同心圓性硬化脫髓鞘疾病的介紹
以髓鞘脫失區與相對完整區交替排列呈同心圓型、扇形或波紋型為病理特點的炎性脫髓鞘疾病。J.包濟于1928年首先報道,故又名包濟氏病。頭部CT可顯示低密度影像。有人認為它是多發性硬化或彌漫性硬化的特殊表現。實際上它是一個病理診斷,在臨床上難與其他脫髓鞘腦炎如急性播散性腦脊髓炎等相鑒別。80年代以來發現 MRI檢查可顯示類似病理的脫髓鞘影相可借以進行臨床診斷。......閱讀全文
同心圓性硬化脫髓鞘疾病的介紹
以髓鞘脫失區與相對完整區交替排列呈同心圓型、扇形或波紋型為病理特點的炎性脫髓鞘疾病。J.包濟于1928年首先報道,故又名包濟氏病。頭部CT可顯示低密度影像。有人認為它是多發性硬化或彌漫性硬化的特殊表現。實際上它是一個病理診斷,在臨床上難與其他脫髓鞘腦炎如急性播散性腦脊髓炎等相鑒別。80年代以來發
彌漫性硬化脫髓鞘疾病的介紹
以腦白質彌漫大片的炎性髓鞘脫失為病理特點的脫髓鞘腦炎。1912年P.F.希爾德首先描述,并命名為彌漫性軸周性腦炎,故本病又名為希爾德氏病。但希爾德所描述的疾病實際上包括了白質營養不良、亞急性硬化性全腦炎共 3種不同的疾病。目前診斷的彌漫性硬化指屬于急性脫髓鞘腦炎者而言。多于少年兒童期發病、亞急性
多發性硬化脫髓鞘疾病的介紹
是以中樞神經系統白質多發病灶及病程有緩解、復發為特點的脫髓鞘疾病。在急性活動期中樞神經白質有多發性炎癥脫髓鞘斑,陳舊病變則由于膠質纖維增生而形成硬化斑。本病在北歐、北美高加索人種中是常見、多發的神經系統疾患,患病率一般在40/10萬以上。中國人中患病率遠較西方低而與日本相近,約為2~3/10萬。
關于脫髓鞘疾病的基本介紹
以神經髓鞘脫失為主要或始發病變而軸索、胞體和神經膠質受損相對較輕的神經系統疾病。可發生于中樞神經系統或周圍神經系統。 神經纖維分為無髓鞘神經纖維和有髓鞘神經纖維。有髓鞘神經纖維如植物神經節前纖維和較大的軀體神經纖維,其軸索有一個外鞘,稱為髓鞘。髓鞘由髓鞘細胞的細胞膜構成。中樞神經的髓鞘細胞是少
關于脫髓鞘疾病的分組介紹
即髓鞘形成障礙型和髓鞘破壞型。髓鞘形成障礙型脫髓鞘疾病是遺傳代謝缺陷引起的髓鞘形成障礙,主要包括髓鞘磷脂代謝異常引起的腦白質營養不良,如異染性白質腦病、腦白質海綿樣變性、腎上腺白質營養不良等。髓鞘破壞型脫髓鞘疾病是后天獲得的脫髓鞘疾病。
關于脫髓鞘疾病的概念介紹
以神經髓鞘脫失為主要或始發病變而軸索、胞體和神經膠質受損相對較輕的神經系統疾病。可發生于中樞神經系統或周圍神經系統。 神經纖維分為無髓鞘神經纖維和有髓鞘神經纖維。有髓鞘神經纖維如植物神經節前纖維和較大的軀體神經纖維,其軸索有一個外鞘,稱為髓鞘。髓鞘由髓鞘細胞的細胞膜構成。中樞神經的髓鞘細胞是少
脫髓鞘疾病的病因
①免疫介導,如多發性硬化、急性感染性多神經根神經炎。②病毒感染,如進行性多灶性白質腦炎、亞急性硬化性全腦炎。③營養障礙,如腦橋中央型髓鞘崩解癥。④缺氧,如遲發性缺氧后脫髓鞘腦病、進行性皮質下缺血性腦病。一般臨床上診斷脫髓鞘疾病時多指免疫介導的脫髓鞘疾病,包括多發性硬化、急性感染性多神經根神經炎等
脫髓鞘疾病的分組
即髓鞘形成障礙型和髓鞘破壞型。髓鞘形成障礙型脫髓鞘疾病是遺傳代謝缺陷引起的髓鞘形成障礙,主要包括髓鞘磷脂代謝異常引起的腦白質營養不良,如異染性白質腦病、腦白質海綿樣變性、腎上腺白質營養不良等。髓鞘破壞型脫髓鞘疾病是后天獲得的脫髓鞘疾病[1]。
脫髓鞘疾病的概念
神經纖維分為無髓鞘神經纖維和有髓鞘神經纖維。有髓鞘神經纖維如植物神經節前纖維和較大的軀體神經纖維,其軸索有一個外鞘,稱為髓鞘。髓鞘由髓鞘細胞的細胞膜構成。中樞神經的髓鞘細胞是少樹突膠質細胞、周圍神經纖維的髓鞘是施萬氏細胞的細胞膜構成。髓鞘由脂質及蛋白質組成。可保護軸索又具有對神經沖動的絕緣作用,
脫髓鞘疾病的病因
