復發性多軟骨炎的流行病學
本病好發于白種人，但世界各地均有本病的報告發病率約為3、5/100萬人。自新生兒至90歲老人任何年齡均可發病多數發病年齡為40～60歲，無性別及家族性發病的傾向。本病可發生于各個年齡段，而以40～50歲為發病高峰。男女均可受累，但女性以呼吸道受累較多而較重。20世紀90年代國外已報告600余例，中國也有多篇文獻報告，約100余例，特別是近5年報道的病例占2/3、北京協和醫院自1982年來確診的RP已有24例。......閱讀全文
復發性多軟骨炎的流行病學
本病好發于白種人，但世界各地均有本病的報告發病率約為3、5/100萬人。自新生兒至90歲老人任何年齡均可發病多數發病年齡為40～60歲，無性別及家族性發病的傾向。本病可發生于各個年齡段，而以40～50歲為發病高峰。男女均可受累，但女性以呼吸道受累較多而較重。20世紀90年代國外已報告600余例，
復發性多軟骨炎的流行病學及病因
流行病學 本病好發于白種人，但世界各地均有本病的報告發病率約為3、5/100萬人。自新生兒至90歲老人任何年齡均可發病多數發病年齡為40～60歲，無性別及家族性發病的傾向。本病可發生于各個年齡段，而以40～50歲為發病高峰。男女均可受累，但女性以呼吸道受累較多而較重。20世紀90年代國外已報告
復發性多軟骨炎的病因
病因至今不明，可能與外傷、感染、過敏酗酒、服用鹽酸肼屈嗪等有關，也有人認為與中胚層合成障礙或蛋白水解酶異常有關但通過對臨床特點、實驗室檢查和病理的多年研究，越來越多資料提示它是一種免疫介導的疾病，包括體液免疫和細胞免疫。
復發性多軟骨炎的診斷
一般說，化驗異常是非特異性的，如多數患者有慢性病性貧血輕度白細胞或血小板增多。常有血沉增快、高丙球蛋白血癥。除腎臟受累者可見到蛋白尿和細胞尿外，尿常規一般是正常的。常見的血清學異常是RF(10%～20%)陽性、ANA(15%～25%)、抗天然DNA抗體陽性者可與SLE并存。血清補體水平一般正常或
復發性多軟骨炎的鑒別
在疾病早期，應與許多有臨床相似表現的疾病進行鑒別： 1、耳廓病變常為RP的首發癥狀要與其他孤立的耳廓炎癥鑒別，首先包括耳廓的急慢性感染，其次為外傷、凍傷、化學物的刺激昆蟲咬傷、日曬等還應與軟骨皮炎鑒別，該病耳輪周有小結節，病變也累及軟骨的邊緣，其起病是由于血管功能失調所致，病變可反復發作，與R
復發性多軟骨炎的介紹
復發性多軟骨炎是一少見的累及全身多系統的疾病，具有反復發作和緩解的進展性炎性破壞性病變，累及軟骨和其他全身結締組織包括耳、鼻、眼、關節呼吸道和心血管系統等。1923年Jaksch-Wartenhorst：首次描述本病的臨床表現，并命名為多發性軟骨病(polychondropathia)，1960
如何診斷復發性多軟骨炎？
復發性多軟骨炎的診斷一般是基于臨床特征，不一定做活組織檢查。McAdam等提出下述診斷標準：對稱性耳軟骨炎，非破壞性、血清陰性多關節炎、鼻軟骨炎、眼炎、呼吸道軟骨炎、耳蝸或前庭功能障礙。符合其中至少3項可以成立診斷。如果臨床表現不確定，必須除外其他原因引致的軟骨炎，尤須除外感染性疾病。須做活檢和
