小兒高免疫球蛋白E綜合征的概述
高免疫球蛋白E綜合征即Job綜合征，又稱姚皮炎綜合征、慢性肉芽腫病變異型(Granulomatous disease variant)、Buckley綜合征等。本病征是一種病因及發病機理尚不清楚的少見疾病。1966年Davis以“Job綜合征”為病名報告2例，1971年Pabst指出本病血清IgE增高，1974年Hill又發現本病還有中性粒細胞趨化功能降低。......閱讀全文
小兒高免疫球蛋白E綜合征的概述
高免疫球蛋白E綜合征即Job綜合征，又稱姚皮炎綜合征、慢性肉芽腫病變異型(Granulomatous disease variant)、Buckley綜合征等。本病征是一種病因及發病機理尚不清楚的少見疾病。1966年Davis以“Job綜合征”為病名報告2例，1971年Pabst指出本病血清Ig
小兒高免疫球蛋白E綜合征的癥狀
本病征起病年齡多在生后1～8周，男女均可發病。但多見于白種人的女嬰，尤其是皮膚顏色白皙，毛發紅色的女嬰。皮膚初發癥狀類似于異位性皮炎或慢性濕疹，劇烈瘙癢。80%患者有濕疹的表現，常發生在異位性皮炎的好發部位，面部常持續受累，病程慢，發生年齡早，2個月到2歲。許多皮損類似于丘疹樣癢疹，可以有手掌足
小兒高免疫球蛋白E綜合征的癥狀體征
本病征起病年齡多在生后1～8周，男女均可發病。但多見于白種人的女嬰，尤其是皮膚顏色白皙，毛發紅色的女嬰。 1.皮膚表現 慢性濕疹樣皮炎，但分布和性質不像異位性濕疹，系生后不久即出現的首發癥狀。呈丘疹或丘疹水皰性皮疹，邊界清楚，有瘙癢。皮損分布于頭面部、耳后及軀體伸側面，其嚴重程度與季節無關。其
小兒高免疫球蛋白E綜合征的發病機制
目前有推測為由于存在T細胞缺陷，導致部分有γ-干擾素生成減少，最終影響IgE生成調節和其他免疫功能。 該病免疫學異常尤為突出，包括血液、痰和膿腫中嗜酸性細胞增高，粒細胞趨化功能缺陷，T細胞亞群異常，抗體產生不足和細胞因子分泌異常。這些免疫學改變均為非特異性；其他與免疫學無關的表現有特殊面容，關
關于小兒高免疫球蛋白E綜合征的簡介
高免疫球蛋白E綜合征即Job綜合征，又稱姚皮炎綜合征、慢性肉芽腫病變異型(Granulomatous disease variant)、Buckley綜合征等。本病征是一種病因及發病機理尚不清楚的少見疾病。主要特征有： ①慢性濕疹性皮炎； ②反復嚴重感染； ③血清IgE明顯增高。 196
小兒高免疫球蛋白E綜合征的檢查方法介紹
一、實驗室檢查： 免疫學檢查：可有多種免疫異常表現。 1.外周血 末梢血及局部嗜酸細胞增多，可高達白細胞總數的55%～60%。 2.血清IgE增高 明顯增高(＞4.8mg/L，即＞2000U/ml)且水平穩定。 3.抗體反應 血清中可查出高水平的抗金黃色葡萄球菌特異性IgE；有報道21例
小兒高免疫球蛋白E綜合征的發病機制介紹
該病免疫學異常尤為突出，包括血液、痰和膿腫中嗜酸性細胞增高，粒細胞趨化功能缺陷，T細胞亞群異常，抗體產生不足和細胞因子分泌異常。這些免疫學改變均為非特異性；其他與免疫學無關的表現有特殊面容，關節過度伸展，多發性骨折和顱骨縫早閉。因此，本病為多系統免疫受損性疾病。 有人對本病征患兒IgE的合成和
小兒高免疫球蛋白E綜合征的發病原因
本病征病因未明。為常染色體顯性遺傳伴有很大的變異性，多認為是先天性免疫缺陷綜合征的一個分型。可能由抗葡萄球菌IgE水平增高、抗葡萄球菌IgG水平降低、中性粒細胞趨化功能改變、病人對抗病能力降低以上任一因素引起。
小兒高免疫球蛋白E綜合征的預防護理介紹
1.孕婦保健 已知一些免疫缺陷病的發生與胚胎期發育不良密切相關。如果孕婦受到放射線照射、接受某些化學藥物的治療或發生病毒感染(特別是風疹病毒感染)等，則可損傷胎兒的免疫系統，特別是在孕早期，可使包括免疫系統在內的多系統受累。故加強孕婦保健特別是孕早期保健十分重要。孕婦應避免接受放射線，慎用一些化
