同心圓性硬化脫髓鞘疾病的介紹
以髓鞘脫失區與相對完整區交替排列呈同心圓型、扇形或波紋型為病理特點的炎性脫髓鞘疾病。J.包濟于1928年首先報道，故又名包濟氏病。頭部CT可顯示低密度影像。有人認為它是多發性硬化或彌漫性硬化的特殊表現。實際上它是一個病理診斷，在臨床上難與其他脫髓鞘腦炎如急性播散性腦脊髓炎等相鑒別。80年代以來發現 MRI檢查可顯示類似病理的脫髓鞘影相可借以進行臨床診斷。......閱讀全文
彌漫性硬化脫髓鞘疾病的介紹
以腦白質彌漫大片的炎性髓鞘脫失為病理特點的脫髓鞘腦炎。1912年P.F.希爾德首先描述，并命名為彌漫性軸周性腦炎，故本病又名為希爾德氏病。但希爾德所描述的疾病實際上包括了白質營養不良、亞急性硬化性全腦炎共 3種不同的疾病。目前診斷的彌漫性硬化指屬于急性脫髓鞘腦炎者而言。多于少年兒童期發病、亞急性
關于脫髓鞘疾病的基本介紹
以神經髓鞘脫失為主要或始發病變而軸索、胞體和神經膠質受損相對較輕的神經系統疾病。可發生于中樞神經系統或周圍神經系統。 神經纖維分為無髓鞘神經纖維和有髓鞘神經纖維。有髓鞘神經纖維如植物神經節前纖維和較大的軀體神經纖維，其軸索有一個外鞘，稱為髓鞘。髓鞘由髓鞘細胞的細胞膜構成。中樞神經的髓鞘細胞是少
關于脫髓鞘疾病的分組介紹
即髓鞘形成障礙型和髓鞘破壞型。髓鞘形成障礙型脫髓鞘疾病是遺傳代謝缺陷引起的髓鞘形成障礙，主要包括髓鞘磷脂代謝異常引起的腦白質營養不良，如異染性白質腦病、腦白質海綿樣變性、腎上腺白質營養不良等。髓鞘破壞型脫髓鞘疾病是后天獲得的脫髓鞘疾病。
脫髓鞘疾病的概念
神經纖維分為無髓鞘神經纖維和有髓鞘神經纖維。有髓鞘神經纖維如植物神經節前纖維和較大的軀體神經纖維，其軸索有一個外鞘，稱為髓鞘。髓鞘由髓鞘細胞的細胞膜構成。中樞神經的髓鞘細胞是少樹突膠質細胞、周圍神經纖維的髓鞘是施萬氏細胞的細胞膜構成。髓鞘由脂質及蛋白質組成。可保護軸索又具有對神經沖動的絕緣作用，
脫髓鞘疾病的分組
即髓鞘形成障礙型和髓鞘破壞型。髓鞘形成障礙型脫髓鞘疾病是遺傳代謝缺陷引起的髓鞘形成障礙，主要包括髓鞘磷脂代謝異常引起的腦白質營養不良，如異染性白質腦病、腦白質海綿樣變性、腎上腺白質營養不良等。髓鞘破壞型脫髓鞘疾病是后天獲得的脫髓鞘疾病[1]。
脫髓鞘疾病的病因
①免疫介導，如多發性硬化、急性感染性多神經根神經炎。②病毒感染，如進行性多灶性白質腦炎、亞急性硬化性全腦炎。③營養障礙，如腦橋中央型髓鞘崩解癥。④缺氧，如遲發性缺氧后脫髓鞘腦病、進行性皮質下缺血性腦病。一般臨床上診斷脫髓鞘疾病時多指免疫介導的脫髓鞘疾病，包括多發性硬化、急性感染性多神經根神經炎等
脫髓鞘疾病的病因
脫髓鞘疾病是一大類病因不相同，臨床表現各異，但有類同特征的獲得性疾患，其特征的病理變化是神經纖維的髓鞘脫失而神經細胞相對保持完整。髓鞘的作用是保護神經元并使神經沖動在神經元上得到很快的傳遞，所以，髓鞘的脫失會使神經沖動的傳送受到影響。急性脫髓鞘性疾病的神經髓鞘可以再生，且速度較迅速，程度較完全，
關于免疫介導的脫髓鞘疾病的介紹
是以髓鞘或髓鞘細胞為靶器官通過超敏反應而發病的神經系統自身免疫病。其中的急性感染性多發性神經根神經炎是常見多發的周圍神經病，在中國亦多見。急性播散性腦脊髓炎在中國散發性腦炎中也是常見的疾病。多發性硬化在北美、北歐的高加索人種是極為多發的神經疾患，西方各國對本病進行了廣泛的臨床和基礎研究，以此說明
脫髓鞘疾病的病理表現
1、神經纖維髓鞘破壞 2、病損主要分布于中樞神經系統白質區靜脈周圍，或呈多發、散在小病灶，或融合成多個病灶，或形成多個中心； 3、神經細胞、軸突和神經組織保持相對完整； 4、炎性細胞浸潤血管周圍； 5、無華勒變性或繼發纖維束變性。
關于脫髓鞘疾病的病因分析
①免疫介導，如多發性硬化、急性感染性多神經根神經炎。 ②病毒感染，如進行性多灶性白質腦炎、亞急性硬化性全腦炎。 ③營養障礙，如腦橋中央型髓鞘崩解癥。 ④缺氧，如遲發性缺氧后脫髓鞘腦病、進行性皮質下缺血性腦病。一般臨床上診斷脫髓鞘疾病時多指免疫介導的脫髓鞘疾病，包括多發性硬化、急性感染性多神