神經系統、消化系統亦可
關于肉芽腫的類型介紹
感染性肉芽腫(infective granuloma) 是指由生物病原體(細菌、梅毒螺旋體、真菌、寄生蟲等)感染引起的肉芽腫。能形成具有特殊結構的細胞結節。 如結核病是由結核分枝桿菌引起的肉芽腫性炎,其病變特征是形成典型的結核性肉芽腫(tuberculous granuloma),即結核結節
關于Wegener肉芽腫的護理介紹
1.一級預防 (1)加強營養,增強體質。 (2)預防和控制感染,提高自身免疫功能。 (3)避免風寒濕,避免過累,忌煙酒,忌吃辛辣食物。 (4)室外活動時保護眼用眼罩防護及鼻部的保護。 2.二級預防早期診斷,了解眼、鼻感染情況,做好臨床觀察,早期發現各個系統的損害,早期治療,主要控制眼、
關于環狀肉芽腫的檢查介紹
1.實驗室檢查 成人播散型環狀肉芽腫患者,紅細胞沉降率加快,可達40~50mm/h,血中可有抗甲狀腺抗體存在;蟲咬所致者外周血嗜酸性粒細胞可達6%~10%。 2.組織病理學檢查 表皮無顯著改變,真皮網狀層有灶性膠原纖維變性、炎癥反應和纖維化。小病灶區可見膠原纖維不同程度的變性,有淋巴細胞、
關于環狀肉芽腫的診斷治療介紹
一、診斷 根據病史、家族史、臨床表現及組織病理學檢查結果可診斷。 二、治療 1.原發病的治療 患者患有結核病、糖尿病史,或昆蟲叮咬、外傷、日光暴曬史。要去除原發病,比如針對糖尿病可通過局部或病灶內注射糖皮質激素進行治療,嚴重者可使用氨苯砜治療。 2.其他 包括液氮冷凍術、光能療法、羥
關于肉芽腫的主要細胞成分介紹
上皮樣細胞 肉芽腫內的上皮樣細胞較其前身細胞大,胞漿豐富,細胞界限不清;細胞質富于線粒體、內質網、核糖體、高爾基復合體和溶酶體等。雖然細胞膜的Fc和C3b受體明顯減少,吞噬功能大大降低,但可向細胞外分泌降解酶和細胞因子(TNF、IL-1等),形成殺菌性環境。 多核巨細胞 肉芽腫內的多核巨細
關于腹股溝肉芽腫的診斷治療介紹
1、診斷 與疾病感染者性接觸史者,性生活后8~84天內出現的初發生外生殖器結節、特異性的邊緣隆起以及牛肉紅色無痛性肉芽腫潰瘍應考慮本病可能,結合鍍銀染色可在病理組織切片中找到Donovan小體即可確診本病。 2、治療 治療主要是根據病原學選擇抗生素治療。土霉素、四環素以及鏈霉素均有效,一般
關于炎性肉芽腫的病理介紹
(1) 異物肉芽腫:通常是以進入組織內的異物為核心,周圍有巨噬細胞、纖維母細胞、異物巨細胞等包繞,異物一般為木片、縫線、滑石粉、寄生蟲蟲卵等。 (2) 感染性肉芽腫:通常由于感染了特殊的病原微生物或寄生蟲形成有相對診斷意義的特征性肉芽腫。常見的病原體有結核桿菌、傷寒桿菌、梅毒螺旋體、真菌等。