小兒高免疫球蛋白E綜合征的疾病診斷介紹
高免疫球蛋白E綜合征與異位性皮炎的鑒別為前者有嚴重復發性葡萄球菌性膿腫和肺炎。 一些原發性免疫缺陷病也伴有血清IgE增高，如胸腺發育不良、濕疹血小板減少伴免疫缺陷綜合征(WAS)、某些嚴重聯合免疫缺陷病(如Omenn綜合征和所謂的Nezelof綜合征)、慢性肉芽腫病和選擇性IgA缺陷病，應予以
簡述小兒高免疫球蛋白E綜合征的并發癥
反復發生各種嚴重感染，可有肺大皰、膿胸、支氣管擴張等并發癥。白色念珠菌、卡氏肺囊蟲感染、帶狀皰疹、皮膚皰疹、皰疹性角膜結膜炎。常有生長發育遲緩，骨質疏松和多發性骨折等。
小兒高免疫球蛋白E綜合征的實驗室檢查
1、貧血； 2 、白細胞總數正常或升高； 3 、嗜酸性粒細胞比例增多。 免疫學檢查，可有多種免疫異常表現： 1、外周血 末梢血及局部嗜酸細胞增多，可高達白細胞總數的55%～60%，即超過一半以上。 2、血清IgE增高 明顯增高(>4.8mg/L，即>2000U/ml)且水平穩定，一般正
用藥治療小兒高免疫球蛋白E綜合征的簡介
目前本病征的治療仍處于經驗治療水平。常以二氯苯甲異惡唑青霉素(Dicloxcillin)預防金黃色葡萄球菌的感染。也可使用其他抗生素或SMEco。 有人主張用復合人類IFNr，可使患兒單核細胞趨向作用明顯改善，IFNγ還可抑制IgE產生，增加吞噬細胞內鈣離子水平。 靜脈注射丙種球蛋白(IVG
小兒高免疫球蛋白E綜合征的發病原因及發病機制
發病原因 本病征病因未明。為常染色體顯性遺傳伴有很大的變異性，多認為是先天性免疫缺陷綜合征的一個分型。可能由抗葡萄球菌IgE水平增高、抗葡萄球菌IgG水平降低、中性粒細胞趨化功能改變、病人對抗病能力降低以上任一因素引起。 發病機制 目前有推測為由于存在T細胞缺陷，導致部分有γ-干擾素生成減
如何診斷高免疫球蛋白E綜合征？
1.臨床特點 發生反復慢性濕疹樣皮炎，反復皮膚冷膿腫，反復肺部嚴重感染等癥狀。 2.實驗室檢查 血清IgE明顯升高，大于正常值的10倍以上。血清中抗金黃色葡萄球菌IgE及抗白色念珠菌IgE陽性。嗜酸性細胞絕對及相對計數（比率）增高。 凡有上述臨床表現者均應考慮高免疫球蛋白E綜合征的可能，
關于高免疫球蛋白E綜合征的簡介
高免疫球蛋白E綜合征(HIES)即Job綜合征，又稱姚皮炎綜合征、慢性肉芽腫病變異型、Buckley綜合征等。該病征是一種病因及發病機理尚不清楚的少見疾病。 主要特征有： ①慢性濕疹性皮炎； ②反復嚴重感染； ③血清IgE明顯增高。
關于高免疫球蛋白E綜合征的檢查介紹
免疫學檢查：可有多種免疫異常表現。 1.外周血 末梢血及局部嗜酸細胞增多，可高達白細胞總數的55%～60%。 2.血清IgE 明顯增高（>4.8mg/l，即>2000U/ml）且水平穩定。 3.抗體反應 血清中可查出高水平的抗金黃色葡萄球菌特異性IgE。 4.中性粒細胞及單核細胞
治療高免疫球蛋白E綜合征的相關介紹
1.一般療法 （1）加強護理和營養以提高患者的抵抗力和免疫力。 （2）預防感染應注意隔離，盡量減少與病原體的接觸。 2.抗感染療法 由于吞噬細胞本身和吞噬能力缺陷，機體無法殺滅感染的細菌。因此，一旦發生感染，應針對病原菌選擇廣譜的殺菌性抗生素進行治療。磺胺甲惡唑/甲氧芐啶對控制慢性肉芽腫
簡述高免疫球蛋白E綜合征的臨床表現
多見于1歲以內的嬰兒。皮損類似異位性皮炎或慢性濕疹，瘙癢劇烈，易繼發葡萄球菌感染如癤、癰和復發性“寒性膿腫”。頭部可有毛囊炎，耳、頭、口腔周圍及腹股溝可有膿皰、結痂和脫屑，眼瞼可出現瞼緣炎。反復發生上呼吸道感染、肺炎、膿胸和肺膿腫等。
免疫球蛋白e的概述
