上海交大醫學院最新研究解析罕見疾病基因
來自上海交通大學醫學院附屬兒童醫學中心，長春中醫藥大學附屬醫院等處的研究人員發表了題為“Clinical Characteristics and Genetic Profiles of 44 Patients with Severe Combined Immunodeficiency (SCID): Report from Shanghai, China (2004C2011)”的文章，在國際上首次分析了一種罕見疾病：重癥聯合免疫缺陷病(SCID)在中國人群的突變基因，以及首次報告了國內此種疾病的臨床特征。相關成果公布在國際臨床免疫學領域權威雜志Journal of Clinical Immunology雜志上。 文章的通訊作者是上海交通大學醫學院附屬兒童醫學中心免疫科主任陳同辛教授，陳教授從事兒科臨床疾病研究和診治近30年，在原發性免疫缺陷病、免疫功能低下、反復感染、過敏性疾病和風濕病的診斷......閱讀全文
造血干細胞糾正自身免疫綜合征基因突變
由DonaldKohn博士領導的加州大學洛杉磯分校研究人員已經發明了一種方法，通過改變造血干細胞來修復一種致命的自身免疫綜合征的基因突變，這種綜合征被稱為IPEX。在小鼠身上測試的這種基因療法類似于Kohn之前用于治療另一種免疫疾病（嚴重聯合免疫缺陷，簡稱SCID，也稱為泡狀嬰兒病）患者的技術。
陳同辛小組兒童免疫缺陷病研究獲突破
日前，《免疫學研究雜志》在線發表了上海交通大學醫學院附屬兒童醫學中心免疫科主任陳同辛課題組的論文，他們首次闡明了我國X-連鎖高IgM綜合征的臨床特征并發現了12種新型突變基因，這也是國際上首次關于中國兒童X-連鎖高IgM綜合征單中心大樣本的臨床研究報告。 通過闡述我國X-連鎖高IgM綜合征患兒
上海交大醫學院最新研究解析罕見疾病基因
來自上海交通大學醫學院附屬兒童醫學中心，長春中醫藥大學附屬醫院等處的研究人員發表了題為“Clinical Characteristics and Genetic Profiles of 44 Patients with Severe Combined Immunodeficienc
造血干細胞
造血干細胞是體內各種血細胞的唯一來源，它主要存在于 骨髓、 外周血、 臍帶血中、胎盤組織中。協和醫大血液學研究所的龐文新又在 肌肉組織中發現了具有造血潛能的干細胞。造血干細胞的移植是治療 血液系統疾病、先天性遺傳疾病以及多發性和轉移性惡性腫瘤疾病的最有效方法。 在臨床治療中，造血干細胞應用較早
造血干細胞分化與調控造血干細胞的定義
造血干細胞（ Stem cell ， SC ）的干，譯自英文“ stem ”，意為“樹”、“干”和“起源”。類似于一棵樹干可以長出樹杈、樹葉，并開花和結果等。通俗地講，造血干細胞是指尚未發育成熟的細胞，是所有造血細胞和免疫細胞的起源，它不僅可以分化為紅細胞、白細胞和血小板，還可跨系統分化為各種組
造血干細胞定義
造(zào)血(xuè)干(gàn)細(xì)胞(bāo)（Hematopoietic stem cells, HSCs） 是血液系統中的成體干細胞，是一個異質性的群體，具有長期自我更新的能力和分化成各類成熟血細胞的潛能。它是研究歷史最長且最為深入的一類成體干細胞，對研究各類干細胞，包括腫瘤干細
免疫學詞匯免疫學檢測
免疫學檢測是機體識別“自身”與“非己”抗原，對自身抗體形成天然免疫耐受，對“非己”抗原產生排斥作用的一種生理功能的檢測。正常情況下，這種生理功能對機體有益，可產生抗感染、抗腫瘤等維持機體生理平衡和穩定的免疫保護作用。在一定條件下，當免疫功能失調時，也會對機體產生有害的反應和結果，如引發超敏反應、自身
什么是造血干細胞呢？造血干細胞有哪些特征呢
