關于WEGNER肉芽腫的病因分析
雖然關于Wegner肉芽腫的病因學和免疫學已有大量的研究資料,但許多詳細環節還不清楚。長期以來人們懷疑感染因素是引起Wegner肉芽腫的病因。在尋找病因時人們使用了多種有效的新技術,但前景并不樂觀, 有人推測WEGNER肉芽腫的病因可能與病毒感染有關。然而分子生物學和血清學方面并未發現有病毒感染的證據。有證據表明普通的感染也可使Wegner肉芽腫復發,但這一效應屬非特異性,與疾病的原發病因無關。 自從發現抗中性粒細胞胞漿自身抗體(antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)與Wegner肉芽腫之間有相關性后,人們對Wegner肉芽腫發病機制的研究興趣明顯增加。雖然沒有直接證據表明ANCA可引起Wegner肉芽腫,但間接的證據越來越多。缺乏切實可行的Wegner肉芽腫動物模型已成為研究其發病機制的主要障礙。......閱讀全文
關于WEGNER肉芽腫的病因分析
雖然關于Wegner肉芽腫的病因學和免疫學已有大量的研究資料,但許多詳細環節還不清楚。長期以來人們懷疑感染因素是引起Wegner肉芽腫的病因。在尋找病因時人們使用了多種有效的新技術,但前景并不樂觀, 有人推測WEGNER肉芽腫的病因可能與病毒感染有關。然而分子生物學和血清學方面并未發現有病毒感染
關于Wegner肉芽腫伴發的葡萄膜炎的病因分析
病因不清。有人認為此病是過敏反應所致,一些感染因素如微小病毒B19、金黃色葡萄球菌等可能與此病發生有關。呼吸道可能是過敏反應發生的初始部位,但到目前為止尚無確鑿的證據證實此種觀點。有人認為,此病可能是免疫復合物沉積并通過釋放多種活性產物所致。
關于WEGNER肉芽腫的預后介紹
直到20世紀70年代早期,WEGNER肉芽腫的平均生存時間僅為5個月,1年內的死亡率為82%。在NIH研究中的158例Wegner肉芽腫患者,通過每天環磷酰胺和糖皮質激素標準方案治療,75%得到緩解,90%以上顯著改善。許多患者在3個月內得到緩解,而另外一些患者則需要經過1~5年時間的治療,易復
關于WEGNER肉芽腫的鑒別診斷介紹
需要與Wegner肉芽腫相鑒別的疾病比較多,包括感染、炎癥性改變、腫瘤、結締組織疾病以及其他形式的血管炎。Wegner肉芽腫的多數眼科表現都具有非特異性。診斷明確的患者通常有周邊性角膜潰瘍、壞死性鞏膜炎或炎癥性眼眶疾病。需要與Wegner肉芽腫相鑒別的疾病,隨著受累組織的不同而有所變化。鑒別診斷
關于WEGNER肉芽腫的基本信息介紹
一種病因不明的血管性、系統性、炎癥性疾病,具有多種多樣的臨床表現。1931年Klinger首先描述了WEGNER肉芽腫。5年后,Wegner全面地描述了這一疾病,并將其與結節性多動脈炎區別開來。就其完整的形式而言,WEGNER肉芽腫以上、下呼吸道的壞死性肉芽腫性炎癥、血管炎和腎小球腎炎為特征。
關于WEGNER肉芽腫的其他輔助檢查介紹
Wegner肉芽腫的組織學改變主要有3種:實質性組織損傷、血管炎和肉芽腫性炎癥。部分檢查還必須實施某些特殊染色以排除是否有微生物存在。炎癥性浸潤是由不同比例的中性粒細胞、淋巴細胞、漿細胞、組織細胞和嗜酸性粒細胞混合而成。炎癥反應有在特定部位造成總效應的趨勢, 如縱隔、后腹膜和眼眶,可刺激產生腫瘤
關于WEGNER肉芽腫的診斷依據介紹
Wegner肉芽腫是系統性血管炎的一組癥候群,還沒有一種滿意的診斷和分類方法,1990年美國風濕病學會根據一項分析研究結果制定了一套診斷標準。該研究共收集了85例Wegner肉芽腫及722例其他形式的血管炎作為對照組。該標準主要有4項,診斷Wegner肉芽腫的敏感性為88% 特異性為92% 如果
關于WEGNER肉芽腫的實驗室檢查介紹
對于診斷Wegner肉芽腫所起的作用不大。多數實驗的目的是為了排除其他疾病。Wegner肉芽腫的紅細胞沉降率和C-反應蛋白水平的提高是炎癥的非特異性反應,可用于監測疾病的進展和對治療的反應。肌酐清除率、定性尿化學檢查、尿中紅細胞和管形的沉降試驗對于診斷和隨訪腎小球腎炎患者是必不可少的。Wegne
