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病因 神經白塞綜合征是由于某種細菌或病毒為抗原而引起的變態反應性血管炎和血管周圍炎所致的腦組織灶性壞死。 國內外對白塞病發病原因的認識主要認為與病毒和細菌感染、自身免疫、遺傳及環境等因素有關。其中比較公認的說法是：體液免疫和細胞免疫的異常引起以全身小血管炎和小靜脈炎為主要特征的病理改變。凡有家族性、遺傳性、風濕類疾病病史，且有復發性口腔潰瘍等表現，均應警惕白塞病的發生。 臨床表現 1.口腔潰瘍 即阿弗他口腔炎，表現在口唇、齒齦、舌等處有單個或多個痛性潰瘍，常于3～7天自愈，但一年可有多次復發，甚至前者未愈后者已起，此起彼伏，經久不愈。 2.外陰潰瘍 于陰莖、陰囊、陰唇、陰道等外陰部黏膜先出現小膿皰或小水皰，1～2天后破潰呈圓形的痛性潰瘍，一般在1～2周自愈。 3.眼葡萄膜炎 眼部癥狀以反復發作的葡萄膜炎尤以虹膜睫狀體炎最為多見，常可伴前房積膿、也可表現為結膜、角膜、視網膜炎，視盤及視神經萎縮等。 4.皮膚......閱讀全文
病因 神經白塞綜合征是由于某種細菌或病毒為抗原而引起的變態反應性血管炎和血管周圍炎所致的腦組織灶性壞死。 國內外對白塞病發病原因的認識主要認為與病毒和細菌感染、自身免疫、遺傳及環境等因素有關。其中比較公認的說法是：體液免疫和細胞免疫的異常引起以全身小血管炎和小靜脈炎為主要特征的病理改變。凡有
神經白塞綜合征是由于某種細菌或病毒為抗原而引起的變態反應性血管炎和血管周圍炎所致的腦組織灶性壞死。 國內外對白塞病發病原因的認識主要認為與病毒和細菌感染、自身免疫、遺傳及環境等因素有關。其中比較公認的說法是：體液免疫和細胞免疫的異常引起以全身小血管炎和小靜脈炎為主要特征的病理改變。凡有家族性、
1.口腔潰瘍 即阿弗他口腔炎，表現在口唇、齒齦、舌等處有單個或多個痛性潰瘍，常于3～7天自愈，但一年可有多次復發，甚至前者未愈后者已起，此起彼伏，經久不愈。 2.外陰潰瘍 于陰莖、陰囊、陰唇、陰道等外陰部黏膜先出現小膿皰或小水皰，1～2天后破潰呈圓形的痛性潰瘍，一般在1～2周自愈。 3.
臨床表現 1.口腔潰瘍 即阿弗他口腔炎，表現在口唇、齒齦、舌等處有單個或多個痛性潰瘍，常于3～7天自愈，但一年可有多次復發，甚至前者未愈后者已起，此起彼伏，經久不愈。 2.外陰潰瘍 于陰莖、陰囊、陰唇、陰道等外陰部黏膜先出現小膿皰或小水皰，1～2天后破潰呈圓形的痛性潰瘍，一般在1～2周自
檢查 1.血液檢查 血清抗口腔黏膜抗體及白細胞細胞質結合因子增多、以熱凝集的人體α-球蛋白作抗原致敏的紅細胞凝集反應陽性率增高、T淋巴細胞增高，B淋巴細胞降低、IgD增高、黏蛋白增加、血沉加快、C反應蛋白陽性等。 2.血清檢查 銅、血漿銅藍蛋白顯著增加，活動尤為明顯。 3.X線檢查
小兒神經白塞綜合征指兼有神經系統損害的白塞綜合征，又稱神經白塞病。其臨床特點除口腔黏膜阿弗他口腔炎、眼葡萄膜炎和外陰部痛性潰瘍三大特征外，常間隔一定時間后（平均6.5年）出現癱瘓、腦膜刺激征、性格改變等神經系統損害癥狀。為感染后的自身免疫性疾病。其所引起的神經系統損害是導致死亡的主要原因。
1.血液檢查 血清抗口腔黏膜抗體及白細胞細胞質結合因子增多、以熱凝集的人體α-球蛋白作抗原致敏的紅細胞凝集反應陽性率增高、T淋巴細胞增高，B淋巴細胞降低、IgD增高、黏蛋白增加、血沉加快、C反應蛋白陽性等。 2.血清檢查 銅、血漿銅藍蛋白顯著增加，活動尤為明顯。 3.X線檢查 可發現肺
Oduffy提出的診斷標準為：有復發性阿弗他潰瘍（口腔或會陰），再加上以下3條中的2條，即可確診為白塞綜合征：脈絡膜炎（前部或后部的）；滑膜炎；皮膚血管炎。若有阿弗他口腔炎再加上以上三條中的任何一條可診斷為不完全型白塞綜合征。患白塞綜合征的過程中若出現神經系統損害的癥狀或體征則診斷為神經白塞綜合
鑒別診斷 須與Mollaret腦膜炎、神經結節病等相鑒別。 并發癥 常可伴前房積膿，視盤及視神經萎縮，智力減退，嚴重者可出現癡呆，顱內壓增高，截癱，感覺障礙，膀胱，直腸括約肌功能障礙，小腦性共濟失調等。
常可伴前房積膿，視盤及視神經萎縮，智力減退，嚴重者可出現癡呆，顱內壓增高，截癱，感覺障礙，膀胱，直腸括約肌功能障礙，小腦性共濟失調等。