MCN可分為原發性和繼發性兩類,原發性病因未明,起病可能與感染及變態反應等因素有關,現多認為是由異常T-淋巴細胞克隆介導的一種與免疫反應有關的疾病。繼發性的發病可能與抗原和人類主要組織相容性復合體有關,患者常為特異性高敏體質如過敏性鼻炎、蕁麻疹等過敏性疾病的人群發病率明顯增高。繼發性的常見因素有花粉生物毒素藥物(青霉胺、非甾體類抗炎藥物)等致敏原及淋巴瘤等放射治療也能引發MCN與本病有關的可能病因......閱讀全文
MCN可分為原發性和繼發性兩類,原發性病因未明,起病可能與感染及變態反應等因素有關,現多認為是由異常T-淋巴細胞克隆介導的一種與免疫反應有關的疾病。繼發性的發病可能與抗原和人類主要組織相容性復合體有關,患者常為特異性高敏體質如過敏性鼻炎、蕁麻疹等過敏性疾病的人群發病率明顯增高。繼發性的常見因素有
中文名:微小病變型腎病 英文名:minimalchangenephrosis 別 名:類脂性腎病;微小病性腎小球腎炎或微小病變;激素敏感性NS;lipoidnephrosis;minimalchangenephriticdisease
MCN是病理學診斷。MCN常有典型腎病綜合征的臨床表現,即大量尿蛋白(≥3.5g/d),低蛋白血癥(≤30g/L),常有高度水腫和高脂血癥。病理特點有:光鏡下腎小球基本正常,近曲小管上皮細胞可見脂肪變性;免疫病理檢查陰性;電鏡下有廣泛的腎小球臟層上皮細胞足突消失,腎小球內無電子致密物沉積為主要診
MCN發病年齡以兒童和青少年多見,常發生于1~6歲兒童高峰在2歲。本病約占5歲以下兒童原發腎病綜合征病因的90%,成人只占30%MCN發病率隨年齡增加而降低國外資料表明,人群的發病率約為15/10萬,而每年出現兒童新患者為2/10萬~7/10萬MCN男女均可發病,男女比例兒童約為2:1成年人為1
MCN的發病機制仍不清楚,一般認為與免疫機制有關,但其他因素亦可能參與。有人認為異常的T-淋巴細胞群所產生的循環腎小球毒性淋巴因子引起MCN。因為MCN的患者患麻疹后病情可緩解。患者易于發生鏈球菌感染,對環磷胺和糖皮質激素治療敏感。MCN可能的免疫異常見表2。 1.體液免疫患者容易感染,部分原
1~6歲的兒童首先給予試驗性治療而不行腎活檢。對足量糖皮質激素不敏感的病例,尤其是成人,考慮為其他腎病時須腎活檢確診并做出鑒別。尤其要與局灶節段硬化及膜性腎病早期相鑒別FSGS早期病變多局限于皮髓交界區,腎活檢檢查常因穿不到該部位而難以鑒別必要時可重復進行腎活檢,連續切片檢查可提高診斷率。另外診
1.水腫 明顯水腫常為起病首要表現,患兒多為顏面水腫,成人則下肢水腫明顯,陰囊水腫、胸腔積水、腹水現象也常見。出現大量腹水或肺水腫時,病人可出現呼吸困難和呼吸窘迫等癥狀。 2.蛋白尿 大量蛋白尿,常可為高選擇性蛋白尿,以白蛋白為主,尿蛋白每天可多達10g以上。 3.低蛋白血癥 血漿白蛋
實驗室檢查異常主要原因是由于尿中大量的蛋白丟失及蛋白丟失后的代償所致,也是并發癥如高凝狀態繼發于丟失后的代償機制。 1.低蛋白血癥本病患者血漿白蛋白通常低于25g/L少數可達10g/L以下,當血漿白蛋白降到20g/L以下時水腫更明顯。血漿白蛋白的濃度是肝臟合成白蛋白與白蛋白代謝以及從胃腸道中丟
1.光鏡下腎小球很少有形態學改變毛細血管腔可擴大,但無細胞增生。反復發作病例可有系膜細胞及基質的輕度增加偶見個別廢用的腎小球但不伴明顯的腎小管萎縮,間質或血管改變不明顯腎小管上皮細胞內可見雙折光的脂肪滴,近曲小管上皮細胞可見空泡樣改變。 2.電鏡電鏡下臟層廣泛上皮細胞腫脹,足突失去原有的散在柵
流行病學 MCN發病年齡以兒童和青少年多見,常發生于1~6歲兒童高峰在2歲。本病約占5歲以下兒童原發腎病綜合征病因的90%,成人只占30%MCN發病率隨年齡增加而降低國外資料表明,人群的發病率約為15/10萬,而每年出現兒童新患者為2/10萬~7/10萬MCN男女均可發病,男女比例兒童約為2: