肺出血伴腎小球腎炎的簡介
肺出血伴腎小球腎炎又稱抗基膜性腎小球腎炎、Goodpasture綜合征或Goodpasture病。它是由抗基膜抗體導致的腎小球和肺泡壁基膜的嚴重損傷，臨床表現為肺出血、急進性腎小球腎炎和血清抗腎小球基膜（GBM）抗體陽性三聯征。多數患者病情進展迅速，預后兇險。 Goodpasture于1919年首先作了在一次暴發性流感中的腎小球損傷合并肺出血的報道。Stanton和Tange于1958年又報道一組肺出血合并新月體性腎小球腎炎的病例，并命名為Goodpasture綜合征。我國于1965年首次報道并正式列入醫學文獻。確定本病有腎小球和肺泡壁的毛細胞血管基膜有線狀免疫球蛋白沉積，1967年確定了抗基膜抗體在本病發病機制中所起的重要作用。......閱讀全文
肺出血伴腎小球腎炎的簡介
肺出血伴腎小球腎炎又稱抗基膜性腎小球腎炎、Goodpasture綜合征或Goodpasture病。它是由抗基膜抗體導致的腎小球和肺泡壁基膜的嚴重損傷，臨床表現為肺出血、急進性腎小球腎炎和血清抗腎小球基膜（GBM）抗體陽性三聯征。多數患者病情進展迅速，預后兇險。 Goodpasture于1919
肺出血伴腎小球腎炎的病因分析
肺出血伴腎小球腎炎確切病因不清，可能為多種病因共同作用的結果。一般認為與以下因素有關： 1、感染 呼吸道感染，特別與流感病毒感染是本病最常見的誘因。最近研究發現獲得性免疫缺陷病患者感染卡氏肺囊蟲肺炎（Pneumocystis Carinii Pneumonia）后，機體易產生抗GBM抗體。C
肺出血伴腎小球腎炎的診斷條件
1976年Teichman提出的診斷條件為： ①反復咯血； ②血尿、管型尿等腎小球腎炎樣改變； ③小細胞、低色素性貧血，用鐵劑治療有效； ④肺內有吸收迅速的游走性斑點狀浸潤影； ⑤痰中可發現有含鐵血黃素的巨噬細胞，即可診斷； ⑥用直接免疫熒光法或放射免疫，反復檢查血液可證明有抗腎小球
概述肺出血伴腎小球腎炎的發病機制
由于某些病因使機體同時產生了抗肺泡、腎小球基底膜抗體，并由此攻擊了腎小球與肺，發生Ⅱ型變態反應。至于同時向肺泡和腎小球發生免疫復合物沉積并激活補體（Ⅲ型變態反應）的發病機理，尚無確切的解釋。 1962年Steblay等人證實，肺出血伴腎小球腎炎的腎小球基底膜（GBM）損害是由抗GBM抗體介導，
肺出血伴腎小球腎炎的肺部癥狀介紹
典型患者除非合并感染，一般無發熱。肺部最重要的表現為咯血，約49%的患者咯血為首發癥狀，約90%以上的病人都有不同程度的咯血，咯血量可多可少，少至有些病人僅在做肺活檢或支氣管肺泡灌洗時才發現有肺泡出血的證據，多至可出現致命性大出血。除咯血外病人還可有發熱、胸痛、咳嗽、氣短、全身不適等表現，肺部病
簡述肺出血伴腎小球腎炎的腎臟表現
腎臟病變的臨床表現多樣，輕度腎小球損害者，尿液分析和腎功能可正常，臨床主要表現為反復咯血，腎活檢仍然可顯示典型的抗基膜抗體線狀沉積的免疫學特征。典型患者腎功能損害發展較快。有少尿或無尿者，血清肌酐濃度逐日升高，于3～4天內達到尿毒癥水平；無少尿者，腎臟損害常為急進性發展，血清肌酐濃度每周升高，數
簡述肺出血伴腎小球腎炎的臨床特點
發病急，大多以呼吸道感染征象首先出現，且有進行性加重的趨勢，先有咯血，很快出現腎炎改變，并出現腎功能衰竭表現。亦可以輕重不等的腎小球腎炎起病，而肺部異常癥狀則可在病程較晚階段才顯示出來。
關于肺出血伴腎小球腎炎的預后介紹
肺出血伴腎小球腎炎征預后不良，平均存活時間僅6～11個月。大多死于腎功能衰竭。腎移植遠期效果如何，有待觀察。本病預后較差，常有嚴重肺出血和（或）進行性腎功能衰竭致死。據統計81%病例于1年發展為腎功能衰竭，無尿為預后不良的指征。由于本病診斷及治療水平的提高，近年來預后大有改觀，死亡率自20世紀6
肺出血伴腎小球腎炎的基本信息介紹
肺出血伴腎小球腎炎治療采取綜合療法。血漿置換與皮質激素和環磷酰胺等合并使用，即可清除和降低血清抗腎基膜抗體濃度，同時可清除對體內組織有損傷的物質α、β補體等，從而減輕和改善腎和肺的病變。血漿置換和激素免疫抑制劑無效病例，可考慮雙腎切除。肺出血明顯者以腹膜透析為宜。透析過渡幾個月或半年以上，一但血
