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    關于血友病乙的預后介紹

    預后取決于出血嚴重性和是否進行替代治療,治療并發癥如肝炎或同種抗體存在影響患者的預后。一般而言,有替代治療保證的患者可達到正常人相同的壽命。 血友病乙與血友病甲一樣要面臨反復出血帶來各種并發癥。除關節變形外,慢性活動性肝炎,慢性遷延性肝炎,于1985年以前,在血友病患者中十分常見。另外,在美國約有50%的年齡較大的血友病乙患者HIV陽性,但是,在1985年以后開始接受治療的血友病乙患者可能具有與正常人相同的預期壽命。重型血友病乙患者可能在多次輸注后產生抑制物,從而使治療的難度大為加大。2%~6%重型血友病乙患者產生針對FⅨ的抗體,這些抗體多數屬于IgG4和kappa輕鏈亞型。產生抗體的患者多是由于突變造成循環中無FⅨ存在,但是,也有例外情況。......閱讀全文

    關于血友病乙的預后介紹

      預后取決于出血嚴重性和是否進行替代治療,治療并發癥如肝炎或同種抗體存在影響患者的預后。一般而言,有替代治療保證的患者可達到正常人相同的壽命。  血友病乙與血友病甲一樣要面臨反復出血帶來各種并發癥。除關節變形外,慢性活動性肝炎,慢性遷延性肝炎,于1985年以前,在血友病患者中十分常見。另外,在美國

    關于血友病乙的基本介紹

      血友病乙(hemophilia B,HB)是一種遺傳性疾病,遺傳方式和出血表現與血友病甲相似,其發病機制為缺乏因子Ⅸ。因子Ⅸ是一種血漿蛋白,相對分子質量為5.6萬,其合成部位在肝臟,合成依賴維生素K。因子Ⅸ可被因子Ⅺa激活;也可被因子Ⅶa和組織因子(TF)復合物所激活。1947年,Pavlovs

    關于血友病甲的預后介紹

      1.建立遺傳咨詢,嚴格婚前檢查,加強產前診斷,從而減少血友病患兒的出生。  2.血友病患者應避免劇烈或易致損傷的活動、運動及工作,以減少出血發生的危險。  3.重型病例進行創傷性檢查和創傷性治療前應給予替代治療。

    關于血友病乙的病因分析介紹

      FⅨ的缺陷和分子結構異常是血友病乙的根血友病乙理生理改變。  1.FⅨ的結構和功能 成熟人類FⅨ是由415個氨基酸殘基組成的單鏈糖蛋白(牛FⅨ為416個氨基酸) 分子量為55000,其中約20%為糖類,在肝細胞內合成。在FⅨ修飾分泌過程中,釋放28個氨基酸的信號肽和18個氨基酸的前肽,FⅨ是維生

    關于血友病乙的實驗室檢查的介紹

      診斷血友病甲所用的篩選試驗同樣適用于血友病乙APTT延長,PT和TT正常。血清能糾正延長的APTT時間,但硫酸鋇(或氫氧化鋁凝膠)吸附血漿不能糾正。Biggs TGT可以明確FⅨ缺乏 少數FⅨ:C水平在35%以上的病例PTT延長可能不明顯甚至正常 Biggs TGT仍可能異常,而FⅨ:C測定具有

    關于血友病乙的流行病學的介紹

      血友病乙血友病乙發病率1/10萬~1.5/10萬,占血友病類疾病的15%~20%。  血友病乙的遺傳方式與血友病甲相同,為性聯隱性遺傳。男性患病,女性傳遞,傳遞者因子Ⅸ的含量波動范圍甚廣,有報道9%~90%,平均50%左右。大多數傳遞者因子Ⅸ的含量在止血的有效含量范圍之內,約有70%的傳遞者,由

    治療血友病乙的相關介紹

      治療原則同血友病甲,主要為FⅨ的替代治療。主要制劑有新鮮血漿或新鮮冰凍血漿、凝血酶原復合物、高度提純的FⅨ和重組FⅨ。FⅨ半衰期為18~24h,應每12~24小時輸注1次才能維持血液FⅨ水平,嚴重出血或手術患者應12小時1次。與FⅧ不同,輸注后的FⅨ約50%彌散至血管外,彌散半衰期約5h,因而輸

    如何診斷血友病乙?

      根據病史、家族史和實驗室檢查典型病例診斷并不困難。FⅨ:C測定具有診斷意義。一些輕型病例或亞臨床型病例由于無明顯出血病史容易漏診,常在外傷、拔牙和手術后出現異常出血而得到診斷。  1.首先應與血友病甲鑒別, 兩者具有同樣的遺傳類型和出血癥狀,但實驗室檢查容易做出鑒別。  2.其他出血性疾病如血管

    怎樣預防血友病乙?

      1.與血友病甲相同,重型病例在進行創傷性檢查和創傷性治療前應給以替代治療,肌肉鍛煉和預防性治療對血友病乙具有同樣的意義。  2.應避免劇烈或易致損傷的活動,運動及工作,以減少出血發生的危險。  3.建立遺傳咨詢,嚴格婚前檢查,加強產前診斷,從而減少血友病患兒的出生。

    關于慢性咽炎的預后介紹

      慢性單純性咽炎在控制各種致病因素、保持良好生活習慣及應用各種治療后可以緩解直至治愈,否則可能遷延成為慢性肥厚性咽炎;慢性肥厚性咽炎及慢性萎縮性或慢性干燥性咽炎的治療效果欠佳,癥狀易反復;慢性過敏性咽炎脫離致敏原后癥狀可緩解至消失;慢性反流性咽炎控制胃食管反流后癥狀可以明顯緩解直至治愈。

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