免疫球蛋白e（反應素、親細胞抗體）是一種分泌型免疫球蛋白，由鼻咽、扁桃體、支氣管、胃腸粘膜等處固有層的漿細胞產生。 它由兩條輕鏈和兩條重鏈組成，是引起I型變態反應的主要抗體，在正常人的血液中含量極低，約占血清總Ig的0.002%，最明顯的基本生物學特性是親同種細胞性。
免疫球蛋白E綜合征的癥狀體征
半數以上病例發生于未滿1歲的嬰兒，無性別差異。皮膚初發癥狀類似異位性皮炎或慢性濕疹，劇烈瘙癢。搔破處易發生葡萄球菌化膿性感染，表現為癤、癰及所謂復發性“寒性”葡萄球菌膿瘍。頭部可有毛囊炎，耳、頭、口腔周圍及腹股溝可有膿皰、結痂、脫屑。眼部發生瞼緣炎等。有反復發生的上呼吸道感染及肺炎，嚴重者可發生
關于免疫球蛋白E綜合征的基本介紹
高免疫球蛋白E綜合征又名“Job綜合征”，其特點為異位性皮炎樣損害，血清IgE增高，中性粒細胞趨化性障礙及反復發生化膿性感染。1966年Davis以“Job綜合征”為病名報告2例，1971年Pabst指出本病血清IgE增高，1974年Hill又發現本病還有中性粒細胞趨化功能降低。
關于免疫球蛋白E綜合征的診斷檢查介紹
實驗室檢查可見貧血，白細胞總數正常或升高，嗜酸性粒細胞比例增多。血清IgE量可達1000u／mL或更高(正常30～600u／mL)，中性粒細胞功能有各種障礙，特別是趨化功能差。對抗原刺激的反應能力低下，遲發型皮膚試驗多呈陰性反應。血清補體值正常。 診斷及鑒別診斷：根據在嬰兒期發病、慢性濕疹、反復
了解高免疫球蛋白D綜合征
高免疫球蛋白 D 綜合征（HIDS，MIM ）是一種罕見的遺傳性疾病，其特征是反復發熱，典型的與淋巴結病變、腹痛和血清多克隆免疫球蛋白 D（IGD）水平升高有關。HIDS 是主要的周期性發熱綜合征之一，是自身炎癥性疾病的一種。 病程與預后一般來說，HID 患者的壽命是正常的，很少發生任何嚴重的身
小兒高IgE綜合征的病因分析
病因尚不清楚，推測存在T細胞缺陷，部分有γ-干擾素生成減少，從而影響IgE生成調節和其他免疫功能。可引起抗葡萄球菌IgE水平增高；抗葡萄球菌IgG水平降低；中性粒細胞趨化功能改變；病人對抗病能力降低。
小兒高IgE綜合征的基本介紹
小兒高IgE綜合征可能是由于T細胞缺陷，部分γ-干擾素生成減少，從而影響IgE生成調節和其他免疫功能。患兒出生第一天即可發生反復金黃色葡萄球菌感染，包括皮膚蜂窩組織炎和膿腫，肺炎伴肺大泡、肺膿腫和膿氣胸。
小兒高IgE綜合征的鑒別診斷
一些原發性免疫缺陷病也伴有血清IgE增高，如胸腺發育不良、濕疹血小板減少伴免疫缺陷綜合征（Wiskott-Aldrich綜合征）、某些嚴重聯合免疫缺陷病（如Omenn綜合征）、慢性肉芽腫和選擇性IgA缺陷病，應予鑒別。
小兒藍尿布綜合征的概述
藍尿布綜合征又名藍色尿綜合征（blue diaper syndrome），伴腎結石及尿藍母尿癥的高鈣血癥、藍襁褓綜合征、Drummond綜合征、尿布藍染綜合征、單純性腸道色氨酸吸收不良（isolated intestinal tryptophan malabsorption）等，是色氨酸于胃腸道
治療小兒高IgE綜合征的相關介紹
1.支持療法 針對不同菌種選用大劑量高效抗生素。平時可考慮給預防性抗生素（如磺胺甲惡唑/甲氧芐啶（復方新諾明）、雙氯西林（雙氯青霉素）等，皮炎可外用類固醇軟膏。 2.手術治療 葡萄球菌肺炎合并肺大泡，抗感染效果不滿意者，可考慮外科切除。 3.血漿置換 對以上治療無效者可血漿置換。 4
小兒高IgE綜合征的臨床表現
72%的高IgE綜合征于8歲時仍保留乳牙，恒牙未萌出或與乳牙同時存在，形成雙排牙。乳牙不脫落是高IgE綜合征的特點。16歲時均可見到特殊的面容：面部不對稱（半側肥大），前額突出，眼眶深陷，凸腭，鼻根寬和鼻尖肥大。面部皮膚粗糙，毛孔增大。不明原因的骨質疏松見于多數高IgE綜合征病人，可引起反復性骨