簡述血管網狀細胞瘤的臨床表現
為脊髓壓迫癥但缺乏特異性，病程在多數患者僅數月之久，有時病變刺激節段神經根而產生劇烈根痛為惟一癥狀，由于本病無臨床特異性，定性診斷較困難，本病常伴發視網膜血管瘤，皮膚血管瘤或其他先天性病變。Baker等統計有1/3患者合并VonHippel-Lindau’s綜合征，為罕見的常染色體顯性遺傳性疾病，是一組多發、多器官的良惡性腫瘤癥候群，以視網膜血管瘤、中樞神經系統血管母細胞瘤、腹部實質臟器內的囊腫和腫瘤為特征；其余2/3為散發。除VHL病外，血管網狀細胞瘤的臨床表現無特征性。......閱讀全文
簡述血管網狀細胞瘤的臨床表現
為脊髓壓迫癥但缺乏特異性，病程在多數患者僅數月之久，有時病變刺激節段神經根而產生劇烈根痛為惟一癥狀，由于本病無臨床特異性，定性診斷較困難，本病常伴發視網膜血管瘤，皮膚血管瘤或其他先天性病變。Baker等統計有1/3患者合并VonHippel-Lindau’s綜合征，為罕見的常染色體顯性遺傳性疾病
簡述腦內血管網狀細胞瘤的臨床表現
可有家族病史。各年齡期均可發病，兒童多見。腫瘤可分為囊性和實性2種類型腫瘤病史長短不一，實性者生長緩慢病程可達數年或更長時間；囊性者以小腦半球多見，病程較短，可數周數月或數年。根據部位產生相應的癥狀體征，囊性者偶有因腫瘤突然囊變或腫瘤卒中呈急性發病。腫瘤位于小腦半球時常出現顱內壓增高及小腦癥狀并
簡述血管網狀細胞瘤的并發癥
可并發有視網膜血管瘤，內臟囊腫或血管瘤，紅細胞增多癥，隨著血管母細胞瘤的生長，日益增大的腫瘤將會壓迫到腦部，并且造成一些神經系統癥狀，例如頭痛，肢體無力，感覺喪失，平衡和協調問題。
簡述腦內血管網狀細胞瘤的并發癥
可并發腦積水共濟失調，多合并有其他臟器的血管瘤性病變或紅細胞增多癥等。 如進行手術治療，可能出現以下并發癥： 1.顱內出血或血腫與術中止血不仔細有關，隨著手術顯微鏡的應用及手術技巧的提高，此并發癥已較少發生。創面仔細止血，關顱前反復沖洗，即可減少或避免術后顱內出血 2.腦水腫及術后高顱壓
簡述血管母細胞瘤的臨床表現
為脊髓壓迫癥但缺乏特異性，病程在多數患者僅數月之久，有時病變刺激節段神經根而產生劇烈根痛為惟一癥狀，由于本病無臨床特異性，定性診斷較困難，本病常伴發視網膜血管瘤，皮膚血管瘤或其他先天性病變。
關于血管網狀細胞瘤的基本介紹
血管網狀細胞瘤，又稱血管母細胞瘤，是由腦神經和脊髓神經所產生的一種高度血管分化的良性腫瘤。大多數的血管母細胞瘤是由單一病灶所產生的。然而，在一種所謂“von Hippel Lindau”（VHL）疾病的患者身上，血管母細胞瘤是這個基因癥候群的一種表現。患病者終其一生，會在他們的腦和脊髓里出現許多
關于血管網狀細胞瘤的病因分析
本病為一種新的免疫復合物疾病，病因及發病機制極其復雜。 1.誘發蕁麻疹性血管炎的因素不明。有報道認為是化學物質、藥物（如碘劑）等過敏反應，反復寒冷刺激以及病毒、細菌、寄生蟲等過敏原引起的超敏性血管炎。 2.循環免疫復合物的損害、抗內皮細胞抗體以及細胞免疫反應抗原抗體免疫復合物在低分子量沉淀素
