WIKI資訊
病理生理 紅細胞鐮變的初期是可逆的，給予氧可逆轉鐮變過程。但當鐮變已嚴重損害紅細胞膜后，鐮變就變為不可逆，即使將這種細胞置于有氧條件下，紅細胞仍保持鐮狀。鐮變的紅細胞僵硬，變形性差，可受血管的機制破壞和單核巨噬系統吞噬而發生溶血。鐮變的紅細胞還可使血液黏滯性增加，血流緩慢，加之變形性差，易堵塞毛細血管引起局部缺氧和炎癥反應導致相應部位產生疼痛危象，多發生于肌肉、骨骼、四肢關節、胸腹部，尤以關節和胸腹部為常見。 臨床表現 臨床特點除貧血外,還呈現周期性疼痛危象；而各種原因引起的內臟缺氧使更多的紅細胞鐮變導致多發性肺、腎、肝、腦栓塞等嚴重合并癥。病人除出現相應的癥狀體征外,還會發生血液學、免疫學和血液變學的改變。此外,尚可影響神經系統的發育而出現智力低下。鐮狀細胞貧血早期病理變化為鐮變的紅細胞損害脾血管系統使患者易感染,尤其是肺炎球菌敗血癥和衣原體肺炎，臨床出現急性胸部綜合征，臨床特點為發熱、咳嗽、呼吸困難、胸痛、X線有肺......閱讀全文
病理生理 紅細胞鐮變的初期是可逆的，給予氧可逆轉鐮變過程。但當鐮變已嚴重損害紅細胞膜后，鐮變就變為不可逆，即使將這種細胞置于有氧條件下，紅細胞仍保持鐮狀。鐮變的紅細胞僵硬，變形性差，可受血管的機制破壞和單核巨噬系統吞噬而發生溶血。鐮變的紅細胞還可使血液黏滯性增加，血流緩慢，加之變形性差，易堵塞
紅細胞鐮變的初期是可逆的，給予氧可逆轉鐮變過程。但當鐮變已嚴重損害紅細胞膜后，鐮變就變為不可逆，即使將這種細胞置于有氧條件下，紅細胞仍保持鐮狀。鐮變的紅細胞僵硬，變形性差，可受血管的機制破壞和單核巨噬系統吞噬而發生溶血。鐮變的紅細胞還可使血液黏滯性增加，血流緩慢，加之變形性差，易堵塞毛細血管引起
臨床特點除貧血外,還呈現周期性疼痛危象；而各種原因引起的內臟缺氧使更多的紅細胞鐮變導致多發性肺、腎、肝、腦栓塞等嚴重合并癥。病人除出現相應的癥狀體征外,還會發生血液學、免疫學和血液變學的改變。此外,尚可影響神經系統的發育而出現智力低下。鐮狀細胞貧血早期病理變化為鐮變的紅細胞損害脾血管系統使患者易
臨床表現 臨床特點除貧血外,還呈現周期性疼痛危象；而各種原因引起的內臟缺氧使更多的紅細胞鐮變導致多發性肺、腎、肝、腦栓塞等嚴重合并癥。病人除出現相應的癥狀體征外,還會發生血液學、免疫學和血液變學的改變。此外,尚可影響神經系統的發育而出現智力低下。鐮狀細胞貧血早期病理變化為鐮變的紅細胞損害脾血管
鐮狀細胞貧血是一種常染色體隱性遺傳血紅蛋白(Hb)病。因β-肽鏈第6位氨基酸谷氨酸被纈氨酸所代替，構成鐮狀血紅蛋白(HbS),取代了正常Hb(HbA)。臨床表現為慢性溶血性貧血、易感染和再發性疼痛危象以致慢性局部缺血導致器官組織損害。目前尚無明確患病個體遺傳基因的構成變化，故病因治療無意義。治療
鐮狀細胞貧血是一種常染色體隱性遺傳血紅蛋白(Hb)病。因β-肽鏈第6位氨基酸谷氨酸被纈氨酸所代替,構成鐮狀血紅蛋白(HbS),取代了正常Hb(HbA)。臨床表現為慢性溶血性貧血、易感染和再發性疼痛危象以致慢性局部缺血導致器官組織損害。也是嚴重危害母子健康的疾病,可使胎兒死亡率達5%,孕婦死亡率達
正常成人血紅蛋白是由兩條α鏈和兩條β鏈相互結合成的四聚體，α鏈和β鏈分別由141和146個氨基酸順序連結構成。鐮狀細胞貧血患者因β鏈第6位氨基酸谷氨酸被纈氨酸所代替，形成了異常的血紅蛋白S（hemoglobin S，HbS），取代了正常血紅蛋白（HbA），在氧分壓下降時HbS分子間相互作用，成為
診斷:鐮狀細胞貧血的診斷標準: 1.臨床表現(黃疸、貧血、肝脾腫大、骨關節及胸腹疼痛等)；2.紅細胞鐮變；3.遺傳史；4.種族地區發病；5. Hb分析。 因其臨床表現有肢體、關節疼痛、貧血黃疸、胸腹疼痛等,故應與風濕痛、骨髓炎、先天梅毒等相鑒別。因非洲患者皮膚黑而面色蒼白不易被發現,作者體會到
是一種常染色體隱性遺傳血紅蛋白病。最常見的是父母雙方均有異常基因稱為純合子SS, SS型即完全沒有正常的HbA, 80%以上為HbS所代替, SS型預后嚴重,只有14%活到成年，而多死亡于30歲前。雜合子型,即正常HbA與異常HbS相混又稱AS。在非洲有35%的病人是AS型基因；其變化懸殊、輕者
發病原因 是一種常染色體隱性遺傳血紅蛋白病。最常見的是父母雙方均有異常基因稱為純合子SS, SS型即完全沒有正常的HbA, 80%以上為HbS所代替, SS型預后嚴重,只有14%活到成年，而多死亡于30歲前。雜合子型,即正常HbA與異常HbS相混又稱AS。在非洲有35%的病人是AS型基因；其變