Davison綜合征的發病機制及臨床表現
發病機制 脊髓前動脈供給脊髓腹側2/3區域的血運，當血管閉塞后，引起脊髓腹側和外側索的損害。 病理改變： 肉眼可見脊髓腹側及側面軟化皺縮及色澤變淡。脊髓部分區域早期充血水腫，可累及一個或數個節段，在同一患者，每節段損害的軟化區域大小并不一致，這是由于每個節段的側支循環不同以及局部血管解剖的不同所致。軟化區域呈典型的梗死性改變。 鏡下可見脊髓軟化灶中心部壞死，周圍有膠質細胞增生，神經細胞變性，髓鞘脫失，格子細胞形成。 臨床表現 Davison綜合征發病多急驟，常常數小時至數天內癥狀發展至高峰。此病常有根性疼痛或麻木，提示病變的上界。常見的病變區域多在頸或胸脊髓。其次位于腰段，位于延髓者較少見。 頸段脊髓前動脈血栓形成 根痛位于頸部或肩部。若位于頸膨大則根痛在上肢，繼而出現手肌萎縮。脊髓受損后出現四肢癱瘓，初呈弛緩性的“脊髓休克”，以后漸漸為痙攣性癱瘓。早期以大小便功能障礙及感覺分離為特征性變化，痛覺和溫度覺喪失......閱讀全文
Davison綜合征的發病機制及臨床表現
發病機制 脊髓前動脈供給脊髓腹側2/3區域的血運，當血管閉塞后，引起脊髓腹側和外側索的損害。 病理改變： 肉眼可見脊髓腹側及側面軟化皺縮及色澤變淡。脊髓部分區域早期充血水腫，可累及一個或數個節段，在同一患者，每節段損害的軟化區域大小并不一致，這是由于每個節段的側支循環不同以及局部血管解剖的
Davison綜合征的病因及發病機制
Davison綜合征的病因 脊髓前動脈血栓形成，在年輕患者多與感染有關，病毒和細菌毒素引起管壁損害，進一步引起血栓。急性化膿性腦膜炎，結核性腦膜炎，脊髓血管畸形，結節性動脈周圍炎，以及梅毒感染皆可并發Davison綜合征。老年患者多因脊髓動脈粥樣硬化所致。由細菌性心內膜炎，梅毒性血管炎或膽固醇
Davison綜合征的發病機制
脊髓前動脈供給脊髓腹側2/3區域的血運，當血管閉塞后，引起脊髓腹側和外側索的損害。 病理改變： 肉眼可見脊髓腹側及側面軟化皺縮及色澤變淡。脊髓部分區域早期充血水腫，可累及一個或數個節段，在同一患者，每節段損害的軟化區域大小并不一致，這是由于每個節段的側支循環不同以及局部血管解剖的不同所致。軟
Davison綜合征的臨床表現
Davison綜合征發病多急驟，常常數小時至數天內癥狀發展至高峰。此病常有根性疼痛或麻木，提示病變的上界。常見的病變區域多在頸或胸脊髓。其次位于腰段，位于延髓者較少見。 頸段脊髓前動脈血栓形成 根痛位于頸部或肩部。若位于頸膨大則根痛在上肢，繼而出現手肌萎縮。脊髓受損后出現四肢癱瘓，初呈弛緩性
Davison綜合征的臨床表現及并發癥
Davison綜合征的臨床表現 Davison綜合征發病多急驟，常常數小時至數天內癥狀發展至高峰。此病常有根性疼痛或麻木，提示病變的上界。常見的病變區域多在頸或胸脊髓。其次位于腰段，位于延髓者較少見。 頸段脊髓前動脈血栓形成 根痛位于頸部或肩部。若位于頸膨大則根痛在上肢，繼而出現手肌萎縮。
Reye綜合征的發病機制及臨床表現