造血干細胞 是一類具有高度自我更新能力，并有進一步分化能力的最早的造血細胞。造血干細胞具有以下一般特征： ①多數細胞處于G0期，即靜止期。 ②絕大多數表達CD34和Thy-1（CD34+Thy-1+）。 ③低表達或不表達CD38和HLA-DR。 ④缺乏特異系列抗原表面標志。 造血干細
造血干細胞的特性
血液系統中的成熟細胞壽命極短，因此在人的一生中，造血干細胞需要根據機體的生理需求適時的補充血液系統各個成熟細胞組分。同時在損傷、炎癥等應激狀態下，造血干細胞也扮演著調節和維持體內血液系統各個細胞組分的生理平衡的角色。1961年Till JE, McCulloch EA用小鼠體內脾結節方法第一次證
造血干細胞的定義
造血干細胞(Hematopoietic stem cells, HSCs） 是血液系統中的成體干細胞，是一個異質性的群體，具有長期自我更新的能力和分化成各類成熟血細胞的潛能。它是研究歷史最長且最為深入的一類成體干細胞，對研究各類干細胞，包括腫瘤干細胞，具有重要指導意義。
造血干細胞的表達
熒光標記單參數檢測造血干細胞（CD34-FITC） 熒光標記雙參數檢測造血干細胞 熒光標記三參數檢測造血干細胞（ProCOUNT法） ? ? ? ? ? ? 實驗步驟
造血干細胞的表達
熒光標記單參數檢測造血干細胞（CD34-FITC） 熒光標記雙參數檢測造血干細胞 熒光標記三參數檢測造血干細胞（ProCOUNT法） ? ? ? ? ? ? 實驗步驟
造血干細胞的特性
血液系統中的成熟細胞壽命極短，因此在人的一生中，造血干細胞需要根據機體的生理需求適時的補充血液系統各個成熟細胞組分。同時在損傷、炎癥等應激狀態下，造血干細胞也扮演著調節和維持體內血液系統各個細胞組分的生理平衡的角色。1961年Till JE, McCulloch EA用小鼠體內脾結節方法第一次證
造血干細胞的表達
熒光標記單參數檢測造血干細胞（CD34-FITC）實驗步驟展開熒光標記雙參數檢測造血干細胞實驗步驟展開熒光標記三參數檢測造血干細胞（ProCOUNT法）實驗步驟展開
造血干細胞的定義
造血干細胞：干細胞是一種嗜堿性獨核細胞，其中大小約為8μm，呈圓形，胞核為圓形或腎形，胞核較大，具有兩個核仁，染色質細質而分散，胞漿呈淺藍色不帶顆粒，在形態上與小淋巴細胞極其相似，但淋巴細胞體積較小，染色質濃染，核仁不明顯且有細胞器。因此很難用形態學識別干細胞，并與其它獨核細胞區別。造血干細胞可包括
造血干細胞的定義
造(zào)血(xuè)干(gàn)細(xì)胞(bāo)（Hematopoietic stem cells, HSCs） 是血液系統中的成體干細胞，是一個異質性的群體，具有長期自我更新的能力和分化成各類成熟血細胞的潛能。它是研究歷史最長且最為深入的一類成體干細胞，對研究各類干細胞，包括腫瘤干細胞，
什么是造血干細胞
造血干細胞是人體體體內細胞的一種有造血再生功能是人體最重要的細胞，因為人體的細胞新陳代謝，通過造血干細胞不停的制造。
聚焦造血干細胞移植
編者按：造血干細胞移植（HSCT）是將健康的造血干細胞輸注給放、化療后的患者，以替代患者病態或衰竭的骨髓，使患者造血和免疫系統重建。HSCT由美國Fred Hutchinson癌癥研究中心的Thomas教授于20世紀50～70年代逐漸引入臨床，經過幾十年的發展，現已廣泛用于血液疾病。本報特此
造血干細胞的分化
? 一、多能干細胞 多能干細胞是由Till和McCulloch等在60年代初，應用脾集落形成細胞定量法，首先在小鼠體內證明的。他們給經射線照射的小鼠輸入同系鼠骨髓細胞，在10～14天后在脾內形成可見的結節，它是由單一骨髓細胞發育分化而成的細胞集落，稱之為脾集落形成單位（colony formi
什么是造血干細胞
造血干細胞（Hematopoietic stem cells, HSCs）是血液系統中的成體干細胞，是一個異質性的群體。 造血干細胞具有長期自我更新的能力和分化成各類成熟血細胞的潛能，可以重建人體造血系統和免疫系統。造血干細胞是研究歷史最長且最為深入的一類成體干細胞，對研究各類干細胞，包括腫瘤
