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病理生理 Nelson 綜合征是由于在治療庫欣綜合征時進行了雙側腎上腺切除術，有的病人雖然進行的是腎上腺的次全切除留有少量腎上腺組織，但因殘留組織逐漸萎縮、壞死，失去功能也等于作了全切，這時腎上腺皮質分泌激素過低，負反饋作用減弱，垂體失去了腎上腺皮質激素的反饋抑制，原已存在的垂體瘤進行性增大，分泌大量促腎上腺皮質激素和黑色素細胞刺激素(ACTH 與β-LPH 的片斷)，導致垂體瘤的形成和發展。Salassa 認為該病患者在腎上腺手術前垂體內就隱藏有腫瘤，由于手術促進了腫瘤的迅速生長，出現了激素分泌的紊亂和壓迫癥狀。有一學者在尸檢庫欣氏綜合征時發現有垂體腫瘤的可達50%，大部分瘤體很小，顯微鏡下才能識別。 檢查 1.化驗檢查 血漿ACTH 濃度顯著升高，一般超過500pg/ml，甚至高達10000pg/ml。血皮質醇顯著降低。MSH 明顯升高。 2.病理改變 多數為嫌色細胞瘤，少數為嗜堿細胞瘤，瘤體生長較快，可壓......閱讀全文
病理生理 Nelson 綜合征是由于在治療庫欣綜合征時進行了雙側腎上腺切除術，有的病人雖然進行的是腎上腺的次全切除留有少量腎上腺組織，但因殘留組織逐漸萎縮、壞死，失去功能也等于作了全切，這時腎上腺皮質分泌激素過低，負反饋作用減弱，垂體失去了腎上腺皮質激素的反饋抑制，原已存在的垂體瘤進行性增大
Nelson 綜合征是由于在治療庫欣綜合征時進行了雙側腎上腺切除術，有的病人雖然進行的是腎上腺的次全切除留有少量腎上腺組織，但因殘留組織逐漸萎縮、壞死，失去功能也等于作了全切，這時腎上腺皮質分泌激素過低，負反饋作用減弱，垂體失去了腎上腺皮質激素的反饋抑制，原已存在的垂體瘤進行性增大，分泌大量促腎
1.化驗檢查 血漿ACTH 濃度顯著升高，一般超過500pg/ml，甚至高達10000pg/ml。血皮質醇顯著降低。MSH 明顯升高。 2.病理改變 多數為嫌色細胞瘤，少數為嗜堿細胞瘤，瘤體生長較快，可壓迫視神經且易發生轉移。 其他輔助檢查：顱骨X 線檢查：特別是斷層可顯示蝶鞍擴大、局
（1）庫欣綜合征雙側腎上腺切除術后。 （2）進行性皮膚黑色素沉著。 （3）頭顱X線攝影蝶鞍擴大、局部骨質疏松、骨質破壞和床突部位的雙邊現象。 （4）頭顱MRI或CT掃描提示垂體窩內腺瘤。 （5）血漿ACTH水平顯著升高，一般在100～2200pmol/L，MSH明顯升高。 （6）腫瘤局
Nelson 綜合征是由于在治療庫欣綜合征時進行了雙側腎上腺切除術，或次全切術后殘留組織逐漸萎縮、壞死，失去功能。有人認為由于手術促進了腫瘤的迅速生長，出現了激素分泌的紊亂和壓迫癥狀。
（1）庫欣綜合征雙側腎上腺切除術后。 （2）進行性皮膚黑色素沉著。 （3）頭顱X線攝影蝶鞍擴大、局部骨質疏松、骨質破壞和床突部位的雙邊現象。 （4）頭顱MRI或CT掃描提示垂體窩內腺瘤。 （5）血漿ACTH水平顯著升高，一般在100～2200pmol/L，MSH明顯升高。 （6）腫瘤局
1.與慢性原發性腎上腺皮質功能低下鑒別 給足量的皮質激素后色素沉著不消退，且垂體瘤進行性增大。 2.與異位庫欣綜合征鑒別 血漿ACTH值均升高，但異位庫欣綜合征患者血皮質醇水平升高，而Nelson綜合征患者血皮質醇水平降低。還可作賴氨酸加壓素試驗可鑒別。肌注LVP10國際單位前、后測血漿A
1.與慢性原發性腎上腺皮質功能低下鑒別 給足量的皮質激素后色素沉著不消退，且垂體瘤進行性增大。 2.與異位庫欣綜合征鑒別 血漿ACTH值均升高，但異位庫欣綜合征患者血皮質醇水平升高，而Nelson綜合征患者血皮質醇水平降低。還可作賴氨酸加壓素試驗可鑒別。肌注LVP10國際單位前、后測血漿A
Nelson 綜合征是為治療庫欣綜合征行雙側腎上腺切除術后出現的進行性的皮膚黑色素沉著及垂體瘤。多發于青壯年，女性多于男性，約為3∶1。最早的表現是皮膚黏膜的色素沉著，常見部位是：顏面、手背、乳暈、腋窩、甲床及手術瘢痕等處皮膚，嘴唇、齒齦、舌緣、口腔、外陰等處黏膜，有時在指甲上可見縱行的黑色條
1.早期表現 最早的表現是皮膚黏膜的色素沉著，常見部位是：顏面、手背、乳暈、腋窩、甲床及手術瘢痕等處皮膚，嘴唇、齒齦、舌緣、口腔、外陰等處黏膜，有時在指甲上可見縱行的黑色條紋。色素沉著多呈緩慢地進行性加重，且不會因補給皮質激素而消退。 2.蝶鞍或鞍外組織壓迫的表現 頭痛、視神經受壓所致視力