小腦萎縮的病因
1.遺傳性 如脊髓小腦變性(SCA)、Friedreich型共濟失調、齒狀核紅核蒼白球路易體萎縮癥等。 2.變性性 多系統萎縮小腦型(MSA-C)。 3.缺血缺氧性 一氧化碳中毒。 4.藥物中毒 苯妥英鈉。 5.炎癥性 急性小腦炎后遺癥。 6.酒精中毒 酒精性小腦變性。 7.其他 神經副腫瘤綜合征。......閱讀全文
小腦萎縮的概述
小腦萎縮(cerebellar atrophy)準確來說不是一種疾病,而是一種神經影像學的表現。既可見于一些遺傳性、變性性疾病,也可見于某些急性病程如急性小腦炎的后期及某些藥物中毒等,甚至某些臨床無癥狀的人,影像學檢查也可見到小腦萎縮,尤以老年人多見。其共同特征是神經影像學檢查發現小腦的容積減小
小腦萎縮的檢查
1.神經系統檢查 (1)指鼻試驗囑患者先將上肢伸直外展,然后用示指指尖觸其鼻尖,以不同的方向、速度,睜眼、閉眼重復進行并兩側對比,共濟失調時表現為動作輕重快慢不一、誤指或經過調整后才能指準目標,小腦半球病變時則表現為同側越接近目標時共濟失調越明顯,辨距不良常可超越目標。 (2)跟膝脛試驗患者
小腦萎縮的病因
1.遺傳性 如脊髓小腦變性(SCA)、Friedreich型共濟失調、齒狀核紅核蒼白球路易體萎縮癥等。 2.變性性 多系統萎縮小腦型(MSA-C)。 3.缺血缺氧性 一氧化碳中毒。 4.藥物中毒 苯妥英鈉。 5.炎癥性 急性小腦炎后遺癥。 6.酒精中毒 酒精性小腦變性。
小腦萎縮的檢查及診斷
檢查 1.神經系統檢查 (1)指鼻試驗囑患者先將上肢伸直外展,然后用示指指尖觸其鼻尖,以不同的方向、速度,睜眼、閉眼重復進行并兩側對比,共濟失調時表現為動作輕重快慢不一、誤指或經過調整后才能指準目標,小腦半球病變時則表現為同側越接近目標時共濟失調越明顯,辨距不良常可超越目標。 (2)跟膝脛
小腦萎縮的臨床表現
1.共濟失調 共濟失調是小腦萎縮的主要臨床表現。患者站立不穩,搖晃,并足站立困難,一般不能單腿站立;步態蹣跚,行走時兩腿遠分,左右搖擺,雙上肢屈曲前伸如將跌倒之狀;辨距不良,動作易超過目標,越接近目標震顫越明顯,書寫時顫抖,字跡不規則,寫字越來越大。 2.小腦性構音障礙 吟詩樣語言,表現為
小腦萎縮指鼻試驗是什么?
指鼻動作笨拙、不準確、不協調、不平穩提示小腦半球的病變以病側上肢的共濟失調為明顯,睜眼和閉眼時變化不大,稱為小腦性共濟失調。睜眼時僅見輕微障礙,閉目時由于失去了視覺的補償,與睜眼時有很大差別,甚至找不到自己的鼻尖提示是感覺性共濟失調。 需要檢查的人群:有走路不穩癥狀的患者。
小腦萎縮的神經影像學檢查
CT及磁共振等神經影像學檢查可發現小腦萎縮時顯示小腦溝紋增多、增寬,體積縮小,呈分枝樹葉狀,小腦周圍腔隙增大,第四腦室擴大。
小腦萎縮的臨床表現及檢查
臨床表現 1.共濟失調 共濟失調是小腦萎縮的主要臨床表現。患者站立不穩,搖晃,并足站立困難,一般不能單腿站立;步態蹣跚,行走時兩腿遠分,左右搖擺,雙上肢屈曲前伸如將跌倒之狀;辨距不良,動作易超過目標,越接近目標震顫越明顯,書寫時顫抖,字跡不規則,寫字越來越大。 2.小腦性構音障礙 吟詩樣
小腦萎縮的神經系統檢查
(1)指鼻試驗囑患者先將上肢伸直外展,然后用示指指尖觸其鼻尖,以不同的方向、速度,睜眼、閉眼重復進行并兩側對比,共濟失調時表現為動作輕重快慢不一、誤指或經過調整后才能指準目標,小腦半球病變時則表現為同側越接近目標時共濟失調越明顯,辨距不良常可超越目標。 (2)跟膝脛試驗患者仰臥依次作下列三個動
港中大發現“小腦萎縮癥”第40種致病基因
港中大發現“小腦萎縮癥”第40種致病基因 香港中文大學生命科學學院教授陳浩然(后排左一)率領30人團隊研究小腦萎縮癥致病變異基因,為曹氏姐弟及其家族(前排兩位)找出病源。 據香港《文匯報》報道,香港中文大學一個研究小組早前發現了第四十種導致 “脊髓小腦性運動失調癥”的變異基因,該小組希望可找到更