1、局部止血治療 傷口小者局部加壓5min以上;傷口大者,用紗布或棉球蘸正常人血漿或凝血酶、腎上腺素等敷于傷口,加壓包扎。國外有人配制止血劑內含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理鹽水中,當口腔、皮膚、包皮損傷部位出血時,可外用止血,療效較好。關節腔內出血時應減少活動,局部冷敷,當腫脹不再繼續加重時改為熱敷。 2、替代療法 是治療血友病的有效方法,目的是將患者血漿因子水平提高到止血水平。當FⅧ:C水平達正常人的3%~5%時,患者一般不會有自發性出血,外傷或手術時才出血;但重型患者,出血頻繁,需替代治療。 (1)輸血漿為輕型血友病A、B的首選治療方法。但由于用量過多易致血容量過大,其應用受到限制。 (2)冷沉淀物冰凍(-20℃)冷沉淀制劑中,每袋含因子Ⅷ的活性平均為100U,可使體內因子Ⅷ的血漿濃度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的優點。室溫下放置1h,活性喪失50%,冷凍干燥存于-20℃以......閱讀全文
1、局部止血治療 傷口小者局部加壓5min以上;傷口大者,用紗布或棉球蘸正常人血漿或凝血酶、腎上腺素等敷于傷口,加壓包扎。國外有人配制止血劑內含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理鹽水中,當口腔、皮膚、包皮損傷部位出血時,可外用止血,療效較好。關節腔內出血時應減少活動,局部冷敷
1、一般項目 血小板計數正常,束臂試驗陰性,出血時間正常,血塊回縮正常;凝血酶原時間正常,凝血酶時間正常,纖維蛋白原定量正常;凝血時間延長為本病的特征,但僅在FⅧ:C活性低于1%~2%時才延長,>4%可正常。 2、初篩試驗 凝血酶原消耗試驗(PCT)、活化部分凝血活酶時間(APTT,當因子
治療1.局部止血治療傷口小者局部加壓5min以上;傷口大者,用紗布或棉球蘸正常人血漿或凝血酶、腎上腺素等敷于傷口,加壓包扎。國外有人配制止血劑內含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理鹽水中,當口腔、皮膚、包皮損傷部位出血時,可外用止血,療效較好。關節腔內出血時應減少活動,局部冷敷,當
血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙,凝血時間延長,終身具有輕微創傷后出血傾向,重癥患者沒有明顯外傷也可發生“自發性”出血。 2018年5月11日,國家衛生健康委員會等5部門聯合制定了《第一批罕見病目錄》,血友病被收錄其中。
1.血友病A(血友病甲),即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏癥,也稱AGH缺乏癥,是一種性聯隱性遺傳疾病,女性傳遞,男性發病。 2.血友病B(血友病乙),即因子Ⅸ缺乏癥,又稱PTC缺乏癥、凝血活酶成分缺乏癥,亦為性聯隱性遺傳,其發病數量較血友病A少。血友病B患者的出血癥狀多數較輕。 3.血友病C
首例體內細胞基因編輯即將實現。這項技術將被試用于治療B型血友病—— 一種能夠導致自發性內出血的凝血功能紊亂病癥。 這次臨床試驗的消息在近日于美國華盛頓特區召開的人類基因編輯國際峰會上宣布。此次會議主要聚焦于一項叫作CRISPR的革命性基因工程技術,尤其是其在人體上的應用。 基因編輯是指刪除
近日,美國食品藥品監督管理局(FDA)批準Alprolix(重組凝血因子IX Fc融合蛋白)用于患有B型血友病的成人及兒童患者。在預防或減少出血頻次方面,Alprolix是首款旨在減少注射頻次的B型血友病治療藥物。 血友病是一組由于血液中某些凝血因子的缺陷而導致患者產生嚴重凝血障礙的遺
血友病是一種單基因的X連鎖隱性疾病,其主要特征是出現活性凝血活酶生成障礙。無論是缺少凝血因子VIII的血友病A型,還是缺少凝血因子FIX的B型,都會具有輕微創傷后不受控制的出血傾向,其中關節內和肌肉內出血是血友病主要的臨床表現。血友病依據患者的殘余血漿凝血因子水平分為嚴重、中度或輕度。據統計,僅在法
臭氧治療和藥物治療及物理治療相比有所不同:首先我們應該明確的是,“高濃度臭氧水”,它只借助了藥物洗的形式,本質上是有區別的。藥物治療在婦科炎癥領域,千百年來一直是一種主要治療手段(包括內服外用),而且收到很好的治療效果。但藥物治療的弊端在于對不同的病種有選擇性,不同的藥物配伍針對不同的疾病。藥物治療
有癥狀和體征的低鈣血癥病人應予治療,血鈣下降的程度和速度決定糾正低鈣血癥的快慢。若總鈣濃度小于7.5mg/dl(1.875mmol/L),無論有無癥狀均應進行治療。 低鈣血癥若癥狀明顯,如伴手足搐搦、抽搐、低血壓、Chvostek征或Trousseau征陽性、心電圖示Q-T間期ST段延長伴或不