復發性多軟骨炎的病因分析
病因至今不明，可能與外傷、感染、過敏、酗酒、服用鹽酸肼屈嗪等有關，也有人認為與中胚層合成障礙或蛋白水解酶異常有關，但通過對臨床特點、實驗室檢查和病理的多年研究，越來越多資料提示它是一種免疫介導的疾病，包括體液免疫和細胞免疫。
復發性多軟骨炎的發病機制
1、本病發病機制還不很清楚，有人認為與中胚層合成障礙或蛋白水解酶異常有關研究表明免疫介導可能是發病的關鍵。 (1)25%～30%的病例合并有其他自身免疫性疾病，如類風濕關節炎、結節性多動脈炎干燥綜合征、系統性紅斑狼瘡貝赫切特病、賴特綜合征、韋格納肉芽腫、強直性脊柱炎、血管炎等。 (2)病理顯
復發性多軟骨炎的輔助檢查
1、X線檢查：胸片顯示有肺不張及肺炎。氣管支氣管體層攝影可見氣管、支氣管普遍性狹窄，尤其兩臂后伸挺胸側位相可顯示氣管局限塌陷。同時也能顯示主動脈弓進行性擴大，升和降主動脈耳廓、鼻、氣管和喉有鈣化。周圍關節的X線顯示關節旁的骨密度降低，偶有關節腔逐漸狹窄但沒有侵蝕性破壞。脊柱一般正常，少數報告有嚴
怎樣治療復發性多軟骨炎？
輕癥多軟骨炎，局限于關節、鼻或耳的軟骨炎，可使用非甾體抗炎藥。比較嚴重的多發性軟骨炎，如鞏膜炎、葡萄膜炎和出現系統癥狀的，須開始糖皮質激素治療，潑尼松（或等量的其他制劑）和免疫抑制劑，如硫唑嘌呤或環磷酰胺。一當療效出現，糖皮質激素劑量即應逐漸減少，直至停用。環孢素已被用于難治性病例，并取得良好效
簡述復發性多軟骨炎伴發的色素膜炎的流行病學
復發性多軟骨炎伴發的色素膜炎很少見，全世界報道的病例約600余例。多數報道男女發病比例相似，但也有報道女性患者為男性患者的3倍。可見于任何年齡，但多見于40～59歲的成年人。我們尚未見此種疾病所致的葡萄膜炎。據報道我國臺灣地區發現有此種疾病及其伴發的葡萄膜炎。
簡述復發性多軟骨炎的輔助檢查
（1）X線檢查胸片顯示有肺不張及肺炎。氣管支氣管體層攝影可見氣管、支氣管普遍性狹窄，尤其兩臂后伸挺胸側位相可顯示氣管局限塌陷。同時也能顯示主動脈弓進行性擴大，升和降主動脈、耳郭、鼻、氣管和喉有鈣化。周圍關節的X線顯示關節旁的骨密度降低，偶有關節腔逐漸狹窄，但沒有侵襲性破壞。脊柱一般正常，少數報告
復發性多軟骨炎的預后相關介紹
RP患者如能早期診斷，及時治療，有可能延長患者的存活期，復發性多軟骨炎的5年生存率及10年生存率。常見的死因是感染和心血管病，如系統性血管炎或血管瘤破裂。RP的患者的預后較難判斷。預后差的指標有：診斷時的患者年齡大、貧血、喉氣管累及、鞍鼻畸形、呼吸道癥狀、顯微鏡下血尿等，伴有血管炎和對口服激素反
復發性多軟骨炎的并發癥
血管炎是最常見的與RP共存的疾病包括孤立的皮膚白細胞破碎性血管炎和累及多器官的系統性血管炎(表3)。RP可累及各種大小的血管，最常見的為大動脈受累，表現為主動脈的擴張或動脈瘤形成；也存在有顯微鏡下多動脈炎，這樣才可解釋RP的皮膚改變、腎臟表現鞏膜炎、聽力和前庭功能異常等。RP可與明確的血管炎共存