發病機制 Reye綜合征本質是線粒體功能的損害。線粒體脂肪酸β氧化缺陷與Reye綜合征的發生密切相關。 正常情況下線粒體脂肪酸β氧化是多種組織細胞的能量來源。當出現異常時導致脂肪代謝紊亂，血液中游離脂肪酸增多，內臟脂肪淤滯，出現Reye綜合征的表現。 臨床表現 前驅表現 患兒發病前2周
特納綜合征的發病機制及臨床表現
發病機制 特納綜合征是由于X染色體缺失或結構異常所致的染色體異常性疾病。正常女性有2條X染色體，但Turner綜合征患者其中的1條X染色體缺失或結構異常，臨床中最常見的染色體核型為45，X，約占50%（見圖1），與精子/卵子在減數分裂或受精卵在有絲分裂時，性染色體不分離有關；在某些情況下，個體
Sipple綜合征的發病機制及臨床表現
發病機制 Sipple綜合征多為常染色體顯性遺傳。發病機制目前尚未明了，以兒童為多。Sarrosi等報告1例家族性雙側甲狀旁腺腫瘤，合并雙側嗜鉻細胞瘤及雙側甲狀腺髓樣癌，并復習文獻，謂嗜鉻細胞瘤合并甲狀旁腺腺癌時，則甲狀腺髓樣癌肯定存在（100%），而且嗜鉻細胞瘤常為雙側性（84%），甲狀旁腺
Reye綜合征的發病機制及臨床表現
發病機制 Reye綜合征本質是線粒體功能的損害。線粒體脂肪酸β氧化缺陷與Reye綜合征的發生密切相關。 正常情況下線粒體脂肪酸β氧化是多種組織細胞的能量來源。當出現異常時導致脂肪代謝紊亂，血液中游離脂肪酸增多，內臟脂肪淤滯，出現Reye綜合征的表現。 臨床表現 患兒發病前2周內常有呼吸道
姚皮炎綜合征的發病機制及臨床表現
發病機制 姚皮炎綜合征免疫學異常尤為突出，包括血液、痰和膿腫中嗜酸性細胞增高，粒細胞趨化功能缺陷，T細胞亞群異常，抗體產生不足和細胞因子分泌異常。這些免疫學改變均為非特異性；其他與免疫學無關的表現有特殊面容，關節過度伸展，多發性骨折和顱骨縫早閉。因此，姚皮炎綜合征為多系統免疫受損性疾病。 有
雪潑綜合征的發病機制及臨床表現
發病機制 雪潑綜合征多為常染色體顯性遺傳。發病機制目前尚未明了，以兒童為多。Sarrosi等報告1例家族性雙側甲狀旁腺腫瘤，合并雙側嗜鉻細胞瘤及雙側甲狀腺髓樣癌，并復習文獻，謂嗜鉻細胞瘤合并甲狀旁腺腺癌時，則甲狀腺髓樣癌肯定存在（100%），而且嗜鉻細胞瘤常為雙側性（84%），甲狀旁腺瘤可能為
低血糖綜合征的臨床表現及發病機制
臨床表現 低血糖常發生在原發疾病的過程中，由于交感神經和腎上腺髓質對低血糖的反應，引起多量腎上腺素的釋放，出現心悸、饑餓、手足顫抖、出汗、皮膚蒼白和輕度血壓升高。低血糖所致腦細胞供能不足，引起腦功能障礙，逐漸表現為精神不集中、思維和語言遲鈍、逐漸表現為精神不集中、思維和語言遲鈍、頭暈、嗜睡、視
筋膜間隙綜合征的發病機制及臨床表現
發病機制 當肢體遭砸壓或其他上述病因之后，筋膜間隙內的肌肉出血腫脹，使間隙內容物的體積增加，由于受骨筋膜管的約束，不能向周圍擴張，而使間隙內壓力增高。壓力增高使間隙內淋巴與靜脈回流的阻力增加而靜脈壓增高，進而使毛細血管內壓力增高，從而滲出增加，更增加了間隔區內容物的體積，使間隙內壓進一步升高，
腸應激綜合征的發病機制及臨床表現
發病機制 腸運動異常 IBS的主要發病機制是腸運動功能異常。有研究發現IBS患者空腸段叢集狀收縮波（discreted clustered constrictions，DCCs）及回腸推進性收縮波（prolonged propagated constrictions，PPCs）增多，且與痙攣
