小兒鞍上生殖細胞瘤的發病機制
典型的鞍上生殖細胞瘤起源于第三腦室底部和垂體柄,局部生長可壓迫視丘下部,視交叉及臨近結構,少數起源于鞍內向鞍上生長,可侵犯視神經或視交叉使其增粗變形,表現類似視神經膠質瘤,鞍上生殖細胞瘤的分化度差,惡性程度高,局部多呈浸潤性生長,而且沿腦脊液循環及血循環播散種植或轉移的發生率也較松果體區者高,約為33%,起源于生殖細胞,呈浸潤性生長,大多呈灰紅色,質軟易碎,可見出血,囊變及鈣化,鏡下腫瘤由大的腫瘤細胞和小的淋巴樣兩種細胞組成,前者呈圓形或多角形,胞漿豐富,核大圓,染色體較小;淋巴細胞存在于間質中或混于瘤細胞間,腫瘤惡性度為Ⅱ~Ⅲ級。......閱讀全文
小兒鞍上生殖細胞瘤的發病機制
典型的鞍上生殖細胞瘤起源于第三腦室底部和垂體柄,局部生長可壓迫視丘下部,視交叉及臨近結構,少數起源于鞍內向鞍上生長,可侵犯視神經或視交叉使其增粗變形,表現類似視神經膠質瘤,鞍上生殖細胞瘤的分化度差,惡性程度高,局部多呈浸潤性生長,而且沿腦脊液循環及血循環播散種植或轉移的發生率也較松果體區者高,約
小兒鞍上生殖細胞瘤的發病原因及發病機制
發病原因 鞍上生殖細胞瘤起源于第三腦室底部和垂體柄生殖細胞,病因不清。 發病機制 典型的鞍上生殖細胞瘤起源于第三腦室底部和垂體柄,局部生長可壓迫視丘下部,視交叉及臨近結構,少數起源于鞍內向鞍上生長,可侵犯視神經或視交叉使其增粗變形,表現類似視神經膠質瘤,鞍上生殖細胞瘤的分化度差,惡性程度高
小兒鞍上生殖細胞瘤的概述
小兒鞍上生殖細胞瘤是鞍上區最常見的生殖細胞起源的腫瘤,起源于第三腦室底部和垂體柄。鞍上生殖細胞瘤的組織學特點與松果體區生殖細胞瘤基本相同,但其臨床特點又有獨特之處。生殖細胞腫瘤包括生殖細胞瘤、胚胎性癌、卵黃囊瘤(內胚竇瘤)、絨毛膜癌和畸胎瘤。其中生殖細胞瘤發病率最高,其次為畸胎瘤。鞍上生殖細胞瘤
小兒鞍上生殖細胞瘤的檢查
1.腦脊液檢查 由于此類腫瘤易發生蛛網膜下腔播散轉移,腦脊液脫落細胞學檢查有重要診斷價值。 2.血清檢查 由于腫瘤的原始胚胎特性,故血清中甲胎蛋白(AFP)、絨毛膜促性腺激素(HCG)及瘤胚抗原(CEA)的動態測量對疾病的診斷、療效的評價和復發的監測均有一定的意義。CEA可略升高。AFP升
小兒鞍上生殖細胞瘤的診斷
有長期尿崩癥病史的學齡期兒童,尤其是女孩,當合并有視力視野損害或出現生長發育遲緩、顱內壓增高時,應想到此病的可能,可進一步行神經放射檢查或腦脊液和血液的實驗室檢查。
小兒鞍上生殖細胞瘤的臨床表現
病程較長,臨床主要表現為尿崩癥,視力視野障礙及視丘下部-垂體功能紊亂,部分病人可出現顱內壓增高(11%),尿崩癥幾乎發生于所有兒童,并多以此為首發癥狀,腫瘤直接壓迫視神經或梗阻室間孔造成顱內壓增高均可導致視神經原發或繼發萎縮,而出現視力下降,視野缺損可以表現為雙顳側偏盲,同向性偏盲或視野向心性縮
鞍上生殖細胞瘤的相關介紹
顱內生殖細胞腫瘤是指原發于顱內、起源于胚胎生殖細胞的有特殊的病理性質、臨床表現和治療方法的腫瘤,在顱內腫瘤中發病率較低,好發于兒童及青少年。腫瘤絕大多數分布在松果體區和鞍上,對后者稱鞍上生殖細胞瘤,多見于10歲左右的女孩。生殖細胞瘤的病因不明確,有家族史的也十分罕見。
診斷鞍上生殖細胞瘤的依據
1.了解本病臨床特點和影像學表現后做出診斷并不困難,有以下情況幾乎可以定性:兒童或青少年期首發癥狀為長期多飲多尿,數月或數年后出現視力減退,CT可見鞍上有低或等密度實體腫物,沒有鈣化;MRI在T1像可見鞍上等信號或低信號,T2像為均勻一致的高信號;病人有消瘦和發育遲滯,應初步考慮為鞍上生殖細胞瘤
鞍上生殖細胞瘤的鑒別診斷
1.顱咽管瘤 多發生于兒童,可位于鞍內、鞍上及鞍旁,多數可突入第三腦室而梗阻室間孔。CT為囊性、實性和二者混雜,常有大囊,形態不規則,有的垂直向上生長,可超過室間孔;有時橫向發展,向前達額底,向外后可達腦橋小腦角,向側可深入顳葉,向后可充滿腳間池,使腦干向后移位。CT以鈣化為特點(鈣化率大于9
怎樣治療鞍上生殖細胞瘤?
對生殖細胞瘤主要治療手段為放療、化療和手術或聯合治療。 1.普通放療 凡經臨床確診為生殖細胞瘤有顱內種植或播散者,診斷性放療有效或活檢證實的生殖細胞瘤患者,采用放射治療是極其重要的。傳統的治療模式為單獨放療可使生殖細胞瘤患者中部分得到治愈。 2.立體定向放射治療 用伽瑪刀治療顱內生殖細胞