關于小兒血友病的基本介紹
血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，包括：①血友病甲、即因子Ⅷ（乘成抗血友球蛋白，AHG）缺乏癥，②血友病乙，即因子Ⅸ（又稱血漿凝血活酶成分，PTC）缺乏癥。③血友病丙，即因子Ⅺ（又稱血漿凝血活酶前質，PTA）缺乏正。其發病率為5—10/10萬，以血友病甲較為常見，血液友病乙次之，血友病丙罕見。其共同特點為終生在輕微損傷后發生長妙手時間出血。......閱讀全文
關于小兒血友病的基本介紹
血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，包括：①血友病甲、即因子Ⅷ（乘成抗血友球蛋白，AHG）缺乏癥，②血友病乙，即因子Ⅸ（又稱血漿凝血活酶成分，PTC）缺乏癥。③血友病丙，即因子Ⅺ（又稱血漿凝血活酶前質，PTA）缺乏正。其發病率為5—10/10萬，以血友病甲較為常見，血液友病乙次之，血友病
關于小兒肝硬化的基本介紹
小兒肝硬化是一種慢性彌漫性進行性肝臟疾病。以肝臟廣泛纖維化伴結節形成的病理改變而命名。病因很多，可由肝臟本身疾病所致，也可是全身系統性的疾病的一部分表現。臨床癥狀輕重相差懸殊，表現不同程度的肝功能障礙及門脈高壓現象。病理變化主要為肝臟的纖維化及假小葉的形成。 感染是導致小兒肝硬化的主要病因，先
關于藥物治療小兒血管性血友病的介紹
治療目的即糾正出血時間和凝血異常，提高血漿中vWF和因子Ⅷ水平。因出血時間只與大分子多聚體有關，因此vWF的來源及多聚體組成成分非常重要。 1.患兒需加強護理 避免外傷，禁用阿司匹林、雙嘧達莫等抗血小板藥物，慎用抗凝藥及溶栓類藥物。發熱時可用對乙酰氨基酚(撲熱息痛)。 2.局部止血 體表局部
關于小兒血管性血友病的檢查方法介紹
實驗室檢查： vWD部分患者可完全正常。同一患者在不同時期檢驗結果也可能不同，因此有必要重復檢測。 1.出、凝血檢查 血小板計數及形態正常，活化的部分凝血活酶時間(APTT)正常或延長，出血時間(Ivy法)延長，阿司匹林耐量試驗陽性。 2.血漿中凝血因子檢查 vWF∶Ag減低或正常，因子Ⅷ
關于小兒癲癇的基本信息介紹
癲癇俗稱“羊兒風”，是小兒時期常見的一種病因復雜的、反復發作的神經系統綜合征。是由陣發性、暫時性腦功能紊亂所致的驚厥發作。病因分為原發性和繼發性兩種。臨床表現為反復發作的肌肉抽搐、意識、感覺及情感等方面短暫異常。主要因小兒神經系統發育不鍵全，大腦皮層受到刺激產生過度異常放電所致。驚厥時絕大多數小
血友病的基本介紹
血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發生“自發性”出血。 2018年5月11日，國家衛生健康委員會等5部門聯合制定了《第一批罕見病目錄》，血友病被收錄其中。
小兒血管性血友病的發病機制介紹
vWF是一種多聚體糖蛋白，基因位于12號染色體短臂上，長180kb。它由內皮細胞和巨噬細胞合成，儲存在內皮細胞的Weibel-Palade小體和血小板α顆粒中。內皮細胞合成的vWF大部分以持續性方式分泌，vWF分子多為二聚體和小的多聚體，可能是因子Ⅷ的載體。另一種受理化因素(如凝血酶、組胺、纖維
小兒血管性血友病的預防和護理介紹
同遺傳病防治方法。加強異常染色體、基因攜帶者的檢測，對有患者家族中的孕婦進行產前診斷，以確定其中病人和攜帶者，并對他們進行有關本組疾病的遺傳咨詢，了解遺傳規律。對家族中的孕婦要采用基因分析法進行產前診斷，如確定胎兒為患者，可及時判斷預后和正確給以處理。 預防出血應自幼養成安靜生活習慣，以減少和
小兒支原體肺炎的基本介紹
支原體肺炎（mycoplasma pneumonia）又稱原發性非典型肺炎、冷凝集陽性肺炎，為非典型肺炎中的一種，是由支原體（MP）感染引起的、呈間質性肺炎及毛細支氣管炎樣改變，占兒童社區獲得性肺炎的10%～40%，肺部病變呈融合性支氣管肺炎、間質性肺炎，伴支氣管炎。肺泡有少量炎癥滲出物，并可發
關于小兒哮喘的診斷治療介紹
診斷 詳細詢問病史（包括發病誘因、發病的次數、每次發作的持續時間、發作的時間規律及季節性、既往治療措施及對治療反應等），了解本人及家族的過敏史，結合患兒發作時呼氣性呼吸困難，肺部聽診呼氣相延長，聞及呼氣相哮鳴音，診斷并不困難。皮膚變應原試驗也可輔助診斷。 治療 1.應該積極地治療，爭取完全