成人型T細胞性白血病的臨床表現
ATL患者的臨床表現多種多樣，可表現為白血病樣的急性型、淋巴細胞增生的淋巴瘤型、預后較好的慢性型和冒煙狀態（隱襲型）。 幾乎所有患者均有淋巴結腫大。許多患者有廣泛的淋巴結病，大多數有腹膜后淋巴結腫大，但縱隔腫塊很少見。骨髓常有白血病細胞浸潤。其他常見受累部位有肺、肝臟、皮膚、胃腸道和中樞神經系統。 約2/3的患者可發生皮膚受累，大多數皮膚浸潤患者可見局灶性的ATL細胞浸潤或波特利埃微膿腫（Pautrier microabscesses）。 各型的主要臨床表現 1.急性型：患者中位年齡為40歲。典型的表現為：發病很急，主要是迅速進展的皮膚損害、高鈣血癥，或兩者并存。皮膚損害多種多樣，如散在分布的瘤塊、融合的小結節、斑塊、丘疹、非特異性紅斑等。高鈣血癥患者常表現為乏力、表情淡漠、精神錯亂、多尿、煩渴。 2.慢性型：可有淋巴結腫大，肝脾腫大，皮膚及肺浸潤，無高鈣血癥，無中樞神經系統、骨、胃腸道浸潤，無腹水及胸腔積液。 ......閱讀全文
成人型T細胞性白血病的臨床表現
ATL患者的臨床表現多種多樣，可表現為白血病樣的急性型、淋巴細胞增生的淋巴瘤型、預后較好的慢性型和冒煙狀態（隱襲型）。 幾乎所有患者均有淋巴結腫大。許多患者有廣泛的淋巴結病，大多數有腹膜后淋巴結腫大，但縱隔腫塊很少見。骨髓常有白血病細胞浸潤。其他常見受累部位有肺、肝臟、皮膚、胃腸道和中樞神經系
成人型T細胞性白血病的診斷
1.國內診斷標準（1984年全國部分省市ATL協作會議） （1）白血病的臨床表現：①發病于成年人；②有淺表淋巴結腫大，無縱隔或胸腺腫瘤。 （2）實驗室檢查：外周血白細胞常增高，多形核淋巴細胞（花細胞）占10%以上；屬T細胞型，有成熟T細胞表面標志；血清抗HTLV-Ⅰ抗體陽性。 2.ATL國
成人型T細胞性白血病的病因
ATL的發生與人類T細胞白血病病毒Ⅰ型（HTV-Ⅰ）感染有關，患者血清HTLV-Ⅰ檢查陽性。高發區是日本Kyushi島的南部，此處居民10%～15% HTLV-Ⅰ抗體陽性，其他地方的發病率很低。如何把日本高發區和其他地區的發病聯系起來還不清楚。 研究表明宿主易感性和（或）共同的環境條件與HTL
成人型T細胞性白血病的介紹
成人型T細胞性白血病（adult T-cell leukemia，ATL）是一種與人T細胞白血病病毒Ⅰ（HTLV-Ⅰ）感染直接相關、發生于成人的特殊類型淋巴系統惡性克隆增殖性疾病，其病變主要發生在外周血淋巴細胞，亦可侵及骨髓。本病于1976年首先由日本學者高月清提出，其臨床特征為肝、脾、淋巴結腫
成人型T細胞性白血病的發病機制及臨床表現
發病機制 HTLV-Ⅰ感染后尚需長時間潛伏期才可能最終導致少數人罹患ATL這本身說明ATL發病的復雜性。迄今尚未最終闡明ATL的發病機制，諸多資料表明，ATL發病可能與以下機制有關。 調節蛋白Tax 在HTLV-Ⅰ原病毒末端，存在一種長末端重復序列（LTRs），LTRs含有病毒的調節部分，
成人型T細胞性白血病的鑒別診斷
蕈樣霉菌病/sezary綜合征 蕈樣霉菌病/sezary綜合征（MF/SS）是一種分化成熟的T細胞惡性疾病。與ATL相似，二者均有皮膚浸潤病變。在新的WHO白血病及淋巴瘤分類中，二者均歸類于成熟（外周）T細胞腫瘤，區別點在于：①ATL白血病細胞一般不浸潤表皮；②ATL細胞與典型sezary細胞
成人型T細胞性白血病的發病機制
TLV-Ⅰ感染后尚需長時間潛伏期才可能最終導致少數人罹患ATL這本身說明ATL發病的復雜性。迄今尚未最終闡明ATL的發病機制，諸多資料表明，ATL發病可能與以下機制有關。 調節蛋白Tax 在HTLV-Ⅰ原病毒末端，存在一種長末端重復序列（LTRs），LTRs含有病毒的調節部分，包括啟動子序列
成人型T細胞性白血病的輔助檢查
X射線 胸片可顯示雙肺有彌漫性浸潤，骨髂X射線平片常有溶骨性損害。 B超 淺表淋巴結腫大，腹膜后淋巴結腫大、肝脾腫大者可提示。 病理檢查 淋巴結，皮膚活檢可見ATL細胞浸潤。
成人型T細胞性白血病的臨床表現及并發癥
臨床表現 ATL患者的臨床表現多種多樣，可表現為白血病樣的急性型、淋巴細胞增生的淋巴瘤型、預后較好的慢性型和冒煙狀態（隱襲型）。 幾乎所有患者均有淋巴結腫大。許多患者有廣泛的淋巴結病，大多數有腹膜后淋巴結腫大，但縱隔腫塊很少見。骨髓常有白血病細胞浸潤。其他常見受累部位有肺、肝臟、皮膚、胃腸道
成人型T細胞性白血病的病因及發病機制
病因 ATL的發生與人類T細胞白血病病毒Ⅰ型（HTV-Ⅰ）感染有關，患者血清HTLV-Ⅰ檢查陽性。高發區是日本Kyushi島的南部，此處居民10%～15% HTLV-Ⅰ抗體陽性，其他地方的發病率很低。如何把日本高發區和其他地區的發病聯系起來還不清楚。 研究表明宿主易感性和（或）共同的環境條件