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實驗室檢查： 血漿紅細胞、糞中原卟啉增加，少數患者伴糞卟啉增加，尿中卟啉正常。可有血清鐵水平降低鐵結合力增加。血紅蛋白和血細胞容積降低，并可能出現肝功能異常紅細胞在碘鎢石英燈下發射短暫(10～15s)橘紅色熒光。 其它輔助檢查： 組織病理：在皮損處和暴露部位的皮膚，真皮上層乳頭層血管壁及其周圍有大量的無定形物質沉積，耐淀粉酶，PAS染色強陽性。乳頭可增寬，表皮突變得窄而長。血管壁增厚，內皮細胞腫脹，可發生管腔閉塞。表皮大多正常，發生大皰時位于表皮下，基底膜帶增厚，PAS染色陽性。直接免疫熒光檢查可見以IgG為主的免疫球蛋白在血管周圍沉積表皮真皮交界處也有輕度沉積透射電鏡觀察血管基底膜增厚，無結構物質呈多層重疊狀沉積中等電子密度的細原纖維充滿血管壁和圍繞于血管周圍。......閱讀全文
實驗室檢查： 血漿紅細胞、糞中原卟啉增加，少數患者伴糞卟啉增加，尿中卟啉正常。可有血清鐵水平降低鐵結合力增加。血紅蛋白和血細胞容積降低，并可能出現肝功能異常紅細胞在碘鎢石英燈下發射短暫(10～15s)橘紅色熒光。 其它輔助檢查： 組織病理：在皮損處和暴露部位的皮膚，真皮上層乳頭層血管壁及其
中文名：紅細胞生成性原卟啉病 英文名：erythropoietic protoporphyria 別名：不典型的夏令水皰病；紅細胞肝性原卟啉癥 紅細胞生成性原卟啉病(erythropoietic protoporphyria，EPP)于1953年才被首次描述，當時Kosenew等稱之為“不
本病診斷并不困難，主要依據是特征性的臨床表現和原卟啉的增加。 紅細胞有短暫熒光可與肝性卟啉鑒別另外還應注意與先天性紅細胞生成性卟啉病、多形性日光疹、日光性蕁麻疹等鑒別。
患者大多在3～5歲內起病，也有到青春期才發病者。男性多于女性。本病的特征是日曬后5～30min局部產生強烈的燒灼感、針刺感或瘙癢，數小時后皮膚出現紅斑和高度水腫嚴重者有丘疹、水皰、紫癜和血皰，類似種痘性水皰病，繼而形成糜爛、黑色厚痂或奇異的線狀結痂病程持續數天至幾周，與日曬程度有關。常累及鼻、唇
臨床表現 紅細胞生成性原卟啉病 紅細胞生成性原卟啉病 患者大多在3～5歲內起病，也有到青春期才發病者。男性多于女性。本病的特征是日曬后5～30min局部產生強烈的燒灼感、針刺感或瘙癢，數小時后皮膚出現紅斑和高度水腫嚴重者有丘疹、水皰、紫癜和血皰，類似種痘性水皰病，繼而形成糜爛、黑色厚痂或奇
1、尿液檢測：尿常呈紅色（也可無色），但經暴露于陽光或酸化煮沸半小時后變為紅色。 2、二甲氨基苯甲醛試驗是檢查PBG的一種簡單可靠的方法。PBG與二甲氨基苯甲醛發生反應而變成深紅色。尿膽原或吲哚與此試劑也產生紅色，但這兩種物質加氯仿或丁醇振搖后，紅色被這種溶劑提去，而PBG的紅色仍在水層中。本
1.糞中糞卟啉原Ⅲ明顯增加鶒，尿中糞卟啉原Ⅲ亦增加，急性發作時尿中ALA和卟膽原亦增加鶒。 2.肝活檢新鮮標本紫外線燈照射后可出現紅色熒光，紅細胞暴露含量正常。
1、異常結果： 增高 ①卟啉病、白血病、營養不良、皮膚疾患及感染等。 ②金屬中毒，如鉛等。 2、需要檢查人群： 外表瘦削，有營養不良體征的患者。皮膚紅腫等懷疑感染需要確證患者。 結果偏高可能疾病：紅細胞生成性原卟啉病、小兒先天性光敏感性卟啉癥、小兒急性間歇性卟啉病、皮膚卟啉病、血卟啉
臨床意義 1、異常結果： 增高 ①卟啉病、白血病、營養不良、皮膚疾患及感染等。 ②金屬中毒，如鉛等。 2、需要檢查人群： 外表瘦削，有營養不良體征的患者。皮膚紅腫等懷疑感染需要確證患者。 結果偏高可能疾病：紅細胞生成性原卟啉病、小兒先天性光敏感性卟啉癥、小兒急性間歇性卟啉病、皮膚卟
原卟啉鈉為肝臟機能改善劑，具有促進細胞組織呼吸，改善蛋白質和糖代謝，抗補體結合等作用。動物試驗表明，本品對四氯化碳所致肝損傷具有明顯降低氨基轉移酶等的作用。并能改善氨基酸代謝，增加肝臟血流量，提高肝細胞蛋白的作用。適用于急性肝炎，慢性遷延性肝炎、慢性活動性肝炎，對肝硬化、膽囊炎膽石癥亦有效。臨床試用