乳糖是人類和哺乳動物乳汁中特有的碳水化合物,是由葡萄糖和半乳糖組成的雙糖,分子式為C12H22O11。在嬰幼兒生長發育過程中,乳糖不僅可以提供能量,還參與大腦的發育進程。 乳糖主要用于制造嬰兒食品和配制藥物,例如制藥片、藥粉時用作稀釋劑。......閱讀全文
乳糖是人類和哺乳動物乳汁中特有的碳水化合物,是由葡萄糖和半乳糖組成的雙糖,分子式為C12H22O11。在嬰幼兒生長發育過程中,乳糖不僅可以提供能量,還參與大腦的發育進程。?乳糖主要用于制造嬰兒食品和配制藥物,例如制藥片、藥粉時用作稀釋劑。
半乳糖胺是一種己糖胺。D-半乳糖胺與D-葡糖胺是4-差向異構體,常用的化學系統名是(2-amino-2-deoxy-D-galactose)。在自然界其作為構成動物細胞和組織支持物質的糖蛋白和蛋白多糖的組成糖(以N-乙酰半乳糖胺的形態)是廣泛存在的。中文名半乳糖胺外文名galactosamine化學
半乳糖耐量試驗不能用于診斷先天性半乳糖代謝障礙,只能用于肝病患者。人體組織不能直接利用外源性半乳糖,需經肝臟轉變為肝糖原后再加以利用,肝實質損害(急性肝炎、肝硬變、癌轉移至肝臟等)半乳糖轉變障礙,耐量降低。甲狀腺功能低下,耐量能力下降。
β- 半乳糖苷酶是一種是細胞溶酶體中的水解酶,能把乳糖水解成葡萄糖和半乳糖的酶。其結構基因為LacZ,與LacY(半乳糖苷透性酶)和LacA(半乳糖苷轉乙酰酶)同組成乳糖操縱子,并在特異的乳糖操縱系統中的阻遏物、操縱基因、啟動子等的協同下,支配調節β-半乳糖苷酶的合成。β-半乳糖苷酶一般廣泛存在
β -半乳糖苷酶是一種是細胞溶酶體中的水解酶,能把乳糖水解成葡萄糖和半乳糖的酶。其結構基因為LacZ,與LacY(半乳糖苷透性酶)和LacA(半乳糖苷轉乙酰酶)同組成乳糖操縱子,并在特異的乳糖操縱系統中的阻遏物、操縱基因、啟動子等的協同下,支配調節β-半乳糖苷酶的合成。β-半乳糖苷酶一般廣泛存
GAL是細胞溶酶體中的水解酶,在腎近曲小管上皮細胞中含量較高。尿中GAL活性可反映腎實質,特別是腎小管的早期損傷,與尿中N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶(NAG)一同測定作尿酶譜分析,有助于病程觀察和預后評價。在遺傳學領域中對人類β-半乳糖苷酶缺陷病的診斷(包括產前診斷)和基礎研究也是重要的指征
先天性乳糖酶缺乏癥(congenital lactase deficiency)也稱先天性乳糖酶缺乏或乳糖不耐受癥,是一種少見的常染色體隱形遺傳病,屬于雙糖酶缺乏癥的一種。先天性乳糖酶缺乏癥患兒小腸黏膜內乳糖酶活力很低,患兒出生后進食母乳或牛乳后不久即出現嘔吐,暴發性腹瀉,水樣大便、多泡、呈酸性
異構體 乳糖有α-乳糖和β-乳糖兩種異構體。α-乳糖很易與一分子結晶水結合,變為α-乳糖水合物(α-LactoseMonohydrate),所以乳糖實際上共有三種構型。即α-乳糖水合物、α-乳糖無水物和β-乳糖。 乳糖含量 在自然界中乳糖僅存在于哺乳動物的乳中。牛乳中乳糖的含量一般為4.5
乳糖測定試驗常用于“半乳糖血癥”的診斷。半乳糖血癥是半乳糖不能轉化利用的遺傳性代謝障礙,以血和尿中半乳糖增高為特征。已知本病由兩種酶缺陷所致:半乳糖激酶缺乏癥使組織中半乳糖不能轉化為1~磷酸半乳糖,致半乳糖和半乳糖醇明顯增多。后者可貯積于晶體中,可能是嬰幼兒白內障生物化學的變化結果,此癥在新生兒白內
乳糖測定試驗常用于“半乳糖血癥”的診斷。半乳糖血癥是半乳糖不能轉化利用的遺傳性代謝障礙,以血和尿中半乳糖增高為特征。已知本病由兩種酶缺陷所致: 半乳糖激酶缺乏癥使組織中半乳糖不能轉化為1~磷酸半乳糖,致半乳糖和半乳糖醇明顯增多。后者可貯積于晶體中,可能是嬰幼兒白內障生物化學的變化結果,此癥在新生兒