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    新醫學大數據精準治療技術有望使“漸凍人”蘇醒

    從英國物理學家史蒂芬·霍金教授,到2014年風靡全球的冰桶挑戰,作為與癌癥,艾滋病齊名的世界五大絕癥之一的“漸凍人癥”(肌萎縮側索硬化癥,ALS)逐漸被公眾了解。“漸凍人癥”是什么?“漸凍人癥”是一組運動神經元疾病的俗稱,因為患者大腦、腦干和脊髓中運動神經細胞受到侵襲,患者肌肉逐漸萎縮和無力,以至癱瘓,身體如同被逐漸凍住一樣,故俗稱“漸凍人”。“漸凍人”直至死亡意識都無比清晰,在當今的醫療條件下尚無有效的治愈藥物和方式,患者只能看著自己死亡,所以常被認為是“比癌癥還要殘忍的絕癥”。“漸凍人癥”發病率約為4~6/10萬,多發于40歲以上的中青年人,男性多于女性。據統計,在我國大約有20萬漸凍人患者,而且這個數字還在逐年遞增。更令人痛心的是,由于這種疾病尚無有效的治療藥物和治療手段,約80%的患者會在患病后5年內死亡。“漸凍人癥”早期癥狀輕微,易與腦梗、頸椎病等其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些無力、肉跳、容易疲勞等癥狀,漸漸進展......閱讀全文

    漸凍人ALS的診斷條件

      LS必須具備的條件  (1)20歲以后起病。  (2)進展性,無明顯的緩解期和平臺期。  (3)所有患者均有肌萎縮和肌無力,多數有束顫。  (4)肌電圖示廣泛失神經。  支持脊髓性肌萎縮的條件  (1)上述的下運動神經元體征。  (2)腱反射消失。  (3)無Hoffmann和Babinski征

    拯救漸凍人,發現ALS真正誘因

      肌萎縮性脊髓側索硬化癥(Amyotrophic lateral sclerosis,ALS),又被稱作盧伽雷氏癥,也就是最近被大家所關注的漸凍人。該疾病是由于破壞性的神經退行性變和運動神經元缺失所引起,病人肌肉麻痹,一般在發病后2到5年內就會死亡。目前,這種疾病仍然無藥可治。  ALS與其他神經

    siRNA 有望治療ALS漸凍癥

      肌萎縮側索硬化癥(ALS)是一種漸進的神經退行性疾病,俗稱漸凍癥,患者上下運動神經元皆受累,導致神經元支配的肌肉出現肌無力、肌萎縮、震顫、痙攣等相關臨床癥狀,病程多呈進行性發展,最后常由于呼吸麻痹而死亡。著名物理學家霍金所患的就是肌萎縮側索硬化癥(ALS)。  ALS 大多數病例為散發,病因至今

    Cell揭示“漸凍人”病因機制

      研究人員將肌萎縮側索硬化癥(amyotrophic lateral sclerosis ,ALS)與其他神經退行性疾病的一個致病基因的突變,與細胞中某些蛋白質和相關分子的毒性累積聯系起來。這項發表在近期《細胞》(Cell)雜志上的研究,為開發出對抗這些破壞性疾病的治療提供了一種新方法。  

    遺傳性漸凍癥致病基因發現 “漸凍人”或有對癥藥

      日本科研人員發現,人體的一個基因發生異常是導致遺傳性肌萎縮側索硬化癥發病的原因,這一發現有助于開發治療該病的藥物。   肌萎縮側索硬化癥俗稱“漸凍癥”,是一種漸進性、神經退行性疾病。它影響大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞,造成運動神經元死亡,令大腦無法控制肌肉運動,肌肉也會因缺乏運動而萎縮。晚期

    美發現漸凍人癥基本病理

      美國研究人員16日在《神經元》雜志上發表論文稱,他們發現了肌萎縮側索硬化癥(ALS)的基本病理:一種名為TIA1的蛋白突變,會影響蛋白的相變行為,造成控制肌肉的神經元死亡,進而導致ALS。研究人員稱,這一發現或將為開發ALS的有效療法開辟新途徑。  ALS俗稱“漸凍人癥”,是一種運動神經元疾病,

    Science發布漸凍人、癡呆研究重要成果

      來自美國梅奧診所(Mayo Clinic)的科學家們構建出了一種新型小鼠,其顯示出與肌萎縮側索硬化癥(ALS,又稱漸凍人癥)和額顳癡呆(FTD)最常見的遺傳形式相關的一些癥狀和神經退行性變。ALS和FTD這兩種疾病都是由于C9ORF72基因突變引起。這項研究發布在近期的《科學》(Science)

    脊髓器官芯片技術——為“漸凍人”點燃希望

      前不久,著名物理學家和宇宙學家史蒂芬?霍金的離世,讓其與之抗爭55年的肌萎縮性脊髓側索硬化癥(ALS),再次受到世人關注。這種俗稱“漸凍癥”的疾病,為患者及其家庭帶來巨大痛苦,它的最新治療進展究竟如何?日前,美國西達賽奈醫療中心一項最新研究為“漸凍人”帶來治療新希望。   ALS是一種侵犯脊髓

    脊髓器官芯片技術——為“漸凍人”點燃希望

      前不久,著名物理學家和宇宙學家史蒂芬?霍金的離世,讓其與之抗爭55年的肌萎縮性脊髓側索硬化癥(ALS),再次受到世人關注。這種俗稱“漸凍癥”的疾病,為患者及其家庭帶來巨大痛苦,它的最新治療進展究竟如何?日前,美國西達賽奈醫療中心一項最新研究為“漸凍人”帶來治療新希望。   ALS是一種侵犯脊髓

    科學家提出治療漸凍人癥新策略

      4月1日,《大腦》雜志在線發表了題為《重新激活無義介導的mRNA降解通路可有效對抗C9orf72雙肽重復序列的神經毒性》的研究論文。該項研究揭示了導致部分肌萎縮性側索硬化癥(ALS)的新機制,證實了激活無義介導的mRNA降解通路可以作為治療ALS的新策略,并發現了一種現有的用于治療哮喘的藥物有可

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