復發性多軟骨炎的鑒別及檢查
鑒別 在疾病早期，應與許多有臨床相似表現的疾病進行鑒別： 1、耳廓病變常為RP的首發癥狀要與其他孤立的耳廓炎癥鑒別，首先包括耳廓的急慢性感染，其次為外傷、凍傷、化學物的刺激昆蟲咬傷、日曬等還應與軟骨皮炎鑒別，該病耳輪周有小結節，病變也累及軟骨的邊緣，其起病是由于血管功能失調所致，病變可反復發
復發性多軟骨炎的臨床表現
1.耳郭軟骨炎 耳郭軟骨炎是最常見的癥狀，在39%的病例為首發癥狀，以外耳輪突發的疼痛、腫脹、發紅、發燙為特征，炎癥可以自行消退或經治療消退。經反復發作外耳郭變得柔軟而下塌。由于耳前庭結構或內耳動脈血管炎可突發失聰和眩暈。85%病程中受累及。起病較突然，常見為對稱性，單側少見。急性發作期表現為
復發性多軟骨炎的臨床表現
本病可發生于各個年齡段，而以40～50歲為發病高峰男女均可受累但女性以呼吸道受累較多而較重。復發性多軟骨炎的臨床特征如(表1)所示。 本病好發于白種人，但世界各地均有本病的報告發病率約為3、5/100萬人。自新生兒至90歲老人任何年齡均可發病，多數發病年齡為40～60歲，無性別及家族性發病的傾
復發性多軟骨炎的診斷及鑒別
診斷 一般說，化驗異常是非特異性的，如多數患者有慢性病性貧血輕度白細胞或血小板增多。常有血沉增快、高丙球蛋白血癥。除腎臟受累者可見到蛋白尿和細胞尿外，尿常規一般是正常的。常見的血清學異常是RF(10%～20%)陽性、ANA(15%～25%)、抗天然DNA抗體陽性者可與SLE并存。血清補體水平一
復發性多軟骨炎的基本信息介紹
復發性多軟骨炎（RP）是一少見的累及全身多系統的疾病，具有反復發作和緩解的進展性炎性破壞性病變，累及軟骨和其他全身結締組織，包括耳、鼻、眼、關節、呼吸道和心血管系統等。臨床表現為耳、鼻、呼吸道軟骨炎，并伴有眼、耳前庭等器官受累癥狀。多關節炎和血管受累也比較常見。
復發性多軟骨炎的實驗室檢查
1、血常規：輕中度下細胞正色素貧血，活動期白細胞明顯增多。 2、血沉增快。 3、蛋白電泳：白蛋白減少，α、γ球蛋白增高。 4、血清免疫學檢查：類風濕因子陽性，抗核抗體陽性，活動期軟骨抗體及抗Ⅱ型膠原抗體陽性，補體正常。 5、尿酸性粘多糖陽性。[1] 血清學檢查，類風濕因子及抗核抗體陽性
復發性多軟骨炎伴發的色素膜炎簡介
復發性多發性軟骨炎（relapsing polychondritis）是一種少見的自身免疫性疾病，與疾病有關的抗原可能是Ⅱ型、Ⅳ型和Ⅵ型膠原，可能是通過免疫復合物介導的，遲發型過敏反應在其發病中也可能起著一定作用。主要表現為耳廓、鼻、喉、氣管軟骨的炎癥，易發生關節炎、鞏膜外層炎、鞏膜炎和葡萄膜炎
關于復發性多軟骨炎性鞏膜炎的簡介
復發性多軟骨炎(RP)是一種少見不明原因的多系統疾病。含有高濃度糖胺多糖的軟骨和其他組織是主要的靶器官，包括耳廓鼻軟骨、咽鼓管喉、氣管、主支氣管關節、血管和鞏膜等。 流行病學： RP發病幾乎無性別和年齡的差別鶒，白種人發病率較高，高峰發病年齡在40歲左右健康搜索RP的眼病發生率為60%，20%的