脫髓鞘疾病是一大類病因不相同,臨床表現各異,但有類同特征的獲得性疾患,其特征的病理變化是神經纖維的髓鞘脫失而神經細胞相對保持完整。髓鞘的作用是保護神經元并使神經沖動在神經元上得到很快的傳遞,所以,髓鞘的脫失會使神經沖動的傳送受到影響。急性脫髓鞘性疾病的神經髓鞘可以再生,且速度較迅速,程度較完全,
關于免疫介導的脫髓鞘疾病的介紹
是以髓鞘或髓鞘細胞為靶器官通過超敏反應而發病的神經系統自身免疫病。其中的急性感染性多發性神經根神經炎是常見多發的周圍神經病,在中國亦多見。急性播散性腦脊髓炎在中國散發性腦炎中也是常見的疾病。多發性硬化在北美、北歐的高加索人種是極為多發的神經疾患,西方各國對本病進行了廣泛的臨床和基礎研究,以此說明
脫髓鞘疾病的病理表現
1、神經纖維髓鞘破壞 2、病損主要分布于中樞神經系統白質區靜脈周圍,或呈多發、散在小病灶,或融合成多個病灶,或形成多個中心; 3、神經細胞、軸突和神經組織保持相對完整; 4、炎性細胞浸潤血管周圍; 5、無華勒變性或繼發纖維束變性。
關于希爾德病的基本信息介紹
希爾德病又稱彌漫性硬化、彌漫性軸突周圍性腦炎、同心圓性硬化、席爾德病,為亞急性或慢性廣泛的腦白質脫髓鞘疾病。Schilder(1912)首先以彌漫性軸周腦炎(encephalitis pcriaxalisdiffusa)報告,故稱為Schilder病。 病因尚未明,根據病理以及臨床所見符合脫髓
多發性硬化癥脫髓鞘病的相關介紹
( multiple sclerosis,MS)是臨床最常見的脫髓鞘疾病,由于硬化病變的多灶性,臨床癥狀較復雜,混合型亦不少見。早期癥狀通常表現為發作一緩解過程。有時患者常常會未經治療即自動痊愈(或基本痊愈),隨后,隨著時間的推延,病情進入不可逆階段,從而引起多發性硬化癥急性發作。患者可出現全身
關于脫髓鞘疾病的病因分析
①免疫介導,如多發性硬化、急性感染性多神經根神經炎。 ②病毒感染,如進行性多灶性白質腦炎、亞急性硬化性全腦炎。 ③營養障礙,如腦橋中央型髓鞘崩解癥。 ④缺氧,如遲發性缺氧后脫髓鞘腦病、進行性皮質下缺血性腦病。一般臨床上診斷脫髓鞘疾病時多指免疫介導的脫髓鞘疾病,包括多發性硬化、急性感染性多神
分析脫髓鞘疾病頭痛的原因
脫髓鞘疾病是一大類病因不相同,臨床表現各異,但有類同特征的獲得性疾患,其特征的病理變化是神經纖維的髓鞘脫失而神經細胞相對保持完整。髓鞘的作用是保護神經元并使神經沖動在神經元上得到很快的傳遞,所以,髓鞘的脫失會使神經沖動的傳送受到影響。急性脫髓鞘性疾病的神經髓鞘可以再生,且速度較迅速,程度較完全,
簡述脫髓鞘疾病的病理表現
1、神經纖維髓鞘破壞; 2、病損主要分布于中樞神經系統白質區靜脈周圍,或呈多發、散在小病灶,或融合成多個病灶,或形成多個中心; 3、神經細胞、軸突和神經組織保持相對完整; 4、炎性細胞浸潤血管周圍; 5、無華勒變性或繼發纖維束變性。
關于老年性動脈粥樣硬化的疾病介紹
動脈粥樣硬化(簡稱ASO)在我國60歲以上人群中發病率高達79.9%,在美國每年約有10萬人次接受治療,已成為中老年人最常見的疾病。間歇性跛行是閉塞性周圍動脈粥樣硬化的臨床表現和典型癥狀。閉塞性周圍動脈粥樣硬化系指周圍的大、中動脈由于阻塞性粥樣硬化病變而致肢體血供受阻,表現為肢體缺血癥狀,阻塞性
關于神經系統脫髓鞘疾病的分類介紹
脫髓鞘疾病的分類是人為的(表1)。如Sehilder病和壞死出血性白質腦病,在有嚴重的髓鞘脫失同時也有軸突的破壞。而一些髓鞘脫失特征突出的疾病,因病因明確沒有包括在此內,例如缺氧性腦病、Binswanger病、亞急性聯合變性(SCD)、進行性多灶性白質腦病(PML)、兒童和青少年進行性白質營養不
腦白質病的分類
腦白質病變是一組復雜的以神經細胞脫髓鞘為主的疾病,對其分類迄今尚無統一標準。常見的分類方法如下: 因此,目前對這一組疾病的分類,按它們起病時賄鞘發育是否成熟,可將這組疾病分為兩個大類: ①髓鞘發育正常的脫髓鞘性疾病 如多發性硬化、進行性多灶性腦白質病、急性散發性腦脊髓炎等; ②髓鞘形成不良
