自身免疫性外分泌腺體病的概述
自身免疫性外分泌腺體病（Sj?gren syndrome，SS）是一種侵犯外分泌腺體尤以侵犯唾液腺和淚腺為主的慢性自身免疫性疾病。主要表現為口、眼干燥，也可有多器官、多系統損害。受累器官中有大量淋巴細胞浸潤，血清中多種自身抗體陽性。 自身免疫性外分泌腺體病也稱為自身免疫性外分泌腺病（autoimmune exocrine gland disease）、斯約格倫綜合征、口眼干燥關節炎綜合征。常與其他風濕病或自身免疫性疾病重疊。早在1933年，瑞典眼科醫生斯約格倫報道了19例干燥性角膜炎伴口干燥癥和類風濕關節炎的病例，并提出自身免疫性外分泌腺體病是一個系統性疾病。因此，在西方醫學中稱本病為Sj?gren綜合征。其后，各國學者也相繼報道了相同的病例。自身免疫性外分泌腺體病分兩類：①口、眼干燥等表現單獨存在時為原發性自身免疫性外分泌腺體病（primary Sj?gren syndrome，PSS）；②口、眼干燥等表現與類風濕關節炎......閱讀全文
自身免疫性外分泌腺體病的概述
自身免疫性外分泌腺體病（Sj?gren syndrome，SS）是一種侵犯外分泌腺體尤以侵犯唾液腺和淚腺為主的慢性自身免疫性疾病。主要表現為口、眼干燥，也可有多器官、多系統損害。受累器官中有大量淋巴細胞浸潤，血清中多種自身抗體陽性。 自身免疫性外分泌腺體病也稱為自身免疫性外分泌腺病（autoi
自身免疫性外分泌腺體病的病因
尚不清楚，有人認為自身免疫性外分泌腺體病為一自身免疫性疾病。原發性口眼干燥癥與HLA-B8-DRW3遺傳表型有關，而伴類風濕性關節炎患者與HLA-DRW4相關，文獻中有家族發病的報告。患者血清有抗巨細胞病毒的IgM型抗體滴度增高山，有某些證據支持EB病毒在SS合并RA發病中起作用。一定周齡的NZ
自身免疫性外分泌腺體病的病理
自身免疫性外分泌腺體病的唾液腺、淚腺以及體內任何器官都可以受累。淚腺、腮腺和頷下腺等體內呈大量淋巴細胞浸潤，以β細胞為主，重癥病例β細胞浸潤可似淋巴結的生發中心，腺體萎縮，導管的上皮細胞增殖形成上皮-肌上皮細胞鳥，腺管狹窄或擴張，后期被結締組織替代。腺外的淋巴樣浸潤可累及肺、腎或骨骼肌等引起其功
自身免疫性外分泌腺體病的診斷
自身免疫性外分泌腺體病常隱襲發病，病程冗長，發展緩慢，早期診斷較為困難，診斷主要靠病史，對任何有口腔干燥、眼干燥、長期低熱者應考慮到自身免疫性外分泌腺體病可能，并進行特殊檢查，如Schirmer試驗、淚膜破裂時間、角膜熒光染色、腮腺導管造影、唇黏膜活檢等，血清學檢查抗SS-A、抗SS-B抗體陽性
自身免疫性外分泌腺體病的發病機制
細胞免疫 （1）淋巴細胞 ①外周血：淋巴細胞總數及T淋巴細胞CD4 和CD8 亞群的數目、比值在70%～80%的自身免疫性外分泌腺體病患者是正常，但它們的功能可能存在著異常。也有人報道顯示CD8 是減低的。CD8 中有抑制功能的T細胞數目減少，造成B細胞大量增殖。CD5 B標記的淋巴細胞在于
自身免疫性外分泌腺體病的輔助檢查
X線檢查 （1）腮腺造影：自腮腺導管注入40%碘化油2～3ml，可顯示出主導管不規則擴張和狹窄，邊緣不整齊，分支導管亦有不同程度的擴張，3～4級小腺管數目明顯減少或消失。嚴重者顯示腮腺體實質破壞，碘油潴留，腺泡呈點狀、小球狀或棉團樣擴張。 （2）胸部攝片或CT檢查：肺部改變多種多樣，有廣泛網
自身免疫性外分泌腺體病的鑒別診斷
自身免疫性外分泌腺體病要注意與引起腮腺腫脹的疾病鑒別。 1.系統性紅斑狼瘡 雖然該病與自身免疫性外分泌腺體病的共同之處是兩者均為自身免疫性風濕病，抗核抗體、抗RNP抗體、抗SSA抗體和抗SSB抗體陽性，但通過檢查抗dsDNA抗體、抗Sm抗體及臨床表現不難鑒別。應注意60%的病人兩病重疊。
自身免疫性外分泌腺體病的并發癥
自身免疫性外分泌腺體病可發生腮腺或頜下腺腫大，角膜炎，視力下降甚至失明；可發生慢性支氣管炎及間質性肺炎，萎縮性胃炎；肝脾腫大，慢性活動性肝炎，遠端腎小管酸中毒和低鉀性麻痹，腎性糖尿病，尿崩癥，腎病，腎小球腎炎等；紫癜，橋本甲狀腺炎，雷諾現象；中樞神經受損引起癲癇，精神異常；還可并發淋巴瘤，關節炎
自身免疫性外分泌腺體病的流行病學
自身免疫性外分泌腺體病發病率高，在自然人群中的患病率不詳，有報告人群患病率為0.4%～0.7%。自身免疫性外分泌腺體病90%為女性，發病年齡在30～40歲。國外材料在老年人群中自身免疫性外分泌腺體病患病率為3%～4%，美國血庫血抗SSB抗體陽性占1/1000，而被認為是僅次于類風濕關節炎的常見風
自身免疫性外分泌腺體病的實驗室檢查
血常規檢查 輕度貧血（約25%），多為正細胞正色素性貧血；不同程度白細胞減少（30%）；嗜酸性細胞或淋巴細胞增多（25%）；輕度血小板降低。 生化學檢查 （1）ESR增快（90%以上）。 （2）白蛋白及球蛋白增高（50%），主要為γ蛋白；少數有巨球蛋白或冷球蛋白血癥。 （3）腎小球濾過