奈澤洛夫綜合征的發病機制及臨床表現
發病機制 本病屬常染色體隱性遺傳病，部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷，即嘌呤替代途徑的酶缺乏。 臨床表現 嬰兒期即發生嚴重和反復的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺豬囊尾蚴病、細菌性肺炎和敗血癥。種痘后常引起全身性種痘疹。自身免疫現象發生率很高，Coomb’s試驗陽性的溶血性貧血常見。患
弗布利氏綜合征的發病機制及臨床表現
發病機制 1967年Brady等闡明了弗布利氏綜合征的生物化學缺陷。他們認為溶酶體酶酰基鞘氨醇己三糖苷酶活性缺陷導致了神經氨醇分解代謝減低，從而導致細胞內神經氨醇半乳糖苷酰基鞘氨醇的沉積。上述細胞內沉積物a末端連接一個半乳糖苷殘基。由于人們對這一特異酶缺陷的認識，現在可以準確地診斷半合子的男性
Davison綜合征的診斷
一般依據病史特點，起病急驟，呈橫貫性脊髓損害，往往不累及位置覺，椎管無阻塞，不難確診。 但Davison綜合征原因常不易肯定。青年患者多考慮與感染或外傷有關。老年者可能與脊髓動脈粥樣化有關。
Davison綜合征的概述
Davison綜合征（anterior spinal arteria syndrome）又稱Beck綜合征、Davison綜合征、脊髓前動脈閉塞綜合征等。本病征臨床特點為脊髓前動脈分布區域受累，引起肢體癱瘓、痛覺、溫覺障礙、直腸膀胱括約肌障礙。 脊髓前動脈血栓形成，在年輕患者多與感染有關，病毒
Davison綜合征的治療
治療上根據Davison綜合征病因不同，措施可不全相同。 若與炎癥有關可采用抗生素或抗病毒制劑。激素如地塞米松或氫化可的松（氫化考地松）有改善炎癥，減少水腫及保護神經細胞組織的作用。 改善循環的藥物及促神經代謝藥物等皆可應用。 中藥一般按痿癥治療。初期采取清熱解毒，活血化瘀，通經活絡方法。
Davison綜合征的病因
脊髓前動脈血栓形成，在年輕患者多與感染有關，病毒和細菌毒素引起管壁損害，進一步引起血栓。急性化膿性腦膜炎，結核性腦膜炎，脊髓血管畸形，結節性動脈周圍炎，以及梅毒感染皆可并發Davison綜合征。老年患者多因脊髓動脈粥樣硬化所致。由細菌性心內膜炎，梅毒性血管炎或膽固醇栓子所引起的脊髓前動脈閉塞較少
Pancoast綜合征的發病原因及發病機制
發病原因 常見病因有肺癌，胸膜間皮瘤，乳腺癌，甲狀腺癌，食管癌等，以肺癌最多見，尤其是肺尖癌或肺上溝癌，有時為肺尖部轉移性癌。 發病機制 腫瘤侵犯骨及通過胸腔入口的神經叢而引起癥狀，若第1，2肋骨被破壞，可有局部疼痛；臂神經叢受累時，可有上肢感覺或運動障礙；交感神經鏈被累及，可引起Horn
中葉綜合征的發病原因及發病機制
發病原因 引起本綜合征的病因大致有：非特異性炎癥或結核性淋巴結腫大壓迫，支氣管擴張所致遠端閉塞，黏液、膿栓或異物阻塞，支氣管內膜結核或非特異性炎癥致管腔狹窄或閉塞，支氣管癌或良性腫瘤阻塞中葉支氣管，原發性或轉移性淋巴瘤腫大壓迫。 發病機制 中葉綜合征(middle lobe syndrom
