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1.組織病理 表現為真皮上層和乳頭層血管壁及血管壁周圍嗜酸性均質物質呈套狀沉積，PAS染色陽性。陳舊性皮損可伴有膠原束增粗。水皰可形成于表皮下或基底膜帶。直接免疫熒光檢查可見基底膜帶IgG沉積。 2.實驗室檢查 遲發型皮膚卟啉病表現為尿卟啉增多，尿樣本于Wood燈下可見珊瑚色熒光，血清鐵可增高，轉鐵蛋白飽和度增加；紅細胞生成性原卟啉病血漿、紅細胞、糞中原卟啉增加，尿卟啉正常，糞卟啉可增加，熒光顯微鏡可見紅細胞呈現紅色熒光。......閱讀全文
1.組織病理 表現為真皮上層和乳頭層血管壁及血管壁周圍嗜酸性均質物質呈套狀沉積，PAS染色陽性。陳舊性皮損可伴有膠原束增粗。水皰可形成于表皮下或基底膜帶。直接免疫熒光檢查可見基底膜帶IgG沉積。 2.實驗室檢查 遲發型皮膚卟啉病表現為尿卟啉增多，尿樣本于Wood燈下可見珊瑚色熒光，血清鐵可
1、尿液檢測：尿常呈紅色（也可無色），但經暴露于陽光或酸化煮沸半小時后變為紅色。 2、二甲氨基苯甲醛試驗是檢查PBG的一種簡單可靠的方法。PBG與二甲氨基苯甲醛發生反應而變成深紅色。尿膽原或吲哚與此試劑也產生紅色，但這兩種物質加氯仿或丁醇振搖后，紅色被這種溶劑提去，而PBG的紅色仍在水層中。本
糞卟啉介紹： 卟啉主要有兩種異構體，即第Ⅰ和第Ⅲ型，卟啉分別為糞卟啉及尿卟啉，糞卟啉屬于4個羥基化合物，在紅細胞衰老破壞后，血紅蛋白去掉珠蛋白以后剩余血紅素，血紅素去掉鐵原子后即為卟啉。糞卟啉正常值：
1、尿液檢測 尿常呈紅色（也可無色），但經暴露于陽光或酸化煮沸半小時后變為紅色。 2、二甲氨基苯甲醛試驗（Watson-Schwartz試驗） 是檢查PBG的一種簡單可靠的方法。本病急性發作時，此試驗經常呈強陽性反應；在緩解期通常也是陽性的，但有時也可陰性；隱性病例此試驗的結果為弱陽性或陰
1、血常規檢查 血漿、紅細胞、糞中原卟啉增加，少數患者伴糞卟啉增加，尿中卟啉正常，可有血清鐵水平降低，鐵結合力增加，血紅蛋白和血細胞容積降低，并可能出現肝功能異常。紅細胞在碘鎢石英燈下發射短暫（10～15秒）橘紅色熒光。 2、組織病理 在皮損處和暴露部位的皮膚，表皮大多正常，真皮乳頭層血管
本病又名血紫質病，是血紅素合成途徑當中，由于缺乏某種酶或酶活性降低，而引起的一組卟啉代謝障礙性疾病。可為先天性疾病，也可后天出現。主要臨床癥狀包括光敏感、消化系統癥狀和精神神經癥狀。 2018年5月11日，國家衛生健康委員會等5部門聯合制定了《第一批罕見病目錄》，卟啉病被收錄其中。
根據酶的缺陷可將卟啉病分為8型：X-連鎖鐵粒幼細胞貧血、ALA脫水酶缺陷型卟啉病、急性間歇型卟啉病、先天性紅細胞生成型卟啉病、遲發性皮膚型卟啉病、遺傳性糞卟啉病、混合性卟啉病、紅細胞生成性原卟啉病。下面主要介紹臨床上常見遲發性皮膚型卟啉病和紅細胞生成性原卟啉病。 遲發性皮膚卟啉病是最常見的卟啉
1.腹痛 腹痛是最主要和突出的癥狀，發作性的絞痛有時雖可極輕，但大多較嚴重。疼痛部位可以是局限的，也可波及整個腹部，或放射至背部或腰部，可伴有惡心嘔吐。常有頑固性便秘。檢查時腹部大多沒有明顯壓痛。 2.神經精神癥狀 神經系統的癥狀有多種，如四肢神經痛、痛覺減退或麻木。可有單肢肌無力直至四肢
診斷該病的最重要的依據是尿中存在著大量ALA及PBG。剛解出的尿顏色大多正常，但若將尿置于直接日光中，尿逐漸變成暗紅色，甚至變成黑色。 遇到原因不明的腹痛必須考慮急性間歇性卟啉病的可能。原因不明的神經功能紊亂，特別是末梢神經癥狀、局部肌無力、松弛性癱瘓等，神經精神病或精神病因服用巴比妥酸鹽而加
血卟啉霧化吸入試驗介紹:?血卟啉霧化吸入試驗是通過以下原理進行的,用血卟啉衍生物(簡稱Hpd)熒光霧化吸入后,可使氣管、支氣管內層組織出現不同程度的熒光,結合纖維支氣管鏡檢查,可提高肺癌的檢出率與定位診斷。血卟啉霧化吸入試驗正常值:?暫無相關信息。血卟啉霧化吸入試驗臨床意義:?異常結果:試驗陽性,提