概述WEGNER肉芽腫的發病機制
研究表明Wegner肉芽腫可能是一種由T細胞介導的異常的超敏反應,涉及1種或多種不同的免疫病理過程。其發病機制主要包括: ①免疫復合物介導的損傷; ②抗內皮細胞抗體介導的損傷; ③細胞介導的損傷; ④抗溶酶體抗體介導的損傷,這4種機制在某種程度上都可能發生在Wegner肉芽腫中。 血管
治療WEGNER肉芽腫的相關介紹
Wegner肉芽腫的病程長短取決于疾病的嚴重程度和治療情況,初始,Wegner肉芽腫被視為一種進展迅速的致死性疾病。引起死亡的原因通常為腎功能衰竭或繼發性感染。糖皮質激素和細胞毒藥物能改善Wegner肉芽腫的預后,但同時也會引起嚴重的毒性和免疫抑制性副作用。糖皮質激素對Wegner肉芽腫的自然病
關于WEGNER肉芽腫的流行病學介紹
Wegner肉芽腫屬于非常見病,且易誤診,其流行病學還不十分清楚,據估計美國Wegner肉芽腫的發病率接近3×10-5。來自英國的四項研究顯示該病的年發病率為0.5×10-6~8.5×10-6。Wegner肉芽腫的累計發病率有增高趨勢,但另一方面也表明人們對WEGNER肉芽腫的認識有所提高以及診
關于Wegner肉芽腫伴發的葡萄膜炎的檢查介紹
1.實驗室檢查 一些患者可出現白細胞增多正常紅細胞性和紅細胞色素正常性貧血、血小板增多、血沉加快。在疾病活動期進行PR3-抗中性粒細胞胞漿抗體測定,但在疾病緩解期則此檢查的敏感性降為40%。 2.其他輔助檢查 (1)胸部X線檢查 發現肺浸潤和結節對診斷有幫助,但要排除其他原因所致的情況。
關于Wegner肉芽腫伴發的葡萄膜炎的預后介紹
患者視力預后主要與眼部病變的類型和嚴重性有關,視神經受壓迫視網膜血管炎和視盤血管炎、壞死性鞏膜炎和角膜潰瘍引起的穿孔葡萄膜炎所致的黃斑囊樣水腫等,往往導致嚴重視功能障礙或視力完全喪失。
關于蕈樣肉芽腫瘤的病因分析
病因尚不明了。遺傳、感染和環境因素(化學制劑如空氣污染物、殺蟲劑、溶劑、吸入劑、去污劑、消毒劑;藥物如上痛藥、安定藥、噻嗪類;某些職業如石油化學工業、紡織工業、金屬制造業和機器制造業等)可能與本病的發生發展有關。 近年來從某些cTcL患者的新鮮和培養的淋巴細胞中發現和分離出一種RNA逆轉錄病毒
WEGNER肉芽腫的基本信息介紹
通常將無腎病者稱為WEGNER肉芽腫的“非完全”形式 但是人們已經對這種非完全型Wegner肉芽腫在疾病分類學中是否可作為一獨立的病種提出質疑。Wegner肉芽腫的臨床表現和發病率變異很大,它與疾病所累及的器官、復發的次數和嚴重程度、細胞毒藥物治療的副作用有關。最常累及的組織按照受累的頻率依次為
簡述WEGNER肉芽腫的臨床表現
1、眼科表現 8%~16% Wegner肉芽腫患者以眼部表現為首發癥狀 28%~87%的患者最終均累及眼部。Wegner肉芽腫的眼部及附屬器的臨床表現多由局部血管炎, 血管血栓形成、出血、肉芽腫性炎癥、慢性炎癥或缺血所造成。眼前段或眼后段的任何組織都可受累,淚腺系統、眼周和眼眶組織也可被累及
關于Wegner肉芽腫伴發的葡萄膜炎的鑒別診斷介紹
Wegner肉芽腫應與能夠引起血管炎、呼吸道炎癥、腎小球腎炎的全身性疾病相鑒別,對出現葡萄膜炎和(或)鞏膜炎者則主要應與類肉瘤病性葡萄膜炎和復發性多發性軟骨炎及其伴發的葡萄膜炎相鑒別。 1.類肉瘤病可引起肺部病變、葡萄膜炎和鞏膜炎,但它所致的肺部病變主要表現為肺門淋巴結腫大,除引起多種類型的葡
關于韋格內肉芽腫的病因分析
病因尚不清楚,由于多數患者先有上呼吸道癥狀,繼有腎小球腎炎,因此有人認為上呼吸道感染后被分離的緩釋蛋白可成為致敏原,導致機體產生變態反應而發生疾病。 有報道用三甲氧芐氨嘧啶(TMP)及碘胺甲基異惡唑(SMZ)治療獲得長期存活,提示本病與微生物感染有關。半數病例類風濕因子陽性,具有高丙種球蛋白血
關于肉芽腫性唇炎的病因分析
病因不明。可能與鏈球菌、分枝桿菌、單純皰疹病毒等細菌或病毒感染,對鈷、桂皮、可可、香旱芹油精等的過敏反應,自主神經系統調節的血管舒縮紊亂,遺傳因素等有關。亦有文獻報道可能與慢性根尖周病、鼻咽部炎癥等有關。女性患者可能與月經周期有關。