關于復發性多軟骨炎性鞏膜炎的檢查介紹
一、實驗室檢查 1.血常規檢查 可出現正色素或低色素性貧血，白細胞增加，嗜酸性粒細胞增多，DR（ESR）增快以及蛋白尿。 2.病理學檢查 在光鏡下，軟骨的改變包括基質染色消失，其中以中性粒細胞、淋巴細胞淺層浸潤為主，最后正常組織結構破壞，繼而纖維化。電鏡下顯示表層軟骨細胞基質及彈力纖維的異常
復發性多軟骨炎性鞏膜炎的非眼部表現
耳軟骨炎是RP最常見的表現，約88.6%的患者患有外耳軟骨炎，可有單側或雙側的耳廓突然劇痛、壓痛，伴有紅腫。長期反復的炎癥可致軟骨吸收，使耳外形松弛、變軟并下垂。約50%的患者累及中耳、內耳，引起聽力喪失前庭功能障礙性眩暈、耳咽鼓管阻塞、外耳道狹窄、傳導性耳聾等。50%的患者出現鼻軟骨炎，并可進
概述復發性多軟骨炎性鞏膜炎的眼部表現
最常見的眼部病變是鞏膜炎或鞏膜外層炎，但也可出現前葡萄膜炎、視網膜炎、眼外肌麻痹、視神經炎、結膜炎、角膜炎和突眼等。 (1)鞏膜炎：RP患者鞏膜炎的發生率為14%反之鞏膜炎患者RP的發生率為0.96%～2.06%。鞏膜炎可為彌漫性結節性、壞死性前鞏膜炎和后鞏膜炎健康搜索，常與其它活動性病變如鼻
治療復發性多軟骨炎伴發的色素膜炎的簡介
對于輕或中度炎癥的患者可選用潑尼松治療，劑量為0.5～1mg/（kg·d），對于嚴重者可以給予其他免疫抑制劑或聯合其他免疫抑制劑治療。 氨苯砜對于復發性多發性軟骨炎的全身病變有較好的作用，硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、苯丁酸氮芥、環磷酰胺等也可試用于一些具有頑固性炎癥的患者。 對于復發性多軟骨炎伴發的
復發性多軟骨炎伴發的色素膜炎的眼部表現
眼部表現可是此病的最初表現，但多在全身病變之后發生。眼病變發生率約50%，主要表現為結膜炎、鞏膜炎、鞏膜外層炎、周邊潰瘍性角膜炎、虹膜睫狀體炎，此外尚可出現脈絡膜炎、脈絡膜視網膜炎、神經眼科異常、視神經炎、視盤水腫、眼球突出、眼外肌麻痹、眼瞼水腫、干燥性角膜炎（表1）。 （1）鞏膜炎：鞏膜炎發
關于復發性多軟骨炎性鞏膜炎的鑒別診斷介紹
目前沒有相關內容描述 治療： 氨苯砜(dapsone)對某些RP有治療效果鶒，因此，對磺胺類藥物不敏感或葡萄糖-6-磷酸脫氫酶不足的、患彌漫性或結節性鞏膜炎的患者，可給予氨苯砜聯合NSAID。因服用氨苯砜患者可能會出現輕度溶血常有代償性網狀細胞過多，所以氨苯砜早期宜用小劑量，一般為25mg，2次
復發性多軟骨炎伴發的色素膜炎的基本信息
復發性多發性軟骨炎（relapsing polychondritis）是一種少見的自身免疫性疾病，與疾病有關的抗原可能是Ⅱ型、Ⅳ型和Ⅵ型膠原，可能是通過免疫復合物介導的，遲發型過敏反應在其發病中也可能起著一定作用。主要表現為耳廓、鼻、喉、氣管軟骨的炎癥，易發生關節炎、鞏膜外層炎、鞏膜炎和葡萄膜炎