脫髓鞘性脊髓炎的相關介紹
當腦脊髓神經軸索的髓鞘發生脫失,即出現脫髓鞘疾病。病因有兩類:髓鞘破壞;髓鞘形成障礙。脊髓炎性脫髓鞘性疾病目前認為是免疫介導性疾病,其臨床特點是: ①患者均為兒童和青壯年; ②急性起病,病前1個月常有感冒、發熱、感染、出疹、疫苗接種、受涼、分娩或手術史; ③全面的神經查體往往能夠在脊髓癥狀
結節性硬化癥的疾病病理
主要累及源于外胚層組織的器官,如神經系統、皮膚和眼,是多系統、多器官受損疾病。中樞神經系統腫瘤是該病致死率及致殘率最主要的原因,病理改變為神經膠質 增生性硬化結節,90%患者出現室管膜下膠質結節,70%有皮質或皮質下結節。6-14%患者可出現室管膜下巨細胞星形細胞瘤(SEGA),這種腫瘤可增 大
脫髓鞘疾病的病因及病理表現
病因 ①免疫介導,如多發性硬化、急性感染性多神經根神經炎。②病毒感染,如進行性多灶性白質腦炎、亞急性硬化性全腦炎。③營養障礙,如腦橋中央型髓鞘崩解癥。④缺氧,如遲發性缺氧后脫髓鞘腦病、進行性皮質下缺血性腦病。一般臨床上診斷脫髓鞘疾病時多指免疫介導的脫髓鞘疾病,包括多發性硬化、急性感染性多神經根
關于脫髓鞘病的病理變化-介紹
經典型MS病變分布廣泛,可累及大腦、腦干、脊髓、視神經等處,其中以白質,特別以腦室角或室旁白質的病變最突出,但灰質也可受累。病灶呈圓形或不整形,大小不一,直徑從0.1cm到數厘米不等,數目多少不一,新鮮病灶呈淺紅色或半透明狀,陳舊病灶呈灰白色,質地較硬。 早期多從靜脈周圍開始(又名靜脈周脫
腦白質病的分類與癥狀
分類 腦白質病變是一組復雜的以神經細胞脫髓鞘為主的疾病,對其分類迄今尚無統一標準。常見的分類方法如下: 因此,目前對這一組疾病的分類,按它們起病時賄鞘發育是否成熟,可將這組疾病分為兩個大類: ①髓鞘發育正常的脫髓鞘性疾病 如多發性硬化、進行性多灶性腦白質病、急性散發性腦脊髓炎等; ②髓鞘
腦白質病的病理與分類
病理 腦白質主要由神經纖維構成,有髓纖維由軸突髓鞘和Schwann細胞構成,髓鞘基本為同心環狀纏繞的雙層單位膜,髓鞘是神經纖維的主要組成部分,具有保護和營養神經纖維作用,任何原因的髓鞘異常均可引起臨床發病。 腦白質對各種有害刺激的典型反應是髓鞘的變化,髓鞘的異常改變是腦白質病影像表現異常的基
關于肝炎肝硬化的疾病預后介紹
預后與肝功能代償程度及并發癥有關。Child-Pugh分級與預后密切相關,A級最好、C級最差。死亡原因常為肝性腦病、肝腎綜合征、食管胃底靜脈曲張破裂出血等并發癥。肝移植的開展已明顯改善了肝硬化患者的預后。
關于肝炎肝硬化的疾病護理介紹
肝臟與精神情志的關系非常密切。情緒不佳,精神抑郁,暴怒激動均可影響肝的機能,加速病變的發展。樹立堅強意志,心情開朗,振作精神,消除思想負擔,會有益于病情改善。肝硬化代償功能減退,并發腹水或感染時應絕對臥床休息。在代償功能充沛、病情穩定期可做些輕松工作或適當活動,進行有益的體育鍛煉,活動量以不感覺
關于脫髓鞘病的癥狀分類介紹
不同學者對脫髓鞘病有不同的分類。按照髓鞘本身破壞為主還是其他組織結構破壞累及髓鞘(旁觀者效應)分為原發性和繼發性兩類。髓鞘破壞(myelinoclastis)指原本發育正常的髓鞘受到破壞,而髓鞘形成不良(dysmyelinating)指髓鞘代謝所需酶的異常而導致的髓鞘異常,后者又稱作白質營養不良
簡述神經系統脫髓鞘疾病的特點
神經髓鞘脫失主要的生理影響,是阻止從一個郎飛結向下一個郎飛結跳躍式的電傳導。電傳導障礙是中樞和周圍神經脫髓鞘疾病所致大多數功能異常的本質。如果是在幾天內恢復的急性脫髓鞘的過程,這時的神經纖維的傳導阻滯顯然是生理性的,而非病理性的。在如此短的時間內,恢復不可能是髓鞘再生,這時的恢復可能是由于水腫的