關于血管網狀細胞瘤的檢查介紹
血管母細胞瘤可以用注射顯影劑的電腦斷層（CT及增強CT）或是核磁共振掃描（MRI）來加以診斷，在這些檢查中，注射顯影劑之后，血管母細胞瘤會在腦或是脊髓中顯現出亮白色的病灶，血管母細胞瘤往往會跟一些腫瘤很像，例如腦膜瘤，轉移性腦瘤或是一些血管病變，例如動靜脈畸形，腦的血管攝影有時候可以用來幫助診斷
關于血管網狀細胞瘤的診斷介紹
在成人有小腦腫瘤癥狀者，除常見的膠質瘤外，應考慮本病的可能，如發現并發有視網膜血管瘤，內臟囊腫或血管瘤，紅細胞增多癥，或有家族史，診斷基本可以確定，但大多數患者需經CT掃描幫助診斷及定位。 血管網狀細胞瘤的CT、MRI診斷： ①本腫瘤以中青年好發； ②多位于小腦半球及小腦蚓部，其他部位亦可
治療血管網狀細胞瘤的相關介紹
血管母細胞瘤可以選擇兩種基本的治療方法。第一種是手術將影響到腦或是脊髓的腫瘤切除掉。如果患者的血管母細胞瘤可以完全切除，而且在疾病分類上不屬于vonHippelLindau，此病可治愈。一些典型囊泡狀血管母細胞瘤，只有固體狀腫瘤的部分是需要移除掉，至于囊泡狀腫瘤的部分，則是在手術中引流出來，而且
關于血管網狀細胞瘤的病理介紹
該腫瘤組織來源不明，盡管以前認為起源于血管，但免疫組化分析并沒有確定這種腫瘤的基質細胞具有內皮起源，且腫瘤的間質細胞具有神經內分泌分化能力，可能為神經內分泌來源的腫瘤。血管網狀細胞瘤具有家族遺傳性，為常染色體顯性遺傳。
關于血管網狀細胞瘤的鑒別診斷介紹
1.CT和MRI對環形囊壁單腔或分隔多腔，不伴有瘤壁結節的血管網狀細胞瘤容易錯診為膠質瘤或腦轉移瘤； 2.CT平掃顯示為稍高密度區；MRIT1加權像呈等信號或略低信號，T2加權像呈稍高或混合信號；顯著增強，邊緣清楚，或瘤周圍有水腫，酷似腦膜瘤； 3.實質性腫瘤伴部分囊性變者，CT呈混合密度區
關于腦內血管網狀細胞瘤的病因分析
血管網織細胞瘤有家族病史者占4%～20%，病因不清，2000年WH0將其歸為來源未明腫瘤。由于本病常并發視網膜血管瘤胰腺囊腫、嗜鉻細胞瘤等而這些病變均來源于中胚層，且具有家族傾向，因此認為它具有遺傳因素。Oertelt等認為約有5%的病例有家族史，為常染色體顯形遺傳，男女具有相同的外顯率。VHL
診斷腦內血管網狀細胞瘤的相關介紹
顱內血管網狀細胞瘤絕大部分發生在幕下，成人有小腦腫瘤癥狀及顱內壓增高癥狀者，應考慮本病的可能。 患兒(多為男性)有視網膜血管瘤或肝腎、胰多發囊腫，及紅細胞增多癥，如果出現顱內壓增高和小腦體征應考慮此病的診斷。尤其有下述表現的： 1.家族中已證實有血管網狀細胞瘤患者。 2.有真性紅細胞增高癥
治療腦內血管網狀細胞瘤的相關介紹
此瘤為血管源性良性腫瘤，手術全切除為首選治療全切除腫瘤可以治愈此病。囊性血管網狀細胞瘤和實性血管網狀細胞瘤的手術方法有所不同，囊性血管網狀細胞瘤只切除小的腫瘤結節，無需切除囊壁；實性血管網狀細胞瘤要切除整個瘤體。 1.囊性腫瘤 對囊性腫瘤可切開囊壁吸出囊液，沿囊壁仔細尋找結節并予切除。對于囊性
