關于小兒血友病的基本介紹
血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，包括：①血友病甲、即因子Ⅷ（乘成抗血友球蛋白，AHG）缺乏癥，②血友病乙，即因子Ⅸ（又稱血漿凝血活酶成分，PTC）缺乏癥。③血友病丙，即因子Ⅺ（又稱血漿凝血活酶前質，PTA）缺乏正。其發病率為5—10/10萬，以血友病甲較為常見，血液友病乙次之，血友病丙罕見。其共同特點為終生在輕微損傷后發生長妙手時間出血。......閱讀全文
關于小兒血友病的基本介紹
血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，包括：①血友病甲、即因子Ⅷ（乘成抗血友球蛋白，AHG）缺乏癥，②血友病乙，即因子Ⅸ（又稱血漿凝血活酶成分，PTC）缺乏癥。③血友病丙，即因子Ⅺ（又稱血漿凝血活酶前質，PTA）缺乏正。其發病率為5—10/10萬，以血友病甲較為常見，血液友病乙次之，血友病
關于血友病乙的基本介紹
血友病乙(hemophilia B，HB)是一種遺傳性疾病，遺傳方式和出血表現與血友病甲相似，其發病機制為缺乏因子Ⅸ。因子Ⅸ是一種血漿蛋白，相對分子質量為5.6萬，其合成部位在肝臟，合成依賴維生素K。因子Ⅸ可被因子Ⅺa激活；也可被因子Ⅶa和組織因子(TF)復合物所激活。1947年，Pavlovs
關于小兒肝硬化的基本介紹
小兒肝硬化是一種慢性彌漫性進行性肝臟疾病。以肝臟廣泛纖維化伴結節形成的病理改變而命名。病因很多，可由肝臟本身疾病所致，也可是全身系統性的疾病的一部分表現。臨床癥狀輕重相差懸殊，表現不同程度的肝功能障礙及門脈高壓現象。病理變化主要為肝臟的纖維化及假小葉的形成。 感染是導致小兒肝硬化的主要病因，先
關于小兒血管性血友病的檢查方法介紹
實驗室檢查： vWD部分患者可完全正常。同一患者在不同時期檢驗結果也可能不同，因此有必要重復檢測。 1.出、凝血檢查 血小板計數及形態正常，活化的部分凝血活酶時間(APTT)正常或延長，出血時間(Ivy法)延長，阿司匹林耐量試驗陽性。 2.血漿中凝血因子檢查 vWF∶Ag減低或正常，因子Ⅷ
關于藥物治療小兒血管性血友病的介紹
治療目的即糾正出血時間和凝血異常，提高血漿中vWF和因子Ⅷ水平。因出血時間只與大分子多聚體有關，因此vWF的來源及多聚體組成成分非常重要。 1.患兒需加強護理 避免外傷，禁用阿司匹林、雙嘧達莫等抗血小板藥物，慎用抗凝藥及溶栓類藥物。發熱時可用對乙酰氨基酚(撲熱息痛)。 2.局部止血 體表局部
關于小兒癲癇的基本信息介紹
癲癇俗稱“羊兒風”，是小兒時期常見的一種病因復雜的、反復發作的神經系統綜合征。是由陣發性、暫時性腦功能紊亂所致的驚厥發作。病因分為原發性和繼發性兩種。臨床表現為反復發作的肌肉抽搐、意識、感覺及情感等方面短暫異常。主要因小兒神經系統發育不鍵全，大腦皮層受到刺激產生過度異常放電所致。驚厥時絕大多數小
關于小兒弱視的基本信息介紹
視覺發育期內由于單眼斜視、屈光參差、高度屈光不正以及形覺剝奪等異常視覺經驗引起的單眼或雙眼最佳矯正視力低于相應年齡正常兒童，且眼部檢查無器質性病變，稱為弱視。不同年齡兒童視力的正常值下限：年齡為3～5歲兒童視力的正常值下限為0.5，6歲及以上兒童視力的正常值下限為0.7。弱視是一種嚴重危害兒童視
關于血友病甲的基本信息介紹
血友病甲(hemophilia A，HA)是一種X染色體連鎖的凝血因子Ⅷ量和分子結構異常引起的隱性遺傳性出血性疾病，臨床特點為“自發性”關節出血和深部位組織出血。早在公元2世紀，猶太法典已有類似血友病遺傳的記載，男孩包皮環切術后出血，他的同母兄弟做包皮環切術有出血的危險。19世紀Schonlei
血友病的基本介紹
血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發生“自發性”出血。 2018年5月11日，國家衛生健康委員會等5部門聯合制定了《第一批罕見病目錄》，血友病被收錄其中。
小兒血管性血友病的發病機制介紹
vWF是一種多聚體糖蛋白，基因位于12號染色體短臂上，長180kb。它由內皮細胞和巨噬細胞合成，儲存在內皮細胞的Weibel-Palade小體和血小板α顆粒中。內皮細胞合成的vWF大部分以持續性方式分泌，vWF分子多為二聚體和小的多聚體，可能是因子Ⅷ的載體。另一種受理化因素(如凝血酶、組胺、纖維