全身性肌張力障礙的基本介紹
全身性肌張力障礙往往具有遺傳性.主要的遺傳型式是常染色體顯性遺傳伴部分外顯率,在先驗病人的家系中有些看來"未得病"的成員往往是本病頓挫型的病例.在若干家族中,致病基因看來是定位于染色體9q.本病的病理解剖基礎不明.本病最為嚴重的形式表現出毫不容情的穩步進展加重的病程.癥狀十分嚴重的病例可能經常處于全身扭轉形成的奇特的固定的姿勢中.精神與思維功能通常保持正常。 治療效果往往不夠滿意.對全身性肌張力障礙,最常用的藥物為大劑量抗膽堿能藥物(安坦6~30mg/d口服；苯甲托品3~15mg/d口服)和/或多巴胺耗竭劑利血平0.1~0.6mg/d口服.左旋多巴與卡馬西平對少數病例有效.對局灶性或節段性肌張力障礙,或對全身性肌張力障礙中癥狀特別嚴重的局部部位,應用精制肉毒毒素A作局部注射是首選治療措施.毒素注射進入受累及的肌肉后,能減弱不自主收縮的力度,對產生肌張力障礙的基本神經機制不起影響.肉毒毒素注射對眼瞼痙攣與......閱讀全文
全身性肌張力障礙的基本介紹
全身性肌張力障礙往往具有遺傳性.主要的遺傳型式是常染色體顯性遺傳伴部分外顯率,在先驗病人的家系中有些看來"未得病"的成員往往是本病頓挫型的病例.在若干家族中,致病基因看來是定位于染色體9q.本病的病理解剖基礎不明.本病最為嚴重的形式表現出毫不容情的穩步進展加重的病程.癥狀十分嚴重的病例可能經常處
全身性肌張力障礙的相關疾病介紹
1．扭轉痙攣(TorsionSpasm)又名扭轉性肌張力障礙(TorsionDystonia)或變形性肌張力障礙(dystoniamusculorundeformans)。臨床上以肌張力障礙和四肢、軀干甚至全身的劇烈而不隨意的扭轉為特征。肌張力在肢體扭轉時增高，扭轉停止時則正常。 2．痙攣性斜
肌張力障礙綜合征的基本介紹
肌張力障礙是主動肌與拮抗肌收縮不協調或過度收縮引起的以肌張力異常的動作和姿勢為特征的運動障礙綜合征，具有不自主性和持續性的特點。根據病因可分為原發性和繼發性，依據肌張力障礙的發生部位，可分為局限性、節段性、偏身性和全身性。 局限性肌張力障礙指肌張力障礙只影響到軀體的一部分，如痙攣性斜頸、書寫痙
關于肌張力障礙的定義介紹
1984年，國際肌張力障礙醫學研究基金會（DMRF）顧問委員會提出肌張力障礙的定義：肌張力障礙是一種不自主性、持續性肌肉收縮引起的扭曲、重復動作或異常姿勢綜合征。這一定義作為肌張力障礙的經典描述，至今仍廣泛應用。然而，該定義主要關注“持續性肌肉收縮”，把持續時間較短的肌肉收縮排除在外；關于運動的
肌張力障礙的手術治療介紹
（一）腦深部電刺激（deep brain stimulation， DBS） 對內側蒼白球（GPi）或丘腦底核持續電刺激已應用于多種肌張力障礙的治療，如藥物難治性遺傳性或特發性單純型肌張力障礙；全身型、節段型和頸部肌張力障礙；其他遺傳性肌張力障礙如 DYT3、 DYT6、DYT11、DYT28
肌張力障礙治療的基本原則
（一）全身型肌張力障礙 對于全身型肌張力障礙首選口服藥物治療，對于不能耐受口服藥物或不能獲益的遺傳性或特發性單純型患者，適合DBS治療。 （二）局灶型或節段型肌張力障礙 大多數局灶型和節段型肌張力障礙首選肉毒毒素注射。口服藥與肉毒毒素聯合應用可能增加療效、延長注射間隔。對累及局灶或節段的早
肌張力障礙的藥物治療的介紹
（一）口服藥物 抗膽堿能藥物可用于治療全身型和節段型肌張力障礙患者，對兒童和青少年患者更為適合，亦可治療應用抗精神病藥物導致的遲發性肌張力障礙以及抗精神病藥物、甲氧氯普胺等引起的急性肌張力障礙；巴胺能藥物可用于兒童起病的全身型和節段型肌張力障礙的診斷性治療；抗癲癇藥如卡馬西平、苯妥英鈉主要用于
肌張力障礙的病因治療
目前僅對一些獲得性肌張力障礙采用特異性治療，如藥物誘發的病例可及時停藥并應用拮抗劑治療，由抗精神病藥物引起的急性肌張力障礙主要使用抗膽堿能藥物，自身免疫性腦損害導致的肌張力障礙，可以采用免疫治療。與 Wilson病相關的肌張力障礙綜合征可用低銅飲食、促進銅鹽排出及阻止腸道吸收。
治療肌張力障礙綜合征的相關介紹
治療措施有藥物、局部注射A型肉毒素和外科治療。對局限性或節段性肌張力障礙首選局部注射A型肉毒素，對全身性肌張力障礙宜采用口服藥物加選擇性局部注射A型肉毒素。藥物或A型肉毒素無效的嚴重病例可考慮外科治療。 1.藥物治療 ①抗膽堿能藥：給予可耐受的最大劑量苯海索口服，可能控制癥狀；②地西泮、硝西
關于肌張力障礙綜合征的檢查診斷介紹
檢查 成人期起病者，腦脊液中高香草酸減低；兒童期發病者則腦脊液中甲氧基羥苯基乙二醇減低，提示成人期起病者可能為多巴胺代謝異常，兒童期起病者可能為鈉代謝異常。多數研究表明本病患者血清及腦脊液中兒茶酚氧位甲基轉移酶、單胺氧化酶、膽固醇、磷脂等均正常。 診斷 根據病史、不自主運動和異常姿勢的特征