關于肺出血伴腎小球腎炎的特殊表現介紹
Elder等報道1例患者有典型的肺-腎臟病理表現與臨床表現，腎功能保持良好，血清與組織抗GBM抗體呈陽性，顯著缺鐵性貧血，免疫抑制治療后貧血改善，血清抗GBM抗體消失。9個月后發生了腎病綜合征，腎活檢復查顯示膜性腎病不伴抗GBM抗體腎內沉積。 Thitiarchakul報道1例特發性膜性腎
簡述肺出血伴腎小球腎炎的并發癥
絕大多數病人并發貧血，可出現大量甚或致命的肺出血，可發生呼吸功能衰竭；出現腎病綜合征的所見，腎功能障礙發展迅速，約81%病例發展為腎功能衰竭；可發生高血壓、肝脾腫大、心臟擴大，可有眼底異常改變、皮膚紫癜、便血等。
肺出血伴腎小球腎炎的實驗室檢查
1、尿液檢查 鏡下可見血尿，紅細胞管型，顆粒管型，白細胞增多，多數為中等量尿蛋白，少數可見大量蛋白尿。 2、痰液檢查 痰液顯微鏡檢查可見具有含鐵血黃素的巨噬細胞和血性痰。 3、血液檢查 若肺內出血嚴重或持續時間長，可能有較嚴重的小細胞、低色素性貧血，Coomb試驗陰性，半數患者白細胞超
關于肺出血伴腎小球腎炎的輔助檢查介紹
1、影像學檢查 肺部X線顯示彌散性點狀浸潤陰影，從肺門向外周散射，肺尖常清晰。肺部浸潤是肺部病變的特征。肺部X線改變早期與肺水腫相似，咯血停止后短期內可被吸收。 2、電鏡檢查 （1）肺部典型病變是肺泡出血、含鐵血黃素沉積和纖維化。電鏡見肺泡壁毛細血管基底膜變性、斷裂和灶性增生，可見電子致密
肺出血伴腎小球腎炎診斷的注意事項
（1）有些患者肺和（或）腎臟的表現輕微，或者兩個臟器不同步發生病變。有時抗基膜自身免疫過程只發生于肺或腎臟中的任一臟器。 （2）抗GBM腎炎與其他類型的腎小球疾病（主要是膜性腎病）之間有時可相互轉變（見臨床表現）。 （3）偶爾自身免疫功能紊亂會產生非特異性基膜抗體，還可引起肺腎以外的器官損害
腎臟替代治療肺出血伴腎小球腎炎的介紹
對于常規治療無效或治療較遲而進入終末期腎臟病，以血液透析或腹透維持生命的患者，如病情穩定，血中循環抗基膜抗體降低至測不出，可考慮腎移植治療。 肺出血伴腎小球腎炎在腎移植后的復發率為10%～30%。未經免疫抑制治療的同卵雙生兄妹之間腎移植，在發病后不久做腎移植或血清抗GBM抗體滴度較高的情況下接
關于肺出血伴腎小球腎炎的其他治療介紹
確診為本病的患者，如腎活檢證明為不可逆性損害，大劑量激素沖擊療法和血漿置換術難以控制肺出血，可考慮作雙側腎切除，以透析治療替代腎功能，在治療過程中有加重肺出血的危險者不宜采用抗凝和抗聚集治療。另外，應加強支持療法和防止繼發感染。 幾個值得注意的問題： （1）早期治療至關重要：對高度懷疑為本病
簡述肺出血伴腎小球腎炎的一般治療
要加強護理，注意保暖，防治感冒，戒除吸煙，減少和避免各種可能的致病誘因。如合并感染，常使肺部病變反復加重，須及早積極有效地使用抗菌藥物治療，防治繼發感染加重病情。臨床顯示廣譜第三代頭孢菌素頭孢他啶（頭孢噻甲羧肟），商品名復達欣（Fortum）療效滿意，可2～6g/d，分2～3次靜脈注射給藥。
關于肺出血伴腎小球腎炎的流行病學介紹
Goodpasture綜合征臨床上并不常見，其發病率約為每年0.1～0.5/100萬人，占急進型腎小球腎炎病例的1%～2%。男性多于女性，男女比約2∶1～9∶1。此病從兒童到老年均可發病，但35和60歲左右為其兩個發病高峰，前一高峰以男性發病為高，而后一高峰以女性患者為主。該病一年四季均可見到，
肺出血伴腎小球腎炎的血漿置換與免疫吸附療法
血漿置換或免疫吸附可去除抗GBM抗體。積極的血漿置換治療，聯合應用免疫抑制劑和中等劑量的皮質激素療法，可有效地制止肺出血和改善腎功能。置換血漿2～4L/d，血漿置換的持續時間和頻度可根據循環抗基膜抗體的水平而定，一般每天或隔天1次，病情穩定可延至每周2～3次，結合口服潑尼松（強的松）60mg/d
肺出血伴腎小球腎炎的抗凝與纖溶治療的問題
因為纖維蛋白相關抗原在受損部位出現，從理論上講抗凝血藥配以皮質激素和細胞毒性藥物對本病的治療是有益的。但是，研究未能證明肝素常規劑量對腎功能或兔抗GBM腎炎腎組織學改變有改善作用。大劑量華法林在實驗性研究中只有在使用能引起較頻繁消化道出血的大劑量情況下才會對本病有效。尿毒癥期凝血功能紊亂，使用抗
肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎的簡介
肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎又稱抗基膜性腎小球腎炎、Goodpasture綜合征或Goodpasture病。 它是由抗基膜抗體導致的腎小球和肺泡壁基膜的嚴重損傷，臨床表現為肺出血、急進性腎小球腎炎和血清抗腎小球基膜（GBM）抗體陽性三聯征。多數患者病情進展迅速，預后兇險。 Goodpastu
關于持續性咯血伴腎小球腎炎的簡介
持續性咯血伴腎小球腎炎又稱抗基膜性腎小球腎炎、Goodpasture綜合征或Goodpasture病。它是由抗基膜抗體導致的腎小球和肺泡壁基膜的嚴重損傷，臨床表現為肺出血、急進性腎小球腎炎和血清抗腎小球基膜（GBM）抗體陽性三聯征。
腎上腺皮質激素和免疫抑制劑治療肺出血伴腎小球腎炎
腎上腺皮質激素為首選藥物，由于本藥可抑制抗原抗體反應和減少抗體生成，故多數學者認為應盡早使用，可使一些病例的肺、腎癥狀減輕，并對病變進展起一定的緩解作用。常規劑量為強的松40～60mg/d ，直到循環中抗腎小球基底膜抗體滴度轉陰6個月后才可停藥。近年來多數學者主張用甲基強的松龍沖擊療法，研究表明
關于肺腎綜合征的基本信息介紹
可引起肺腎綜合征的疾病除了肺出血伴腎小球腎炎之外還有多種，如ANCA相關性系統性血管炎、SLE及感染引起的腎炎。此外，腎靜脈血栓所致的肺栓塞、終末期腎衰所致的充血性心力衰竭也可發生咯血。Ent等報道2例兒童患者，免疫復合物沉積同時引起肺出血與腎小球腎炎。Hernandez報道1例特發性細支氣管閉
持續性咯血伴腎小球腎炎的基本信息
持續性咯血伴腎小球腎炎又稱抗基膜性腎小球腎炎、Goodpasture綜合征或Goodpasture病。它是由抗基膜抗體導致的腎小球和肺泡壁基膜的嚴重損傷，臨床表現為肺出血、急進性腎小球腎炎和血清抗腎小球基膜（GBM）抗體陽性三聯征。多數患者病情進展迅速，預后兇險。 Goodpasture于19
兒童肺出血腎炎綜合征的簡介
肺出血-腎炎綜合征，又稱Goodpasture綜合征，其臨床表現以快速腎炎綜合征伴有咯血，及迅速發展的急性腎衰竭為特征的一組病征。任何年齡均可發病，兒童較少見，男性明顯多于女性，為3：1～10：1。多數患者進展迅速，預后兇險。 尚未完全明確，可能由于腎小球基膜特異性自身免疫所致，環境和遺傳因素
關于肺出血腎炎綜合征的簡介
肺出血-腎炎綜合征可能系病毒感染和/或吸入某些化學性物質引起原發性肺損害。由于肺泡壁毛細血管基膜和腎小球基底膜存在交叉反應抗原，故可以引起繼發性腎損傷。本病好發于男性青年，男與女之比為9∶1。16歲以下患者少見。
肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎的相關介紹
它是由抗基膜抗體導致的腎小球和肺泡壁基膜的嚴重損傷，臨床表現為肺出血、急進性腎小球腎炎和血清抗腎小球基膜（GBM）抗體陽性三聯征。多數患者病情進展迅速，預后兇險。 Goodpasture于1919年首先作了在一次暴發性流感中的腎小球損傷合并肺出血的報道。Stanton和Tange于1958年又
分析持續性咯血伴腎小球腎炎的病因
持續性咯血伴腎小球腎炎確切病因不清，可能為多種病因共同作用的結果。一般認為與以下因素有關： 1、感染 呼吸道感染，特別與流感病毒感染是本病最常見的誘因。最近研究發現獲得性免疫缺陷病患者感染卡氏肺囊蟲肺炎（Pneumocystis Carinii Pneumonia）后，機體易產生抗GBM抗體
原發或繼發性系統性血管炎肺腎同時受累的介紹
3種類型的急進性腎炎中，除抗GBM抗體陽性型外，免疫復合物介導型（多見于SLE）和小血管炎腎炎型（韋格納肉芽腫和顯微型多動脈炎）均可伴咯血。狼瘡性腎炎多見于年長兒和青年，女性多見，一般有皮膚、關節病損及全身多系統損害，血清免疫學和腎活檢可助鑒別。小血管炎性腎炎患者全身癥狀（乏力、低熱、納差、體重