預防腦內血管網狀細胞瘤的相關介紹
本癥病因不明，參照腫瘤的一般預防措施。了解腫瘤的危險因素，制定相應的防治策略，可降低腫瘤的危險。預防腫瘤的發生有2個基本線索，即使腫瘤在體內已經開始形成，他們也可幫助機體提高抵抗力，這些策略如下： 1.避免有害物質侵襲 能夠幫助我們避免或盡可能少的接觸有害物質 2.提高機體抵御腫瘤的免疫力
關于腦內血管網狀細胞瘤的預后介紹
完全切除后預后良好術后復發率為12%～14%，術后5年存活率為50%以上。部分研究認為術后復發多在術后10年以上。復發多因腫瘤切除不徹底或另有新腫瘤所致。復發后可再次手術囊性病變如第一次未能全切，多能在二次手術中識別全切囊性腫瘤術后死亡率在5%以下實體腫瘤較其高出3倍主要是手術中止血困難和腫瘤影
概述腦內血管網狀細胞瘤的發病機制
血管網狀細胞瘤是由于中胚葉和上皮組織成分之間整合期間發生障礙，由于血管和實質之間持續缺乏整合導致的結果。易發生在小腦半球(62.3%～80%)是因為胚胎第3個月時參加了小腦的發育，也可發生于小腦蚓部或突入四腦室，偶見位于腦干和大腦半球，此類腫瘤起源于形成第四腦室脈絡叢的血管。Sabin認為血管網
簡述血管角化瘤的臨床表現
1.Mibelli血管角化瘤（肢端型） 皮損為1～5毫米大小暗紅色或紫紅色圓形丘疹，表面呈疣狀，常見于指（趾）背面和肘膝部患者，手足常發冷發紺。 2.Fordyce血管角化瘤（陰囊型） 皮損為多發性小的血管性丘疹2～4毫米大小。早期皮損為紅色柔軟性丘疹，晚期呈淡藍色紫色角化性丘疹皮損，好發
顯微切除腦干血管網狀細胞瘤診療分析1
顱內血管網狀細胞瘤，又叫做血管母細胞瘤（hemangioblastomas，HB），是一種真性血管性良性腫瘤，常位于顱后窩，占所有顱內腫瘤的1.5%~2.5%。65%的網狀細胞瘤位于小腦半球，15%位于小腦蚓部，8%位于腦干。腦干部位的HB發病率雖然較低，但因腫瘤血供豐富，且與周圍重要的血管、呼吸中
顯微切除腦干血管網狀細胞瘤診療分析3
討論?HB為罕見腫瘤，占后顱窩腫瘤的7%~10%。據報道從新生兒到80歲均可發病，但以青壯年多見，30~40歲最易患病，男性稍多于女性，男女比例為2∶1。囊實混合型腫瘤大多數位于小腦半球，而實質型腫瘤多位于腦干、小腦蚓部及脊髓，根據頭部MRI表現，該患者為實質性腦干HB。一般情況下實質性腫瘤有較豐富
顯微切除腦干血管網狀細胞瘤診療分析2
DSA顯示（圖3）腫瘤血供豐富，未見明顯粗大的供血動脈，主要為毛細血管網狀的供血血管，彌漫存在。DSA檢查示病灶為團塊狀異常血管染色影，邊界清楚，多數與正常腦組織有清楚的邊界，術前診斷為血管網狀細胞瘤，術前通過影像學評估該患者未見較大的供血動脈，主要為血管網狀型的供血血管，無法行供血血管栓塞，栓塞效
腦內血管網狀細胞瘤的基本信息介紹