如何識別造血干細胞
造血干細胞沒有明確的形態學特征，都表現為淋巴細胞俗人單個核母細胞。因此根據多能干細胞的增殖和分化潛力，其生理特征就成為鑒定干細胞的依據。現在多用細胞分化標記CD34和CD38抗原，輔助染料Rhodamine123或Hoechst33342來區分和識別造血干細胞地。最初用于用于檢測干細胞的小鼠脾集落形
造血干細胞移植處理
在造血干細胞移植前，患者須接受一個療程的大劑量化療或聯合大劑量的放療，這種治療稱為預處理（conditioning），這是造血干細胞移植的中心環節之一。預處理的主要目的為：(1)為造血干細胞的植入騰出必要的空間；(2)抑制或摧毀體內免疫系統，以免移植物被排斥；(3)盡可能清除基礎疾病，減少復發。
造血干細胞的特性
? 一、造血干細胞的起源 造血干細胞（hemopoietic stem cell,HSC)是存在于造血組織中的一群原始造血細胞，它不是組織固定細胞，可存在于造血組織及血液中。造血干細胞在人胚胎2周時可出現于卵黃囊，第4周開始轉移至胚肝，妊娠5個月后，骨髓開始造血，出生后骨髓成為干細胞的主要來源
如何提取造血干細胞
傳統方式是:用骨腔穿刺采集，現在則多通過注射動員劑，把骨腔里的造血干細胞釋放出來進入血管，通過機器把造血干細胞從血液中分離出來。造血干細胞（ Stem cell ，SC）是指骨髓中的干細胞，它具有自我更新能力并能分化為各種血細胞前體細胞，最終生成各種血細胞成分，包括紅細胞、白細胞和血小板，它們也可以
免疫學實驗免疫學檢測介紹
免疫學檢測介紹： 免疫學檢測是機體識別“自身”與“非己”抗原，對自身抗體形成天然免疫耐受，對“非己”抗原產生排斥作用的一種生理功能的檢測。正常情況下，這種生理功能對機體有益，可產生抗感染、抗腫瘤等維持機體生理平衡和穩定的免疫保護作用。在一定條件下，當免疫功能失調時，也會對機體產生有害的反應和結果，
關于小兒陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥的病理病因分析
目前認為，PNH的病因在于后天獲得性造血干細胞基因突變。PNH病人外周血中，正常和異常紅細胞、粒細胞、單核細胞和血小板同時存在，提示異常細胞起源于骨髓中的一個克隆。早有研究發現，有G6PD變異的女性雜合子病人可見到異常的PNH紅細胞均具有一個同工酶。該酶基因位于X染色體上，因而推測，這些異常細胞
造血干細胞的細胞特性
血液系統中的成熟細胞壽命極短，因此在人的一生中，造血干細胞需要根據機體的生理需求適時的補充血液系統各個成熟細胞組分。同時在損傷、炎癥等應激狀態下，造血干細胞也扮演著調節和維持體內血液系統各個細胞組分的生理平衡的角色。1961年Till JE, McCulloch EA用小鼠體內脾結節方法第一次證實了
造血干細胞的細胞特性
血液系統中的成熟細胞壽命極短，因此在人的一生中，造血干細胞需要根據機體的生理需求適時的補充血液系統各個成熟細胞組分。同時在損傷、炎癥等應激狀態下，造血干細胞也扮演著調節和維持體內血液系統各個細胞組分的生理平衡的角色。
造血干細胞定義及特征
造血干細胞是一類具有高度自我更新能力，并有進一步分化能力的最早的造血細胞。造血干細胞具有以下一般特征：①多數細胞處于G0期,即靜止期。②絕大多數表達CD34和Thy-1（CD34+Thy-1+）。③低表達或不表達CD38和HLA-DR。④缺乏特異系列抗原表面標志。
造血干細胞移植指征
第一次完全緩解期，有HLA相合供者的成人ALL，高危型兒童ALL，除M3之外的AML。病人年齡50歲以下。 如無合適供髓者可選擇自體骨髓移植（ABMT）或自體外周血干細胞移植（APBSCT）。 M3——早幼粒——DIC——POX（＋＋＋）——全反式維甲酸 M5——單核——牙齦——POX（＋