Wegner肉芽腫伴發的葡萄膜炎的簡介
Wegener肉芽腫是一種特發性全身性壞死性血管炎,主要累及上呼吸道,常伴有腎臟損害,部分患者出現多種眼部損害,如眼眶炎性假瘤或腫塊、鞏膜炎、鞏膜外層炎、結膜炎、葡萄膜炎等。在一些患者眼部病變可能是此病的最初表現,多為單側受累,偶爾可雙眼受累。任何眼組織均可受累,有些受累是繼發性的,如繼發于鼻旁
關于肉芽腫性乳腺炎的病因分析
1、自身免疫性疾病:由乳汁所引起的局部免疫現象及局部超敏反應。非細菌感染,與口服避孕藥的應用有關。也可能為感染、創傷、化學刺激引起炎癥,毀壞導管上皮,腔內容物進入小葉間質,引起肉芽腫反應,并進一步破壞小葉結構有關。好發于生育年齡、已婚經產的婦女。 2、可能由于導管內的乳汁、分泌物及角化上皮逆向
關于小兒慢性肉芽腫病的病因分析
約75%的病例為X-連鎖隱性遺傳,其余為常染色體隱性遺傳,男女發病比例為9︰1。本病患兒的吞噬細胞的還原型煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADPH)氧化酶活性顯著降低,甚至缺乏。分子生物學研究發現,NADPH氧化酶缺乏者在不同的病例該酶的分子缺陷有差別,且與本病的遺傳方式有關。NADPH氧化酶是吞噬
環狀肉芽腫的病因分析
環狀肉芽腫是一種少見的良性炎癥性皮膚病。常常發生于患Ⅰ型糖尿病的兒童和青年,皮損多見于雙手或足部,但有時也會擴散到手臂、頸部和軀干部。常見正常膚色或紅斑丘疹及直徑5cm的環形損傷,無明顯的瘙癢,常通過局部或病灶內注射糖皮質激素進行治療,嚴重者可使用氨苯砜治療。 本病的病因不明,患者常有結核病、
異物肉芽腫的病因分析
異物肉芽腫為異物引起的一種過敏反應,僅發生于有異物過敏素質者。非機體組織的各種物質進入人體后,可在皮膚組織引起組織反應(皮膚異物反應),其結構為肉芽腫性炎癥反應。 引起皮膚異物肉芽腫性反應的物質種類甚多。廣義異物包括金屬碎片,非金屬礦石、玻璃、植物性淀粉、化纖、棉絲物質,寄生性幼蟲、真菌、物理
關于肉芽腫性多血管炎的病因分析
病因至今不明。遺傳因素中可能與多個人類白細胞抗原有關,感染因素中對金黃色葡萄球菌過敏可能較重要。多數學者認為免疫介導的損傷機制可能是發病的最重要部分。
關于兒童韋格納肉芽腫病的病因分析
兒童韋格納肉芽腫病因可能與自身免疫和對不明抗原的過敏反應有關。由于多數患者先有上呼吸道癥狀,繼有腎小球腎炎,因此有學者認為上呼吸道感染后被分離的緩釋蛋白可能為致敏原,導致機體產生變態反應而發生該病。
關于原發性慢性肉芽腫病的病因分析
NADPH氧化酶復合物由5個亞基組成,包括gp91phox、p22phox、p47phox、p67phox及p40phox,所對應的編碼基因分別為CYBB、CYBA、NCFl、NCF2、NCF4。CGD患兒由于其中一個基因突變,使NADPH氧化酶復合物相應亞基缺陷或構象變化,造成NADPH氧化酶
肉芽腫性肝病的病因分析
肉芽腫性肝病的病因很多,最主要的是感染性疾病,如細菌感染(如結核和其他分枝桿菌感染、土拉菌病、布魯菌病、麻風等),真菌感染(如球孢子菌病、組織胞漿菌病等),寄生蟲感染(如阿米巴病、賈弟蟲病、華支睪吸蟲病等),病毒感染(如傳染性單核細胞增多癥、巨細胞病毒感染、水痘、流感B、性病性淋巴肉芽腫),以及
蕈樣肉芽腫的病因分析
本病又名蕈樣霉菌病,是起源于記憶性輔助T細胞的低度惡性的皮膚T細胞淋巴瘤,約占所有皮膚T細胞淋巴瘤的50%。病程呈慢性漸進性,初期為多種形態的紅斑和浸潤性損害,以后發展成腫瘤,晚期可累及淋巴結和內臟。 本病的病因和發病機制還不十分清楚,研究提示遺傳、環境和免疫因素參與了本病的發生。 遺傳異常
肉芽腫性酒渣鼻的病因分析
肉芽腫性酒渣鼻是一種特殊形式的丘疹型酒渣鼻,臨床特點為在顏面發生淡紅色或黃褐色丘疹、皮膚潮紅充血。 Lewandowsky根據其病理改變有結核樣結構改變、結核菌素試驗陽性等,認為本病屬結核之一,而與酒渣鼻分開。但近來很多學者研究認為酒渣鼻亦可有結核樣結構,而且此種病人結核菌素試驗結果不定,皮損