血管網狀細胞瘤(angioreticuloma)為良性腫瘤，起源于中胚葉細胞的胚胎殘余組織為顱內真性血管性的腫瘤分為囊性、實性兩種類型，多發生在小腦。1926年Lindau對本病進行了仔細的研究，發現了本病與腎腫瘤、腎囊腫和胰腺囊腫，以及與視網膜血管瘤之間的關系。當腦或脊髓的血管網狀細胞瘤伴有胰
簡述嬰兒血管瘤的臨床表現
1、鮮紅斑痣：又名毛細血管擴張痣或葡萄酒樣痣，表現為一或數個暗紅色或青紅色斑片，邊緣不整，不高出皮面，壓之易褪色，頭頸部多見、常在出生時出現，可隨人體長大而增大，發生于枕部及額部或鼻梁部者可自行消退，較大或廣泛的病損常終身持續存在。 2、毛細血管瘤：又名草莓狀痣，表現為一個或數個鮮紅色、柔軟、
簡述食管血管瘤的臨床表現
食管血管瘤的臨床表現缺乏特異性，大多數患者無癥狀。因瘤體生長在食管黏膜或黏膜下層，并突向腔內，有癥狀的患者可有程度不同的吞咽不適、吞咽困難和胸骨后不適感。食管血管瘤有潛在的破裂出血的危險，但因其生長極為緩慢，很少發生自發性出血。有的患者可因偶吞尖銳異物（如雞骨、魚刺等）刺破血管瘤而發生消化道大出
簡述體表血管瘤的臨床表現
1．毛細血管瘤 葡萄酒色斑：多見于嬰兒出生時，鮮紅或暗紫色斑塊，大小形狀不一，壓之可暫時褪色，表面平坦；草莓狀毛細血管瘤：多見于出生后不久，色鮮紅或紫紅，高出皮膚，境界清楚，質地柔軟，有壓縮性。 2．海綿狀血管瘤 常為單個，不規則，界限多數不清，皮色暗或紫藍色，稍隆起，有彈性，質地柔軟有壓
簡述肝臟血管瘤的臨床表現
肝血管瘤多無明顯不適癥狀，當血管瘤增至5cm以上時，可出現下列癥狀： 1.腹部包塊 腹部包塊有囊性感，無壓痛，表面光滑或不光滑，在包塊部位聽診時，偶可聽到傳導性血管雜音。 2.胃腸道癥狀 右上腹隱痛和/或不適、食欲不振、惡心、嘔吐、噯氣、食后脹飽等消化不良癥狀。 3.壓迫癥狀 巨大的
關于腦內血管網狀細胞瘤的其他輔助檢查介紹
1.頭顱X線平片 腫瘤卒中病人的腦脊液內含有血液病史長者，顱骨X線平片可見顱內壓增高征象即骨縫分離顱骨變薄、指壓跡增高、鞍背豎直、脫鈣等。 2.腦血管造影 椎動脈造影多見小腦后下動脈或小腦上動脈供血的異常腫瘤染色，可顯示瘤結節，是血管性腫瘤最重要的手段。即可定位又可定性能準確顯示供血動脈及
簡述網狀青斑的臨床表現
原發性網狀青斑多發生在正常兒童和青年女性，網狀青斑多出現在肢體外側部位，如手、前臂、踝部和小腿，亦可累及整個肢體，大小面積不等，少數病人也可發生于顏面和軀干，也有的患兒青斑呈對稱性分布。病人怕冷，發作時肢體冷感，發脹，在寒冷季節發作頻繁，溫熱季節很少發作，肢體下垂時花斑明顯，上舉或用手撫摸時斑紋
簡述鼻咽血管纖維瘤的臨床表現
可因腫瘤原發部位、大小、生長速度、擴展方向及有無并發癥而異。 1.反復鼻出血 為一重要癥狀,小的腫瘤僅局限在鼻咽者,出血量并不多,有時僅涕中帶血。待瘤體長大,則易反復鼻出血,或由口中吐出,有時出血量可達數百毫升,往往不易止住,即使填塞也難以控制。由于大量或長期出血,患者多伴有不同程度的貧血。