Pancoast綜合征的發病原因及發病機制
發病原因 常見病因有肺癌，胸膜間皮瘤，乳腺癌，甲狀腺癌，食管癌等，以肺癌最多見，尤其是肺尖癌或肺上溝癌，有時為肺尖部轉移性癌。 發病機制 腫瘤侵犯骨及通過胸腔入口的神經叢而引起癥狀，若第1，2肋骨被破壞，可有局部疼痛；臂神經叢受累時，可有上肢感覺或運動障礙；交感神經鏈被累及，可引起Horn
雷諾綜合征的發病原因及發病機制
發病原因 雷諾病的病因仍不完全明確,與遺傳及環境因素相關。寒冷刺激、情緒激動或精神緊張是主要的激發因素。其他誘因有感染、疲勞等。診斷雷諾病，必須排除引起雷諾現象的相關疾病和明確病因： 1.免疫性疾病及結締組織疾病：幾乎所有的結締組織病都可伴發雷諾現象，并可出現在結締組織疾病的其他表現之前。如
腎癌的發病機制及臨床表現
發病機制 腎癌的發病機制尚未完全闡明。根據目前的研究，腎癌是一種具有獨特發病機制的惡性腫瘤，發生機制極為復雜。 播散途徑：腫瘤逐漸生長，可直接侵入腎盂，腎盞，甚至輸尿管。癌細胞穿破腎被膜，可侵犯腎上腺和腎周圍脂肪組織。此外，腎癌常侵入腎靜脈，有的在靜脈腔內形成條索向下腔靜脈延伸，甚至達右心房
原發性卵巢類癌綜合征的發病機制及臨床表現
發病機制 卵巢類癌的大體觀是畸胎瘤中具有黃色實性結節，直徑3～15cm，平均9cm。鏡下瘤細胞大小一致，來自中腸的類癌細胞排列成島狀或巢狀；來自前腸和后腸的類癌癌細胞排列成小梁或花帶狀。電鏡下島狀類癌癌細胞的神經分泌顆粒不規則成啞鈴狀，而小梁花帶狀類癌的神經分泌顆粒為圓形或卵圓形 卵巢原發性
SAPHO綜合征的病因及發病機制
病因 本病的病因不明，有下列幾種假說： 1.循環免疫復合物 在暴發性痤瘡中發現有循環免疫復合物，可能是對痤瘡丙酸桿菌免疫反應的結果。這些免疫復合物沉著在骨中引起炎癥過程，導致臨床上溶骨性損害。且有人在約半數的受累關節活檢標本中找到痤瘡丙酸桿菌。 2.環境因素 掌跖膿皰病在某些地區發病率高，認為
Sipple綜合征的病因及發病機制
病因 Sipple綜合征征病因未明，具有顯著的家族傾向，為常染色體顯性遺傳。 發病機制 Sipple綜合征多為常染色體顯性遺傳。發病機制目前尚未明了，以兒童為多。Sarrosi等報告1例家族性雙側甲狀旁腺腫瘤，合并雙側嗜鉻細胞瘤及雙側甲狀腺髓樣癌，并復習文獻，謂嗜鉻細胞瘤合并甲狀旁腺腺癌時
Reye綜合征的病因及發病機制
病因 本病的發病原因目前尚未完全清楚。認為與下列因素有關：1）感染：多數患兒病前1-7天常有病毒感染的表現，如呼吸道感染、消化道感染，也曾從Reye 綜合征病人身上分離出流感病毒、副流感病毒、柯薩奇病毒、皰疹病毒、EB病毒、水痘病毒等。除此之外部分細菌感染后也可出現Reye綜合征如化膿性腦膜炎
中葉綜合征的發病機制及癥狀
發病機制 中葉綜合征(middle lobe syndrome)又稱Brock綜合征或Craham-Burford-Mayer綜合征，是指由于支氣管受管外腫大淋巴結的壓迫阻塞，所致。 癥狀 可有反復咳嗽，咳痰，有時伴有咯血或發熱，肺部可聞及濕啰音。 啰音是呼吸音以外附加的聲音，是由于氣管